无特定人群

无传染性

真性红细胞增多症起病隐匿，临床症状多由血容量及血液黏滞度增高引起，患者可有头痛、头晕，皮肤红紫；常出现瘙痒，并于沐浴后加重；不同部位的血栓形成、栓塞则引起不同的症状。
真性红细胞增多症的常见症状有哪些？
真性红细胞增多症的常见症状包括：

神经系统症状：头痛最为多见，可伴有眩晕、疲乏、耳鸣、肢端麻木与刺痛、多汗等症状。
皮肤黏膜症状：皮肤红紫，以面颊、唇部、鼻尖及四肢末端等部位为著，眼结膜显著充血；皮肤瘙痒，并于沐浴后加重。
胃肠道症状：部分患者出现消化性溃疡，表现为规律性上腹痛，伴反酸、嗳气，如发生消化性溃疡出血，出血量较大。本病引起的肝脾肿大则常导致腹胀、食欲减低和便秘。
血栓形成、栓塞：不同部位的血栓形成、栓塞引起不同的症状。如发生在脑部则引起脑卒中，发生在心脏则引起心绞痛、心肌梗死，发生在脾则引起脾梗死。
出血：见于少数患者，表现为皮肤淤点、鼻出血、牙龈出血、咯血、月经量增加等。
其他症状：少数患者出现痛风、尿路结石、胆结石等。

病程进展可分为三期：

红细胞增生期：此期骨髓造血功能活跃，红细胞过度增生，伴血小板及白细胞增多，可持续数年。
骨髓纤维化期：此期骨髓造血功能减退，从而使全血细胞维持在正常范围，通常发生在诊断后 5～13 年。
骨髓衰竭期：此期骨髓造血功能进一步减退，全血细胞减少，大多在 2～3 年内死亡，个别患者则发展为急性白血病。

真性红细胞增多症可能会引起哪些并发症？


常见并发症包括：

血栓形成、栓塞：血栓是本病最常见和最重要的并发症，在大多数血管中均可形成血栓，导致中风、短暂性脑缺血发作、深静脉血栓、心肌梗死、肾脏动脉或静脉闭塞、脾梗死或 Budd-Chiari 综合征（布-加综合征）。
出血：表现为皮肤淤点、鼻出血、牙龈出血、咯血、月经过多及损伤后伤口渗血不止。
痛风。
结石：本病可引起尿路或胆道结石。

1.血象
血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。
2.骨髓象
增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男＞39ml/kg，女＞27ml/kg。
红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高＞100（无发热及感染）。
3.动脉血氧饱和度
正常（≥92%），血清维生素B12增高（＞666pmol/L）。

1.临床有多血症表现。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次＞11.0×109/L。
5.血小板计数多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
7.除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

真性红细胞增多症的治疗目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快恢复正常，从而改善症状，避免血栓形成，防止转化为急性白血病。
静脉放血治疗
静脉放血需根据患者病情确定放血的量与间隔时间，可在短时间内使症状得到缓解，放血后可维持疗效一个月以上，且较为简便易行，但静脉放血治疗不能降低白细胞及血小板数，对皮肤瘙痒及痛风亦无效。年龄 <50 岁且无栓塞病史者可首选此法。
红细胞单采术
通过红细胞分离机将患者血液分离成红细胞及其他成分，将其他成分回输，可迅速改善临床症状，单采 1 次即可使血红蛋白降至正常范围。如联合化疗则可维持疗效。
降细胞药物治疗
高危患者应接受降细胞治疗。对静脉放血不能耐受或需频繁放血，有症状或进行性脾脏肿大，有严重的疾病相关症状，血小板 >1500×109 /升，以及进行性白细胞增高，亦为降细胞治疗指征。

羟基脲：对骨髓的抑制作用维持较短，相对安全，用药时应根据血细胞数值调整剂量，联合静脉放血可降低血栓形成，缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象，年轻患者（年龄 <40 岁）应慎用。
α 干扰素：每周 3 次皮内或皮下注射，可抑制红细胞增殖，同时可使血小板降低，显著改善皮肤瘙痒及脾脏肿大。
白消安、环磷酰胺等：适用于对羟基脲及 α 干扰素不耐受的患者。
芦可替尼：芦可替尼是针对 JAK1/JAK2 的靶向抑制剂，于 2017 年在我国批准使用，现有研究显示，芦可替尼能显著改善真性红细胞增多症的症状，并能显著缩小脾脏体积，为真性红细胞增多症的治疗及研究带来了新的希望，但芦可替尼尚未纳入医保，治疗费用高昂，适用于经济条件允许或羟基脲及 α 干扰素不耐受的患者。

血栓预防
所有确诊患者均应进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林，不能耐受的患者可口服双嘧达莫。
疾病发展和转归
真性红细胞增多症病程进展缓慢，病初红细胞增多，随着病程进展，骨髓造血功能逐渐减退，红细胞可处于正常水平，继续进展则低于正常水平。早期有效的治疗可以延缓病情进展，延长患者生存年限。

1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
4、积极参加身体体检，发现疾病及时治疗。
5、 饮食宜清淡富营养而含铁，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

真性红细胞增多症目前尚无有效预防方法。