男性人群

无传染性

运动神经元病早期症状不明显，导致很多人没有察觉到患病。症状通常缓慢加重，偶尔有一些患者症状进展稍快。根据损害部位的不同，患者可以表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难等诸多症状的不同组合。
运动神经元病有哪些症状？
运动神经元病早期症状不明显，导致很多人没有察觉到患病。症状通常缓慢加重，偶尔有一些患者症状进展稍快。运动神经元病共分为四种类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。不同类型病人的症状和疾病发展各具特点：
肌萎缩侧索硬化：

运动神经元病变中最常见的类型，也称为“经典型”。
发病年龄多在 30 ~ 60 岁之间，大多数患者在 45 岁以上发病。
男性多于女性。
上、下运动神经元同时受损。
发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。
之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。
随着患病时间延长，肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部，最后影响到面部和咽喉部的肌肉。
少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩和无力，之后再影响其他部位的肌肉。
受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动（肉跳）。
患者自己感觉到麻木，但是神经科检查并没有发现感觉障碍。
通常意识始终保持清醒。
在疾病晚期，患者出现伸舌无力、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。
患者多在 3 ~ 5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

进行性肌萎缩：

发病年龄 20 ~ 50 岁，大多数在 30 岁左右，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。
疾病损害了下运动神经元（脑干和脊髓）。
首先出现的症状常常是单手或双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。
少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位的肌肉发展。
本型进展较慢，存活可以达到 10 年甚至更长。
晚期发展到全身肌肉萎缩、无力、生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。

进行性延髓麻痹：

较为少见，多在 40 ~ 50 岁以后发病。
主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
舌肌明显萎缩，并有颤动（肌束颤动）。
有时候患者出现自己无法控制的哭笑（强哭强笑）。
本型进展较快，大多数患者在 1 ~ 2 年内因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化：

此型罕见，多在中年以后发病。
首先出现双下肢僵硬、无力，行走时两腿的步伐像剪刀一样（剪刀步）。
缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢。
一般没有肌萎缩。
本型进展慢，患者可以存活较长时间。

运动神经元病有哪些危害？
运动神经元病可能引起一系列并发症：

呼吸衰竭和死亡
肺炎
泌尿系感染
抑郁
残疾
皮肤溃疡和褥疮

1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。

1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、ct或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗gmi抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

目前运动神经元病还缺少有效的治疗方法，只能通过治疗缓解症状，减轻患者痛苦，。治疗包括病因治疗和对症治疗。
原发性侧索硬化进展缓慢，预后较好；部分进行性肌萎缩患者的病情可以较长时间维持稳定，但不会改善；肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹和一部分进行性肌萎缩患者预后差，病情持续性进展，多于 5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
运动神经元病是如何治疗的？
病因治疗

利鲁唑：连续服用 12 ~ 18 个月，能够延缓疾病进展，延长进行性延髓麻痹这一型患者的生存期。
其他药物：医生也可能会选择泼尼松、环磷酰胺、神经营养因子等。

对症治疗

针对吞咽、呼吸、发音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状进行治疗。
吞咽困难的患者插胃管，通过胃管进食。
呼吸衰竭的患者必要时切开气管，使用呼吸机来辅助患者呼吸。

目前还没有完全清楚运动神经元病的发病原因，因此还无法预防该病。