无特定人群

无传染性

重症肌无力的主要症状为眼皮下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲劳无力，其中尤其以眼部症状最早出现，也最明显。发作特点是多次使用肌肉后，肌肉会越来越无力，休息一下明显好转，但活动后又会加重。肌无力下午或傍晚加重，晨起后减轻，称之为“晨轻暮重”。 重症肌无力的症状有哪些？尽管患者全身各处的骨骼肌都可能受影响，但眼部、脸部和咽喉等部位是重症肌无力的“重灾区”。疾病的发生往往很突然，患者即使出现症状也不一定能马上辨别这是什么病。
大多数患者早期出现的第一个明显症状是眼部肌肉无力，也有患者的首发症状是吞咽困难、说话含糊不清。

重症肌无力的典型症状有:

一只眼或双眼眼睑（眼皮）下垂，俗称“耷拉眼皮”。
斜视或复视。两只眼看东西时有重影，要闭上一只眼才看得清。
发音障碍。说话含糊、绵软、有鼻音。
吞咽困难。吃饭、喝水或吞下药片时容易噎住。有时尝试吞咽的水会从鼻孔流出来。
咀嚼困难。一顿饭吃到一半就嚼不动了，尤其是在吃牛排这类比较难嚼的食物的时候。
面部表情匮乏，笑容不再。
肢体近端无力。肩不能抬、手不能提，握拳、仰头、站起来或上楼梯时十分困难。
呼吸急促和咳嗽无力。当呼吸肌群受到影响，就会发生肌无力危象，严重时可致死。

不同患者之间的症状表现差异很大，有的人可能只有眼肌局部无力；而有的人则可能全身肌肉都有影响。
当频繁使用某一肌肉群时，这个部位的症状会加重，休息一段时间可缓解，再次使用又会加重，如此来回反复。然而，重症肌无力的症状会随着时间的推移越来越重，通常在发病几年内达到很严重的程度。发生重症肌无力后，疾病会怎样发展？以下因素会导致重症肌无力的症状加重：

感染。
手术、创伤。
过度疲劳。
全身性疾病。
压力。
某些药物，如心得安、奎尼丁、奎宁、苯妥英、某些麻醉药和一些抗生素。
一些女性患者在生理期前后的症状可能会更严重。而怀孕对重症肌无力的影响则是不确定的。国外有数据表明，1/3 的女性患者怀孕后症状有所改善，1/3 没有任何影响，还有 1/3 的人病情会加重。

并发症
重症肌无力会出现一些并发症，通常都是可以治疗的，但某些并发症也可能危及生命。
肌无力危象
肌无力危象是一种危及生命的急症，因呼吸肌极度虚弱导致严重的呼吸困难。此时应立即送往医院紧急抢救，提供呼吸机辅助呼吸。后续治疗时再用药物和血液透析疗法，帮助患者恢复自主呼吸。
约 15%~20% 的重症肌无力患者至少经历过一次肌无力危象。其诱因可能是感染、压力、手术、疲劳或药物不良反应，但也有将近半数患者没有明显诱因。已有证据表明某些药物会引起重症肌无力。
胸腺肿瘤
约 20%~25% 的重症肌无力患者被发现有胸腺瘤（胸腺肿瘤）。虽然大多数胸腺瘤都是良性的，但也不排除癌变的可能，应及时做胸腺切除术。
其他疾病
重症肌无力的患者还可能患有以下疾病:

甲状腺功能减退或亢进。甲状腺位于我们的颈部，负责分泌甲状腺激素、调节人体新陈代谢。甲状腺功能减退的人可能会疲劳，怕冷、体重增加；而甲状腺功能亢进则会导致怕热、体重减轻等问题。
其他自身免疫性疾病。患有重症肌无力的人也可能伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮等。

1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

重症肌无力的检查有哪些方法?

药物试验：

新斯的明试验；
氯化腾喜龙试验。


神经肌肉电生理检查：重复神经电刺激为具有确诊价值的检查方法。典型改变为低频（2~5 Hz）和高频（>10 Hz）重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时，出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减程度在 10%-15% 以上，高频刺激递减程度在 30% 以上，则测为阳性，即可支持本病的诊断；另外重症肌无力患者的肌电图常提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

乙酰胆碱受体（AchR）抗体滴度测定：血清中抗乙酰胆碱受体抗体测定约 80% 患者增高；但眼肌型病例的 AchR 抗体升高不明显，且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。

胸部 X 线或胸腺 CT、MRI 检查，主要是了解是否胸腺增生、肥大或有肿瘤。

免疫学检查：70% 以上患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR 数目减少。

mg为一慢性疾病，病人长期不能坚持工作、学习，生活有一定困难，思想负担很大，医务人员要耐心对病人进行心理治疗，鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神；同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法，取得好的疗效；对全身型mg病人要卧床休息，呼吸困难要吸氧，痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰，要监护心脏功能，严格记录给药时间、剂量；注意水电平衡失调。

(一)药物治疗：

1. 抗胆碱酯酶药物 是治疗mg暂时有效的药物，但本药只能治标而不能治本，只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有：

(1) 新斯的明片：每次15~30mg,每日2~4次；针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效，1小时后效果最佳，一般用于急救或试验用药。

(2) 吡啶斯的明片：每次60~120mg,每日3~6次，服药后1小时血浓度升高，1·5~2小时达最高峰，半衰期为4.25小时，该药具有作用时间长，副作用较小的特点。

(3)美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次，是抗胆碱酯酶药作用最强的，约为新斯的明2~4倍，作用时间长，可维持6~8小时。该药副作用大，最近发现具有促进胰岛素分泌作用，可导致低血钾，临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时，应按个体 差异具体选用药物剂量，一般从小剂量开始，逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

2. 免疫抑制剂

(1) 肾上腺皮质激素：作用机理①激素能抑制achr抗体合成，使突触后膜上的achr免受或少受自身免疫攻击所致破坏；②能使突触前膜易释放ach;③能使终板再生，增加突触后 膜achr数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力，抗胆碱酯酶药物治疗不满意者；或胸腺瘤或胸腺增生手术前后；或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法，开始即选用大剂量强的松，每日60~100mg,维持用药8~12周，以后根据病情逐渐减量，待隔日服药 15~30mg时，以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大，用药初期可出现病情加重，原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数，或可补足钾、钙，钾能改善膜电位，钙能促进ach的释放，可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法，即从小剂量开始，口服强的松每日10mg,以后20mg,30mg逐渐增加至60~100mg,肌无力症状明显改善后，维持8~12周，以后逐渐减量，至隔日15~30mg,维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持).此法副作用小，适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高，有效率达96%,缓解和显效率89%,但因该药不能清除胸 腺内的始动抗原，故停药后易复发。为减少复发有人提出：
①激素减量不可太快，至少要3~6个月；
②维持量不要太少，至少需10~20mg/日；
③停药不要太早，治疗期至少一年以上，为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛),还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血，精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高 作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用，如给予氯化钾口服可改善膜电位；预防胃溃疡和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的产生。促进ach释放可给予葡萄糖酸钙；促进蛋白合成，抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙；预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。mg伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。

(2) 环磷酰胺：用量为1000mg静脉注射，每5日1次；或200mg静脉注射，每周2~3 次；或口服每日100mg,直至总量达10~30g.儿童每日3~5mg/kg,分两次用，好转后减量，每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大，疗程越长其疗效越好，总量达10g以上，90%有效，达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失，达到稳定的缓解。适用于，①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者：
②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；
③胸腺切除术效果不佳者；
④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数<4×109/l减量，<3×109/l停药),血小板减少，(血小板计数<100×109/l减量，<60×109/l 停药)、脱发、出血性膀胱炎等。

(3) 硫唑嘌呤：常与强的松或其它免疫抑制剂合用。用量成人为150~300mg/日，儿童每日1~3mg/kg,分两次长期口服。副作用：可引起白细胞减少(白细胞计数<2.5×109/l 减量，<2.0×109/l停药),血小板减少、脱发等。

3. 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型mg息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使mg患者的ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白 可通过对抗achr一ab或从它们的位点上取代achr抗体而保护achr免受其抗体的损害。用量：每日400mg/kg,副作用偶见有头痛、双足浮肿。

4. vep疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxan prednisolone, vep)疗法，适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的mg病人。

5. 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用，应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用；四环素及四环素族抗生素族抗生素有使镁离子增加而抑制ach的释放，应慎用。

(二)非药物疗法

1、胸腺切除 手术可除去mg患者产生自身免疫反应的始动抗原，可减少具有免疫活性的t淋巴细胞的生成，降低乙酰胆碱受体抗体的合成，现今认为是对mg最根本的治疗方法。

适应证：
①伴胸腺瘤的各型mg;
②伴有胸腺肥大和高achr抗体效价年轻女性全身型mg;
③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加，第1年为30%,2年为50%,3年为65%,6年为80%.手术疗效：
①女性优于男性；
②病情越轻，病程越短越好；
③胸腺内的生发中心越多，上皮细胞越明显，手术效果越好；
④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好；
⑤伴胸腺瘤者疗效较差。

2、放射治疗
①胸腺放疗：可抑制胸腺免疫功能，使血中t淋巴细胞和b淋巴细胞降低， achr抗体减少，使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射，疗效与胸腺切除术相似，副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。
②脾脏放疗：抑制b淋巴细胞功能，进而抑制achr抗体的产生，则减轻或缓解mg的症状。方法每天照射igy,10天为一疗程，间隔3周再行第二疗程，或每次2gy,每周2~3次，总量为20~30gy.副作用有轻度腹泻、肠鸣等。
③全身低剂量放疗：能使淋巴细胞、achr抗体降低，使ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。
④局部照射：mg病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的achr抗体积聚过多，通过局部放疗起到抑制作用。

3、血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换mg病人的血浆，从而降低病人血中achr一ab.按体重5%计算血容量，每次交换1000ml~2000ml血浆，每日或隔日一次，5~6次为一疗程。本疗程起效快，近期疗效好，但不能持久，故用于危象发作时，或危象频发者，或难治型mg病人。血浆交换治疗后第1~2 周开始改善，抗体下降，以后又缓慢上升，症状又逐渐出现，所以，待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除，或胸腺放疗等。副作用：低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。

4、血液置换疗法 是经静脉放血，再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800~1000ml,小儿100~200ml,老人及少年为600~800ml,依据病情 3~7天1次，3~4次为1疗程，放血时监测血压、脉搏，血压低于12kpa(90mmHg),脉搏超过120次/分，停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法，血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者，城乡均可开展。

(三)肌无力危象治疗：
危象是mg最危急状态，病死率很高，有报道为15.4%~50%.首先要明确属于哪种危象，然后进行积极抢救措施。

1.保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时，痰液排出困难时，要做气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，保证充分换气，纠正缺氧，要及时彻底清除呼吸道分泌物。

2、积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。

3、激素 选用甲基强的松龙500~2000mg/日，或地塞米松10~20mg/日加糖静滴，3~5天后病情稳定后改口服强的松。

4、胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物，效果不明显时，则停用抗胆碱酯酶类药物，因长时间大量应用后，可使achr对ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂(chel),则可使achr得到充分休息，逐渐提高achr对ach的敏感性，一般在停用3~5天后呼吸肌功能开始恢复，根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用chel,逐渐增加用量至最佳剂量，又可发挥较好的治疗作用。

5.血浆交换 经用血浆交换可将血中ach一ab清除，使achr功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。

6.静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。

7.加强护理 注意口腔护理，按严格气管切开护理，保持呼吸道湿化，严防窒息等。
危象病人呼吸困难并呼吸道感染，痰液排泄不畅可做气管切开，使用人工呼吸机辅助呼吸及控制感染等对症处理疗效评定标准：

1、一般标准：

(1) 临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗mg的药物，历经3年以上无复发。

(2) 临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习、工作，停用一切治疗mg的药物，或药量减少3/4以上，历时1个月以上无复发。

(3) 显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或能完成轻工作，治疗mg药物的药量减少1/2以上，历时1个月以上无复发。

(4) 好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗mg药物的用量减少1/4以上，历时1个月以上无复发。

(5) 无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。

2、记分标准

痊愈：临床相对记分≥95%。

基本痊愈：临床相对记分80%~95%(含80%)。

显效：临床相对记分50%~80%(含50%)。

好转：临床相对记分25%~50%(含25%)。

无效：临床相对记分<25%。　
3.两种标准的比较“一般标准”简便易行，易于掌握，但对同一病人来说，治疗前与治疗后的可比性差。对于某一种新疗法或一种新药疗效的客观评价，则应采用“记分标准”判断疗效。

重症肌无力患者病情危重、变化快，因而需要密切关注病情变化。如发现患者出现烦躁不安、呼吸困难或吞咽困难等，应立即就诊。
注意监测呼吸、心率、体温、血压等生命体征的变化。

本病目前尚无有效的预防措施，可通过以下方法降低发病风险、预防并发症出现。
1、提倡优生优育，有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。
2、日常生活中，要保持良好的生活习惯，多吃新鲜的蔬菜水果，避免熬夜，适当进行体育锻炼，以增强身体的抵抗力。
3、肌无力的发病与过度劳累有很大关系，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。
4、对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素，卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素，四环素类——金霉素，土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁，奎尼丁，普罗卡因等，此外禁用心得安，苯妥英钠及青霉胺等。