40岁以下多见，发病高峰在20~29岁

无传染性

结节病通常会累及哪些脏器？
结节病可以发生于身体的任何部位，但最易发生在胸腔。尤其是肺门及纵隔淋巴结，也多见于周围肺组织。95%～98% 的结节病患者会出现肺门淋巴结肿大，90% 的患者会出现肺组织受累。也有文献报道结节病可发生在眼睛、皮肤、肝脏、骨骼、神经系统等部位。
结节病会产生什么症状？

结节病最常见的发生的部位为胸腔，主要表现为呼吸道非特异性症状。多数患者常出现咳嗽，胸部胀痛，部分患者会出现低热、盗汗、体重下降。若长期存在此类症状，排除其他疾病后应重点考虑结节病。

肺部结节病有少部分患者可能发展为肺纤维化，发生气体交换障碍导致呼吸困难甚至呼吸衰竭，晚期甚至发生肺动脉高压、肺心病等情况，应予以重视。

除肺门及支气管淋巴结最易受累外，有 30%～70% 外周浅表淋巴结肿大，以颈部、腋下多见，其特点是光滑、质硬、可活动、互不融合、不与皮肤粘连、无压痛、不化脓。

结节病累及眼部时，患者可出现畏光、流泪、视物模糊，严重时可导致失明。

累及脑部的结节病将引起一系列中枢神经系统的问题，如面瘫、颅内高压。

若结节病累及肝脏长期的不到有效控制，将发展为门脉高压，引起上消化道大出血。

累及心脏的结节病常会引起心慌或心律不齐，部分患者还会出现心包积液，压迫心脏使之受累。若累及心脏传导束，诱发心脏骤停，将使患者死亡风险大幅增加。

1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白（ß2-MG）、血清腺苷脱氢酶（ADA）、纤维连结蛋白（Fn）等升高，在临床上有一定参考意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
3.结节病抗原试验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1：10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1～0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4～6周后扩散到3～8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%～85%左右。有2%～5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。
4.活体组织检查
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查（BALF）
结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检（TBLB）
结节病TBLB阳性率可达63%～97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
7.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸片的改变。
8.胸部计算机体层扫描（CT）
普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%，甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1～2mm。
9.67镓（67Ga）肺扫描检查
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示，可协助诊断，但无特异性。

诊断结节病做哪些检查对确诊最有帮助？

若怀疑患有结节病，应首先进行胸部影像学检查，观察是否有肺门及纵隔淋巴结肿大及肺部组织受累等结节病特征表现。

若已经从胸部影像学上证实，应进一步行支气管镜、血管紧张素转化酶水平测定、血钙、尿钙等相关辅助检查：


支气管镜检查是诊断肺结节病最有意义的检查，通过支气管镜可以做支气管肺泡灌洗，观察灌洗液中细胞分类情况评估是否患有结节病，也可以做支气管粘膜或肺组织的活检，若活检发现非干酪性坏死性上皮样肉芽肿，则可确诊为肺部结节病。

其他检查对肺结节病虽有一定的辅助诊断意义，但重点应放在胸部影像学及支气管镜的检查。


哪些检查对诊断结节病具有辅助作用？
结节病活动进展期部分患者可有血沉增快，白细胞及红细胞计数降低。少数患者出现血清球蛋白增高而白蛋白减少，但并不具有特异性。部分患者也可出现血钙增高，血清中白介素 -2 受体（IL-2R）和可溶性白介素 -2 受体（sIL-2R）升高，血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在病情活动期增高，对诊断有较为重要的参考意义。
结节病需要与哪些疾病进行鉴别？
肺结节病患者应与肺结核、淋巴瘤、肺部肿瘤及肺部其他肉芽肿疾病相鉴别。其他部位的结节病较为少见，组织病理活检可起到确诊的作用。

结节病一般需要看哪个科？
结节病最长发生与胸腔内，成为肺结节病，应往呼吸科就诊。少部分患者也可发生于全身其他各个脏器如皮肤、粘膜、骨骼、心脏、脑部等部位，应往皮肤科、免疫科、心内科或神经内科就诊。
结节病可以自己好吗？
结节病总体来说是一个预后比较好的疾病，约有 60% 的患者不需治疗，症状可自发缓解。所以当结节病没有表现出明显症状或者是没有累及重要脏器时，可以仅观察而无需治疗。
只有在患者功能损害较重，或者自觉症状十分明显时才需要治疗。大部分结节病患者都是可以自愈的，发展为肺间质疾病或肺间质纤维化的患者在结节病的治疗过程中可能只占 10% 左右。
结节病如何治疗？
由于结节病是 T 淋巴细胞激活增殖为主的局部的免疫系统亢进为主的疾病，所以结节病治疗时首选糖皮质激素：

糖皮质激素在治疗结节病中的起始剂量，按照国际推荐方案，为强的松 5mg/kg 体重/每天，或者是同等效应剂量的其他糖皮质激素。

治疗 1～2 个月以后应当逐渐降低糖皮质激素使用量，一般采取两片到三片强的松的剂量来维持治疗半年左右，随后根据病情变化减量至停止服用糖皮质激素。

治疗过程中必须遵医嘱用药，千万不可自行减量或者停药。结节病开始治疗第一个月时应找医生随访一次，若随后病情比较稳定，可三个月随访一次，往后病情更加稳定时，可半年随访一次。

若结节病病情不稳定，则每个月都应随访一次。

结节病患者应用糖皮质激素会引起哪些副作用？
糖皮质激素的副作用比较多，若长期使用，会出现高血压、糖尿病、骨质疏松甚至造成免疫功能低下，容易合并一些严重的感染，如肺部感染，严重时会引起股骨头坏死等并发症。
哪些患者不宜使用糖皮质激素？
糖皮质激素是治疗结节病最有效的药物，若患者服药后出现轻度的高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症，可行降压、补钙等对症治疗后继续服用糖皮质激素。
但若患者对糖皮质激素特别禁忌（如严重的高血压、糖尿病、骨质疏松）或者岁数很大、免疫力很低的患者，出现严重的并发症如股骨头坏死，或是目前存在感染尚未控制的患者不能使用糖皮质激素。
不能应用糖皮质激素的患者该怎么办？
应具体问题具体对待，使用糖皮质激素副作用过大不能承受时，可应用一些其他类型的免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、羟氯喹等）来治疗结节病。
结节病能够完全治愈吗？
结节病总体来说是一个预后比较好的疾病，约有 60% 的患者不需治疗，症状可自发缓解。约 30% 的患者在治疗后可长期稳定或治愈，仅有 10% 左右的患者会发生病情迁延或复发。所以说，大部分结节病患者只要正规治疗均可治愈，对患者自身生活影响不大。
结节病复发的可能性大吗？
结节病的发生与某种抗原刺激机体产生肉芽肿有关，大部分患者自身清除此类抗原的能力比较强，消除抗原这个病因之后，疾病便慢慢自行缓解了。
而少部分患者可能由于自身机体原因或者是其他原因引起的抗原持续存在，导致病情不能自愈甚至会慢性迁延，或者复发。结节病复发率约为 30%～60% 左右。
目前没有可靠指标来预测结节病是否复发，但结节病复发常发生于糖皮质激素减量或者停用时。为了防止结节病复发，治疗时间便相对较长，一般须坚持治疗一年左右，有的患者甚至需要治疗一年半到两年。
结节病是否会影响怀孕？
结节病本身是否影响女性怀孕及生育相关研究结果并不明确。但是结节病严重时需要使用糖皮质激素治疗，而服用激素会影响胎儿生长发育，患者若有怀孕的想法，应待患者结节病治愈后半年至一年后结节病复发风险降低时，再考虑怀孕。

如何预防结节病？
目前尚缺乏与结节病预防有关的研究，但有文献表明发现一些消防队员，生产农药的工人，发生结节病的概率较高。故应在生活中远离火灾现场，尽量减少接触煤烟灰尘，避免接触农药，可能对结节病的预防能够起到一定的作用。平时应注意合理饮食，适当锻炼，增强自身免疫力。