无特定人群

无传染性

临床表现1.多发性硬化起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。（1）肢体无力 最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。（2）感觉异常 表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。（3）眼部症状 急性单眼视力下降、眼肌麻痹。（4）共济失调 部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。（5）发作性症状 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。（6）精神症状 多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。（7）其他症状 包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。2.急性播散性脑脊髓炎好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。

1.多发性硬化
（1）脑脊液检查  单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主；缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。
（2）电生理检查  包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位，无诊断特异性，协助早期诊断。
（3）影像学检查  常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1，T2信号，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。
2.急性播散性脑脊髓炎
（1）周围血象白细胞计数增多，血沉增快。
（2）脑脊液细胞数正常或轻度增高，以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。
（3）脑电图广泛性中度异常。
（4）CT白质内弥散性多灶性低密度区，急性期强化明显。
（5）MRI多为长T1、长T2异常信号。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（1）周围血细胞计数轻度升高。
（2）发病2～3周后蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白增高而细胞数正常，为特征表现。
（3）肌电图可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（1）脑脊液细胞数正常，蛋白含量明显增高。
（2）电生理检查可见运动速度明显减慢，F波潜伏期延长。
（3）神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。

1.病史及症状
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状，或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便
失禁。
2.体检发现
有脊髓横贯损害的表现：
（1）早期因"脊髓休克期"表现为弛缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
（2）病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
（3）植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁，大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结，阴茎异常勃起。
3.辅助检查
（1）急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
（2）脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
（3）脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。

1、多发性硬化
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
(2)β-干扰素。
(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素a等。
(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确，多主张大剂量冲击疗法。
(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
(6)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。
②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱，尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。
③疲乏可选用金刚烷胺。
④震颤静止性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安。
2、急性播散性脑脊髓炎
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
3、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射igg,血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅，必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。
4、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。

1、避免诱因：
外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
2、急性发作期或复发期：
①卧床休息，以利病情缓解。
②给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛。
③晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。

1、建议避免感染，尤其是呼吸系统和消化系统的感染。
2、一些年轻女性患者的复发与妊娠相伴随，提示孕期风险增高，在孕期应注意神经系统症状的变化。