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肾病综合征

肾病综合征(nephrotic syndrome)是由大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为特征的临床综合征。
肾病综合征分为原发性和继发性。继发性肾病综合征是指继发于身体其他疾病的肾病综合征。由于肾脏本身的病变导致肾病综合征时,称为原发性肾病综合征
肾病综合征的主要症状是水肿和大量蛋白尿,其他症状包括腹胀、食欲减退、尿量减少、尿泡沫增多、血栓或其他继发疾病症状等。
医生主要通过症状与血生化指标,24 小时尿蛋白定量和尿常规的检查结果来进行诊断。
当出现水肿、尿中泡沫增多、尿量减少、腹胀、体重上升等症状时,应及时前往医院就诊。
肾病综合征的治疗方法主要包括一般治疗及对症治疗、免疫抑制治疗和防治并发症。
患者在日常生活中要注意卧床休息,避免活动过度,避免感染,规律服药,定期随诊,同时注意食用盐和蛋白质的摄入。
肾病综合征目前没有明确且有效的预防方法。

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肾病综合征的主要症状是水肿和大量蛋白尿,还会出现一系列其他症状,例如乏力、食欲减退、体重上升、容易感染及各种血栓相关症状等。
肾病综合征患者会出现哪些症状[1]?

水肿:水肿是最常见的症状,主要出现在眼睑、脚踝以及双脚。患者通过尿液丢失大量蛋白质,血液中蛋白质含量下降,血浆胶体渗透压下降,水分从血管内进入组织间隙中,引起水肿。
尿量减少:肾小球滤过功能减低及有效循环血量不足,都会引起尿量减少。
体重上升:水肿的患者体内潴留有大量的水分,并且无法排出体外,引起体重上升。
乏力:患者会出现低蛋白血症,引起身体营养不良,出现乏力症状。
食欲减退:肾病综合征患者胃肠道黏膜也会出现水肿,导致消化功能下降,引起食欲减退。

肾病综合征会引起哪些并发症?

感染:从尿中丢失的大量蛋白质中,包括了身体抵抗外界感染所需要的免疫蛋白,因此肾病综合征患者感染的风险会大大上升。
高脂血症:血液中大量蛋白质的丢失,会促进肝脏合成蛋白质。肝脏在合成蛋白质的同时,也会合成大量的甘油三酯和胆固醇,并释放进入血液,引起高脂血症
血栓:从尿中丢失的某些蛋白质可以抑制血栓的形成,例如抗凝因子。这些蛋白质的丢失会使身体更加容易形成血栓,同时高脂血症会使血液的变得粘稠,有助于血栓的形成。最常见的栓塞部位是肾静脉,发生肾静脉栓塞时患者常常会出现剧烈的腰痛,同时伴有血尿
急性肾衰竭:有效循环血量不足,导致肾前性氮质血症,同时由于肾间质水肿、肾小管大量蛋白阻塞肾小管、肾静脉血栓形成等原因都会造成急性肾衰的发生。

1.实验室检查
(1)尿常规    单纯性肾病,尿蛋白定性多为阳性;24h定量超过0.1g/kg,偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。
(2)血生化测定   表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,婴儿<25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.1mmol/L)。
(3)肾功能测定   少尿期可有暂时性轻度氮质血症,单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。
(4)血清补体测定    有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病,前者血清补体正常,后者则常有不同程度的低补体血症、C3持续降低。
(5)血清及尿蛋白电泳    通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性,同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿,如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1,则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病),大于0.5为非选择性蛋白尿,提示为肾炎型肾病。
(6)血清免疫学检查     检测抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗rnp抗体、抗组蛋白抗体,乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等,以区别原发性与继发性肾病综合征。
(7)凝血、纤溶有关蛋白的检测    如血纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态,为是否采取抗凝治疗提供依据。
(8)尿酶测定    测定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。
2.其他检查
(1)B超等影像学检查   肾脏的先天性畸形。
(2)经皮肾穿刺活体组织检查   对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的患者应及时行肾穿刺活检。

肾病综合征应该做哪些检查?
首先是血液生化检查,一般是空腹血,主要检查血中白蛋白水平、血脂情况。部分患者应该查凝血状况(比如 D-二聚体),肾病综合征患者由于水分的丢失,以及肝脏代偿合成脂类物质的增加,造成血液处于高凝状态,即所谓的「血稠」,导致发生血栓的风险增加, 其他还有尿常规、24 小时尿蛋白定量。如无禁忌症,需要行肾活检明确诊断。
肾病综合征的诊断标准是什么?
肾病综合征是一组临床症候群,包括大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低白蛋白血症(血浆白蛋白 <30 g/L)、水肿和高脂血症。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是必须的。
肾病综合征有必要行肾活检吗?
有必要,只要没有禁忌症,都建议进行肾活检。
因为肾病综合征仅仅是临床表现,病因多样,原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 肾病等;继发性肾病综合征,比如糖尿病肾病、狼疮性肾炎以及肾脏淀粉样变性等。由于这几种不同的病因造成的肾病综合征其治疗是不一致的,因此,对于肾病综合征,应该进行肾活检以明确诊断,指导下一步的治疗。

原发性肾病综合征本质上是一种自身免疫疾病,治疗主要包括免疫抑制治疗、一般治疗、对症治疗以及肾病综合征并发症的防治。继发性肾病综合症主要是针对原发病治疗。[1]
免疫抑制治疗包括哪些药物?
这类药物可以从本质上治疗肾病综合征,并控制疾病的进展,同时也可以治疗某些引起肾病综合征的原发疾病。主要包括以下三类药物:
糖皮质激素
可以抑制免疫炎症反应。一般包括诱导缓解阶段和维持治疗阶段。医生会根据您的具体情况为您制定具体的用药计划。
长期使用糖皮质激素可能会出现感染、骨质疏松等副作用,少数还可能发生股骨头坏死,需要加强监测。
细胞毒药物
当糖皮质激素治疗效果不好,或者在减药过程中出现复发,可以加用细胞毒药物。这类药物一般不单独使用。
免疫抑制剂
主要用于治疗膜性肾病或糖皮质激素与细胞毒药物治疗无效的难治性肾病综合征。
哪些药物可以用于控制症状?
以下药物可以起到缓解症状,辅助治疗的作用。
利尿剂
利尿剂可以通过增加肾脏的液体输出量来帮助控制水肿。最常使用的利尿药物是袢利尿剂呋塞米,其他可能包括潴钾利尿剂螺内酯和噻嗪类利尿剂氢氯噻嗪等。
使用利尿剂要注意监测血液中电解质(例如钠离子和钾离子)的含量,同时不能过猛过快,导致血液浓缩,诱发血栓形成。
降血压药物
某些降血压药物在降低血压的同时可以减少尿中蛋白质的释放量,有效延缓肾功能的恶化。这类药物主要包括血管紧张素转换酶抑制剂。
降脂药物
存在高脂血症的患者发生心血管系统疾病的风险会增高,这时可以考虑使用降脂药物。常用的有他汀类药物。
如何防治肾病综合征的并发症?
并发症是影响治疗效果的重要因素,因此需要积极防治。需要注意的并发症有:
感染
在使用激素治疗时一般不预防性使用抗生素,但当出现感染时,应及时选用敏感、强效、且没有肾毒性的抗生素积极治疗。严重感染难以控制时应考虑减少或者停用激素。
血栓及栓塞并发症
抗血小板聚集药物,预防血栓发生;当血液中白蛋白明显减低,严重低蛋白血症时,应预防性抗凝治疗;已经发生血栓的患者应及时使用尿激酶和链激酶进行溶栓治疗。
急性肾衰竭
发生急性肾衰竭时可给予肾脏替代治疗。

对于肾病综合征,目前没有明确且有效的预防方法。在日常生活中,我们可以注意预防和积极治疗可能导致肾病综合征的原发疾病,避免相关的危险因素,改正不良生活习惯。
如何预防肾病综合征?
以下几点可以起到预防肾病综合征的发生或者延缓进展的作用。
积极治疗与预防原发病
由于很多疾病都可以导致肾病综合征,我们要注意预防这些疾病的发生,例如糖尿病、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等。已经患有这些疾病的患者,需要遵医嘱进行正规积极的治疗,必要时可以定期检查尿常规,检测肾脏功能。
避免相关危险因素
不盲目或者随便服药,服用某些具有肾脏毒性的药物时,需特别注意药物的副作用,按照说明书和医嘱服药。同时尽量避免感染可能导致肾病综合征的传染病。
改正不良生活习惯
在日常生活中,低盐优质蛋白饮食。

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刘翠珍 泰安市中心医院
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