无特定人群

无传染性

本病症状与病程有密切关系。
rpf早期症状是隐袭性，主要表现为非特异性的背痛，腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人，男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病，通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧，腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适，其他症状尚有厌食，消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿，阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。
在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见，高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常，胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。
曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水，由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍，后腹膜腔淋巴，静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎，peyronie病(佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎)等。
体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏，腹膜后纤维瘢块一般不易触及，可伴有高血压。

1.实验室检查
常有血沉增快，不同程度的贫血及白细胞计数增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。
2.X线检查
X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同，后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄，骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直，伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。
3.ct与MRI
多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比ct优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。
4.B型超声检查
prf肿块为低回声或无回声，无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕，凡经常服用止痛药，甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛，腹痛，腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压，腹水，蛋白丢失 性肠病者均应考虑到本病可能，B型超声，ct与X线等检查对诊断可提供帮助，只要注意本病的可能性，根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。
鉴别诊断
rpf应与腹膜后淋巴瘤，增生性淋巴结炎，转移瘤，原发性肿瘤，主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别，除临床表现外主要是影像学检查。
rpf特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密；主动脉本身及其周围器官无明显受压移位；主动脉与椎体间距不变化；输尿管狭窄者向中心牵拉移位。
1.输尿管结石：病人有腰部疼痛并可向下腹部，外阴，大腿内侧放射，但输尿管结石引起的疼痛多为突发性，程度较为严重，难以忍受，发作前后尿液常规检查可有红细胞，ivu可发现结石阴影。
2.输尿管炎：也表现腰痛，体格检查肾区有叩击痛，但常有尿频，尿急，尿痛等尿路刺激症状，ivu可见输尿管扩张或狭窄，但无两侧输尿管同时向中央移位，B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变
3.下腔静脉后输尿管：可表现为右侧腰痛，B超及ivu可发现右肾积水，右输尿管上段扩张并向中线移位，使输尿管全程呈“s”状，有助于诊断。
4.输尿管肿瘤：主要表现为腰部钝痛，当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛，但病人除疼痛之外，还表现有不同程度的血尿，ivu可见肾积水，输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影，膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血，CT检查示输尿管周围无占位性病变。
5.腹膜后肿瘤：也可表现为腰痛，B超检查可发现有肾积水，ivu发现输尿管有狭窄段，一般向外侧移位，肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的，也可以是双侧性的，如为腹膜后转移癌，则有原发癌病史，B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变，
(1)淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤分面范围很广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大。
(2)转移性肿瘤：转移瘤缺乏纤维组织，表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块不均匀强化呈结节状，最后诊断还有赖于组织细胞学检查。

治疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。

1.药物治疗 立即停用麦角衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。　早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30~60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。应用皮质激素，可抑制慢性炎症的进展，解除患者因水肿引起的急性梗阻，避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药，还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬(10~20mg,2次/d)等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。

2.尿液引流 通过膀胱镜输尿管内放置双j管或采用经皮肾穿刺造瘘，以解除梗阻，缓解症状。

3.手术治疗 通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗方法，可解除输尿管梗阻，改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管，宜选择经腹切口，在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜，向两侧翻开，暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理：
①将游离出来的输尿管置于腹腔内，使输尿管腹腔化；
②将输尿管向侧方移位，在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪，或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成，或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向，即使是单侧肾脏严重损害，也应尽力保留，不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有：将gore-tex外科膜放置在输尿管和后腹膜之间；腹腔镜下行输尿管游离术。　晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(stenting),其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

术后第二天可吃一些流食、半流食的食物，如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素，如特殊医用目的食物，肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收，又不增加胃肠负担，但在刚刚开始进食时，机体的消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了，食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入，多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。
(1)忌咖啡等兴奋性饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌烟、酒。
(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(5)忌公鸡、鹅等发物。

后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退，若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等，后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生，对适当的治疗有效果时预后尚好。