暴发性紫癜较为罕见，多见于7岁以下的儿童，成人少见。不同类型的暴发性紫癜发病率不一。

在严重的蛋白C缺乏症的新生儿中，发病率大约在1：1，000，000。在发生脑膜炎球菌败血症的患者中，有10%～20%的患者会出现急性感染性暴发性紫癜。

暴发性紫癜是一种非血小板减少性紫癜，临床以突然发生的对称性、广泛性、触痛性瘀斑为特征。

早期临床上常表现为非特异性感染症状，如发热、轻度腹泻等，继而出现肾功能受损，凝血功能异常，血小板降低，皮肤对称性坏死性紫癜和（或）瘀斑、对称性肢端坏死，多器官序贯性功能衰竭。

暴发性紫癜常见的症状是皮肤出现对称性的大片青紫瘀斑、水疱或血疱、肢体肿胀疼痛等。

暴发性紫癜早期有哪些症状？

肢体肿胀疼痛

出现瘀斑的肢体会有明显的肿胀和疼痛。

发热

体温可达38.5℃及以上。

乏力

身体觉得疲乏无力。

暴发性紫癜有哪些典型症状？

皮肤瘀斑、水疱或血疱

损伤常位于四肢，尤其是受压和外伤部位，亦可累及躯干、面和头部，可见瘀斑融合成片，边界清楚，边缘不规则，无瘀点，损害可迅速扩大，相互连接。

皮肤对称性的大片青紫，进展突然且迅速，可以累及全身皮肤，以下肢较为密集，尤其是受压部位；皮肤改变部位肿胀坚硬，颜色由鲜红色渐变为暗紫色，继而可形成黑色焦痂，伴有水疱或血疱。

缺血性坏疽

在瘀斑上可出现出血性大疱和坏死，并可造成肢端缺血性坏疽。

暴发性紫癜可能有哪些伴随症状？

全身中毒症状

常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状，以致2~3天内迅速进入休克、昏迷、衰竭或脑出血而死亡。肾脏、肠道、肺等也可同时受累。

新生儿暴发性紫癜

蛋白C或蛋白S纯合子性缺乏或严重功能障碍，可导致患儿出生后数小时至5天内出现新生儿暴发性紫癜，若不治疗将会致死。临床可见非炎症的网状紫癜，皮损融合后导致大面积皮肤和肢体的坏死，最终有内脏器官受累。

此外，这些婴儿出生时常伴有大脑血栓形成或者视网膜血管阻塞伴先天性失明。获得性新生儿暴发性紫癜最常见的原因是B组链球菌感染。

华法林坏死

华法林治疗导致肝维生素K敏感因子（II因子、VII因子、IX因子、X因子、蛋白C和蛋白S）非正常γ-羧化；严重的维生素K缺乏可引起相似的功能障碍。华法林坏死常常发生在开始应用华法林治疗而未使用肝素的2～5天内，如果应用负荷量的华法林更容易发生坏死。

华法林坏死的发病率在女性患者中升高4倍，高发年龄在60～70岁之间，三分之一的患者可能与遗传性蛋白C部分缺乏相关，但是更常见于无遗传性蛋白C缺陷的个体。

迟发性华法林坏死可发生在开始治疗长达6个月后。受累部位常常位于有丰富皮下脂肪的区域，如乳房、臀部或大腿。疼痛通常为首发症状，随后出现境界清楚的红斑，迅速发展为出血和坏死，皮疹内或边缘常可见部分网状或分枝状紫癜。

实验室检查

医生会根据发病年龄、感染史、起病突然、全身症状严重、四肢泛发性大片触痛性瘀斑和坏死可初步诊断为本病；结合凝血机制障碍的实验室检查，凝血因子缺乏及凝血酶原、纤维蛋白原降低，血中可检出纤维蛋白原和纤维蛋白的分解产物来进一步确诊。

暴发性紫癜的治疗主要包括针对病因进行治疗、对症治疗和外科手术治疗为主。暴发性紫癜需要积极治疗基础疾病，如用强有力的抗生素控制感染，如应用第三代头孢类抗生素，加强支持疗法。

暴发性紫癜急性期如何治疗？

患者可能会出现低血压、意识模糊等紧急情况。为避免危及患者生命，医生需要立即施行救治。

暴发性紫癜有哪些一般治疗措施？

积极治疗原发病，预防感染，对症支持治疗。

暴发性紫癜有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗生素

该病情平时应该注意卫生，防止外伤，患者在回家期间，应该遵医嘱进行复查，主要复查血常规、肝功能、肾功能、凝血功能、降钙素原等项目，复查间隔时间由患者病情轻重决定。

暴发性紫癜发病急，病情进展迅速，治疗相对复杂，患病后对患者的日常生活影响较大，因此预防本病及降低患病风险非常重要。

对发生感染性疾病的儿童，应使用强力抗生素控制感染，加强支持疗法。
儿童应避免感染，如近期发生感染，应积极治疗，检测凝血功能、血小板计数等指标。
生育之前要进行相关产前检查；家族中有人患过类似疾病的，要定期复查凝血功能。
患有恶性肿瘤的患者要积极治疗。