春雨医生

肾小管疾病

肾小管疾病(renal tubular disorders)指一组以肾小管功能障碍为主要特征的肾脏病变。临床主要表现为肾性糖尿氨基酸尿或低分子量蛋白尿、电解质紊乱酸中毒,伴或不伴肾小球滤过功能异常。治疗主要包括原发病治疗和对症治疗。

原有先天性遗传性肾小管功能缺陷患者、获得性肾小管-间质疾病患者并发

临床表现肾小管的主要功能是从肾小管管腔滤液中重吸收水、电解质、葡萄糖、氨基酸、蛋白质等,同时排泌氢、钾、尿酸及各种代谢产物。肾小管的某一或多项功能受损都可引起肾小管疾病。1.肾浓缩功能受损出现多尿、尿崩、烦渴、失水及低渗尿等。2.肾酸化功能障碍出现高血氯性代谢性酸中毒、头晕、乏力纳差、恶心、尿呈碱性。3.肾小管重吸收功能缺陷出现低钾低钠低钙和低镁、尿糖、微白蛋白尿、尿β2微球蛋白、α1微球蛋白、N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)等。

①药物:变质的四环素(tetracycline)、庆大霉素(gentamicin)、乙酰唑胺(acetazolamide,diamox)、对氨基苯磺酰胺、α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物、链佐星(streptozotocin)等。

②中毒:镉、铅、铝、汞等。

③遗传性疾病:胱氨酸尿症、酪氨酸尿症、lowe综合征、wilson病、半乳糖症、遗传性果糖不耐受症、丙酮酸激酶缺乏症等。

④多发性骨髓瘤:轻链大量从近端小管重吸收而沉着于该处,导致小管上皮细胞离子转运功能障碍。

⑤维生素D缺乏或耐受症,或某些其他可引起继发性甲状旁腺功能亢进的情况,可能与引起na+ - k+ -atp酶活性降低有关。

⑥肾小管间质性疾病,肾病综合征,肾淀粉样变,肾移植等。

原则是治疗原发病;维持水、电解质及酸碱平衡。适当补充尿中丢失的营养物质,防治各种并发症。

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