原发性胆汁性胆管炎主要起病于40-60岁，男女比例约为1:9。
可发生于所有种族和民族。每年发病率约为0.23/10万-5.31/10万，患病率约为1.91/10万-40.2/10万。
最近一项分析估算我国患病率约20.5/10万。

本病具有起病隐匿、病程进展慢的特点，以瘙痒症状为主要表现，部分患者可伴有黄疸，同时会出现缺乏特异性的乏力症状。随着病情的进展，患者会出现不同程度的黄疸，严重者会出现腹水、食管静脉曲张破裂出血等症状。

原发性胆汁性胆管炎有哪些典型症状？

原发性胆汁性胆管炎临床前期多无症状，会经历临床前期和肝功能异常无症状期。中期为肝功能异常症状期，乏力、皮肤瘙痒常见。晚期为肝硬化期，出现腹水、水肿和脾功能亢进。

早期症状

临床前期：患者多无症状，抗线粒体抗体阳性，肝功能正常,可长达十几年,多在筛查时发现。
肝功能异常无症状期：无症状者约占首次诊断的20%~60%，因体检发现血清碱性磷酸酶(ALP)水平升高而检测AMA确定诊断。

中期症状

肝功能异常症状期：早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为最常见首发症状，瘙痒常在黄疸前数个月至2年左右出现，常于夜间加剧。后期逐渐出现肝脾肿大等。

晚期症状

肝硬化期：腹水、水肿、脾功能亢进、食管静脉曲张破裂出血等，严重者可出现肝衰竭。

原发性胆汁性胆管炎可能有哪些伴随症状？

原发性胆汁性胆管炎常伴随有脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，血清脂类和胆固醇升高及结缔组织病症状。

脂肪及脂溶性维生素吸收障碍

长期淤胆使胆汁酸分泌排泄减少，致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，出现脂肪泻、皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。

血清脂类和胆固醇升高

血清脂类和胆固醇升高，导致高脂血症，黄瘤形成。

结缔组织病症状


部分患者伴有结缔组织病或自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等。

体格检查

患者的皮肤是否黄染、是否有黄瘤形成，皮肤粗糙、抓痕，有无皮肤水肿。
肝脏查体是否有肿大，是否有腹水、蜘蛛痣等体征等来判断有无肝脏损害表现。

实验室检查

尿常规：尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。
粪便常规：粪色变浅，提示有胆红素排泄障碍。
肝功能：包括血清胆红素、血清胆固醇、ALP（碱性磷酸酶）与γ-谷氨酰转肽酶均增高，ALT（丙氨酸氨基转移酶）、AST（天门冬氨酸氨基转移酶）可能轻度升高，γ-谷氨酰转肽酶在黄疸及其他症状出现前多已增高，是原发性胆汁性胆管炎最突出的生化异常。
免疫学检查：95%以上患者抗线粒体抗体（AMA）阳性，尤其是M2亚型阳性率可达90%-95%，是PBC的特异性指标。IgM水平也常升高。
其他生化指标：后期可能出现低白蛋白血症和凝血酶原时间延长等。

影像学检查

超声检查：作为一线非侵入性影像学诊断方法，可区分肝内、外胆汁淤积，观察肝脏、脾脏、胰腺等器官的形态学改变，如肝脾肿大、胰腺萎缩等。
磁共振胰胆管造影（MRCP）：用于评估远端胆道疾病，观察胆管结构的改变。
CT和MRI：提供肝脏及胆道系统的详细影像，辅助诊断。
内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：通过内镜观察胆管等结构的改变，是确诊原发性胆汁性胆管炎的重要手段，并可排除其他疾病。

病理学检查

组织病理学检查：是确诊原发性胆汁性胆管炎的主要方法，也是本病诊断的金标准。通过采取患者的组织，进行显微镜下观察，以确定组织细胞的特征，如小叶间胆管、分隔胆管的炎症性损伤等。

其他检查

在原发性胆汁性胆管炎的诊断中，除了上述常规的检查手段外，基因检测也是一项重要的特殊检查。虽然目前基因检测在原发性胆汁性胆管炎的常规诊断中不普及，但在研究环境中，可能帮助识别与PBC相关的遗传标志物。

原发性胆汁性胆管炎的诊断通常需要综合病史、症状、体征、检查结果等进行判断。免疫学检查是诊断本病的关键。

就诊时医生可能会问如下问题：

目前都有哪些不适或异常情况，如乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、水肿、腹胀等？
患者乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、黄疸等症状有多长时间了？
患者既往有什么基础疾病？
最近有服用过哪些药物？

该病治疗以药物治疗、内镜治疗和手术治疗为主。药物治疗为目前主要治疗，通常以熊去氧胆酸为主，它可以改善胆汁流动，减缓病情进展。其他包括贝曲霉素、糖皮质激素、免疫调节剂等。对于肝脏严重受损的患者，肝移植可能是最终的治疗方案。治疗目标是减缓疾病进展、缓解症状、改善生活质量。治疗过程中需要关注的事项：定期进行肝功能检查，以评估治疗效果和疾病进展。

原发性胆汁性胆管炎急性期如何治疗？

原发性胆汁性胆管炎的急性期的治疗方法包括改善胆汁流动和减轻肝脏损伤；对症止痒治疗以缓解瘙痒，及治疗相关的并发症，如骨质疏松和干燥综合症等。

主要侧重于快速缓解症状、控制疾病进展并预防并发症的发生。
对于肝功能异常的患者，可使用护肝药物进行辅助治疗，以减轻肝脏负担并促进肝细胞修复。
如果患者皮肤出现瘙痒症状，可使用消胆胺等药物进行止痒治疗。
对于合并胆管狭窄或阻塞的患者，在急性期可通过内镜逆行胆管造影（ERCP）进行扩张和支架植入，以保持胆汁的通畅性，缓解黄疸和胆管炎症状。

原发性胆汁性胆管炎有哪些一般治疗措施？

原发性胆汁性胆管炎的一般治疗包括营养支持、低脂饮食等。

营养支持：保证患者获得足够的热量和营养，以维持身体正常功能。
低脂饮食：避免高脂、高胆固醇食物，减轻肝脏负担。

原发性胆汁性胆管炎有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

原发性胆汁性胆管炎的药物治疗主要包括熊去氧胆酸。如效果不佳，可选用奥贝胆酸或贝特类药物。考来烯胺用于缓解瘙痒，及补充维生素缺乏。对于病情较重的患者，可予糖皮质激素以控制炎症反应。

药物所属分类：胆汁酸结合剂

患者家人应了解此疾病情况。由于部分患者可能会出现皮肤瘙痒的症状，因此要保持皮肤清洁，用温水清洗，并剪短指甲，避免搔抓皮肤，以防皮肤破损感染。遵医嘱按时服药，定期到医院进行复诊，监测病情的变化。了解可能导致病情复发的因素，如感染、劳累、饮食不当等，并尽量避免这些诱发因素的出现。避免过度焦虑或抑郁，多交流，以缓解心理压力。

原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病，目前尚无确切的预防方法。
可以采取一些措施来降低风险和管理健康：维持健康的生活方式，保持健康的饮食，避免高脂肪和高糖分的食品。避免不必要的药物使用，特别是对肝脏有潜在毒性的药物。避免吸烟和过量饮酒，减少对肝脏的负担。进行定期的体检和肝功能检查，尤其是如果有家族史或其他风险因素，及早发现任何潜在问题。
若出现皮肤瘙痒、黄疸、疲劳乏力等症状，应及时就医进行检查和治疗。