无特殊发病群体

无传染性

进行性延髓麻痹有哪些表现？
进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病，病情进展较迅速。
该病患者最初症状常为发音不清，特别是在发舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齿音(d, t)、腭音(k, g)时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力，最终发音难以辨别。
有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重，说话如同口中含热的东西，伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。
患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状，大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间，液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。
面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。
病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。
进行性延髓麻痹有哪些并发症？
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。

1.神经系统检查。　
2.必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。

怎么确定得了进行性延髓麻痹？
该病的诊断比较困难，主要根据中年以后发病，单纯出现延髓运动神经受损的症状和体征，进展较迅速，结合胸锁乳突肌肌电图，且排除其他疾病后诊断。
进行性延髓麻痹的患者需要做哪些检查？

神经电生理检查：该检查对该病有较大辅助诊断价值，其中胸锁乳突肌肌电图检查可观察有无神经源性损害表现。

脑干神经影像学检查：如 CT、磁共振等。通常无明显异常，可能发现皮质脊髓束异常信号，可辅助排除其他疾病。

进行神经电生理检查有什么注意事项？

如患者以前安装过心脏起搏器，要提前告知医生。

检查时可能有轻微电流通过的感觉，需配合医师指令，不要随意活动。

检查后有轻微针刺样不适，大多休息后可缓解。

进行性延髓麻痹需要与哪些情况鉴别？
进行性延髓麻痹患者需要与多种引起延髓受累的疾病相鉴别，首先为运动神经元疾病的其他类型，如肌萎缩侧索硬化症，临床上单纯的进行性延髓麻痹少见，很多患者在 1～2 年后逐渐累及肢体肌群，转化为典型的肌萎缩侧索硬化症；其他包括重症肌无力（MG）、脊髓延髓肌萎缩症（Kennedy 病）、延髓占位性病变、延髓梗塞等。

进行性延髓麻痹要去看哪个科？
神经内科。
进行性延髓麻痹能自己好吗？
不能。
进行性延髓麻痹需要住院吗？
如果诊断比较棘手或出现了严重并发症，通常需入院检查、治疗。
进行性延髓麻痹如何治疗？
进行性延髓麻痹无特殊有效治疗，主要是缓解患者症状，并给予支持治疗。


对于吞咽困难者，早期应选择小块食物及稠粥类食物，尽早安置胃管鼻饲，维持水分与热量的摄取，还可选择胃造瘘术辅助进食。

对于有肺部感染者，积极抗感染治疗。

对于出现呼吸麻痹者，需要进行呼吸机辅助呼吸。

进行性延髓麻痹能治好吗？
不能。进行性延髓麻痹通常进展迅速，且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。患者由于吞咽困难和不能饮水，多在 1～3 年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺部感染。

进行性延髓麻痹可以预防吗？
该病病因不明，无法预防。
进行性延髓麻痹患者怎么防止出现并发症？
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。因此尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水，可降低肺部感染风险，同时能保证营养与水分。