无特殊人群

无传染性

临床表现本病突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点，临床称为表皮坏死性游走性红斑，开始主要为区域性红斑，也可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可为大疱、糜烂、结痂，由于易被细菌及酵母菌所感染，出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时，愈合处留有色素沉着，病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位，但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1/3等部位较多见。病变自出现至愈合需1～2周。95%以上的病人都有糖尿病症状，症状多较轻，往往经饮食控制或口服药物即可得到控制；偶尔病情较重，需要大剂量胰岛素才能控制。并发症少数患者有精神神经病变如痴呆、视神经萎缩、口吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等。

1.实验室检查
（1）一般化验检查  低氨基酸血症，尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增快、正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。
（2）血浆胰高血糖素放射免疫测定  ①基础测定  胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正常值5～10倍，口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血浆胰高血糖素激发试验  可使用胰腺α细胞促分泌剂，如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高，但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛α细胞增生，故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。
2.其他辅助检查
（1）钡餐检查及十二指肠低张造影  仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助，表现为十二指肠降段内侧壁有所改变，但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞。
（2）腹腔动脉和胰动脉血管造影  对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上，但不能明确肿瘤来自何种细胞。
（3）肝胰超声扫描和CT扫描  可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。
（4）肿瘤组织电子显微镜观察  瘤细胞符合胰岛α细胞的特点；瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。

怀疑胰高血糖素瘤，需要做哪些检查？


血糖测定：血糖升高是胰高血糖素瘤的一个重要表现。


血清胰高血糖素水平测定：胰高血糖素瘤患者的血清胰高血糖素水平会升高。但是胰高血糖素水平在低血糖、禁食、创伤、脓毒症、急性胰腺炎、腹部手术、库欣综合征及肾衰竭和肝衰竭等情况下也会升高，因此并不能仅依据胰高血糖素水平升高诊断该病。


常规生化、肿瘤标志物检查，并不能提示胰高血糖素瘤的诊断，甚至连诊断胰腺神经内分泌肿瘤都困难。


影像学检查：由于 95% 以上的成人胰高血糖素瘤发生于胰腺，因此影像学检查发现胰腺占位通常是获得确诊的第一步。影像学检查包括超声、CT、磁共振（MRI）等，对于部分难以明确的病例，可能还要行超声内镜、核素扫描等进一步评估。


病理检查：当然，最终确诊还是有赖于病理检查。通过穿刺或手术获取病灶组织，在显微镜下观察，可确诊是否有胰高血糖素瘤。胰高血糖素瘤的典型病理特征包括：有包膜的坚硬结节，大小 2～25 cm 不等，最常发生于胰尾；肿瘤由排列成条索状和巢状的分化良好的胰岛细胞组成；用免疫过氧化物酶染色法通常可在肿瘤细胞内检测到胰高血糖素，采用原位杂交法可检测到胰高血糖素 mRNA；电镜下可看到特征性胰岛 α 细胞颗粒。


用于诊断胰高血糖素瘤的核素扫描是什么检查？
生长抑素受体显像（SRI）技术，包括 99mTc-OCT-SPECT 和 68-Gallium-Dotatate PET/CT 扫描，其他还有 111In-DTPA-D-Phe1octreotide、99mTc-HYNIC-Tyr3-OCT、177Lu-Dotatate 等。这些检查，本质上是一种使用特殊分子标记物的影像学检查手段，是一种核素扫描检查：


一方面可以用于诊断，判断体内表达生长抑素受体肿瘤细胞的数量和分布范围；


另一方面还可以筛选适合特殊受体药物治疗的患者。


胰高血糖素瘤是怎么一步一步诊断出来的？


患者出现血糖升高和 NME，医生就应怀疑胰高血糖素瘤的诊断。


如果检测到血清胰高血糖素浓度 ＞ 1 000 pg/mL，医生几乎就可以建立胰高血糖素瘤的诊断了。但即使血清胰高血糖素浓度 ＜ 500 pg/mL，也不能完全排除胰高血糖素瘤的诊断，因为胰高血糖素水平容易受到各种因素的刺激而出现较大幅度的波动，不一定每时每刻都处于高水平。


病理检查是确诊胰高血糖素瘤的金标准。除了通过手术切除病灶获得组织，还可通过影像学引导的经皮穿刺、内镜引导的穿刺获得病灶组织，制成标本在显微镜下观察。还可以借助免疫组织化学技术协助诊断。除了明确诊断，病理学检查还有助于指导医生对肿瘤进行分级、分期，为后续的治疗做准备。


胰高血糖素瘤如何分级、分期？
肿瘤分级和分期，是为了评估肿瘤的严重程度，预测患者的最终结局。目前，尚无专门针对胰高血糖素瘤进行分级、分期的标准，可以参考神经内分泌肿瘤的标准进行分级和分期。
胰高血糖素瘤需要与哪些疾病鉴别？


当发现血糖升高时，最主要就是需要与糖尿病鉴别。


当发现胰腺肿块时，需要与胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺囊性肿瘤、胰腺囊肿、胰岛细胞增生症、淋巴瘤、转移癌、局灶性慢性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎等疾病鉴别。


当出现坏死松解性游走性红斑（NME）时，需要与急性胰腺炎、锌缺乏、烟酸缺乏症、恶性营养不良病、终末期肝病、中毒性表皮坏死松解症、落叶型天疱疮和脓疱型银屑病等疾病鉴别。

1.皮肤损害的治疗对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变；近年来使用锌剂及外用肾上腺皮质激素也能缓解皮肤病变，但对其他症状无效。2.手术切除肿瘤确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失。较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈，糖耐量恢复较晚,有报道3个月才恢复正常。3.化学疗法对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者，术后可用化学疗法。预后本病生长缓慢，有报道恶性已有转移者，行手术切除后可生存10年。

生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

胰高血糖素瘤如何预防？
很难预防。
但是掌握相关的疾病知识、提高警惕，有疾病表现时及时就诊，有助于早期诊断、早期治疗，获得最佳结果。
特别说明
由于胰岛细胞瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胰生长抑素瘤、胰血管活性肠肽瘤之间存在内在联系，要单独阐述这些疾病并且把它们解释得十分清楚和透彻，是非常不合实际的，各个疾病之间存在必然的交叉，读者需要将其横向串联起来，便于理解。
与本主题相关的内容可以参阅：胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛素瘤、胰腺癌、胰腺囊性肿瘤等。