春雨医生

右位心

右位心(dextrocardia)是指心脏的主要部分位于右侧胸腔,心脏长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常疾病。

右位心的发病率约为万分之二。
右位心是先天性因素导致,主要是心脏在胚胎发育过程中,发生转位,与正常相反,导致心脏的主体位于右侧胸腔内。
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般没有不适症状,往往在查体中,才能被发现;少数镜像右位心的患者,会伴有房间隔缺损室间隔缺损单心室等先天性心血管畸形;如果是右旋心孤立性右位心的患者常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损室间隔缺损等,会出现相应的临床症状,如胸闷、憋气、发绀等。
单纯的右位心患者不会引起明显的病理生理变化,且一般没有不适症状,如果不合并其他畸形或疾病,患者可以不进行治疗。
患者如果合并其他的严重心血管畸形,不及时治疗,可能危及生命。

先天性发育异常者多见

右位心的常见症状有哪些?
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般没有不适症状,往往只能在查体时被发现。少数镜像右位心的患者,会伴有房间隔缺损室间隔缺损单心室等先天性心血管畸形;而右旋心孤立性右位心的患者,常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损室间隔缺损等,会出现相应的临床症状,如胸闷、憋气、发绀、蹲踞(在行走时出现双腿屈曲、蹲下后恢复正常,呈反复性)等。
右位心可能会引起哪些并发症?
患者如不伴有其他的心血管畸形,患者可严重并发症;若合并其他严重的心血管畸形,所引起的并发症取决于心血管畸形的种类,而严重程度也与心血管畸形的严重程度相关。
常见并发症包括:

肺动脉高压
艾森曼格综合征

右位心的诊断检查:
1.右位心的X线检查镜像右位心伴全部内脏反位者,X线可见心影偏右侧,胃囊泡位于右上腹,肝在左侧,其他腹腔脏器也都左右颠倒。内脏不转位者,则X线可见心影在右侧,但胃囊泡仍在左上腹部。继发性右位心者X线检查常能发现将心脏推或拉向右侧的原发疾病。
2.右位心的心电图典型镜像右位心,心电图可以确诊,Ⅰ导联各波形态为正常时的“镜像”,即qrs主波向下,p1、pv1波倒置,pavr直立;Ⅱ、Ⅲ导联互换,avr、avl波互换;从v1~v6,r波渐减小,s波渐增深,r/s比例渐减小。
3.右位心的超声心动图显示心脏的大部分和心尖位于右侧胸腔,判定心房方位、房室连接、心室形态及心室大动脉连接,并显示相关的心内畸形如瓣膜、瓣环、房室间隔的改变及心内异常血流。
4.右位心的心导管检查及心血管造影伴有复杂先天性心脏畸形时需要作心导管检查及心血管造影以协助诊断。

单纯的右位心不会引起明显的病理生理变化,而且一般没有不适症状,如果没有合并其他畸形或疾病的患者,可以不进行治疗;而同时伴有严重心血管畸形的患者,尤其是心内畸形的先天性右位心,应根据具体情况采取治疗对策,如果患者没有手术禁忌,需进行手术治疗。
大部分为较为复杂的心血管畸形,约 50% 的患者到院进行就诊时,就已经存在明显肺高压或严重的心肌病变,绝大多数为 TGA(大动脉转位)合并 VSD(室间隔缺损)或者动脉共干的患者,由于病理生理和解剖条件限制,已经失去了解剖矫治的机会,只好改用姑息性或生理矫治手术,因此,这成为影响手术治疗效果的重要因素。
目前认为,对重症复杂先心病患者的治疗,各种类型的 Fontan 类手术(肺动脉下心室旷置术)、各种形式的 TCPC(全腔静脉肺动脉连接术)等手术,是较有前途的外科治疗方法,而且在难以采取解剖矫治的情况下,此类手术常能取得满意的治疗效果。
疾病发展和转归
如果右位心不合并其他畸形或疾病的患者,预后效果良好。而合并其他心脏畸形的患者,其预后与合并畸形的复杂程度、进展程度有关。

该疾病目前无有效的预防措施。

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