春雨医生

混合结缔组织病

混合结缔组织病是一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(sle)、多发性肌炎(pm)、硬皮病(ssc)、类风湿关节炎(ra)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ana和高滴度u1rnp抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(mctd).多年来,尽管对mctd是上述某个病的早期表现或为某病的亚型,还是一独立的病种尚存争议,但多数学者仍接受了这一命名,因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症。混合性结缔组织病(mctd)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变,血中可检测到高滴度ana及抗u1rnp抗体。

好发于30岁左右女性

无传染性

典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损,发热,心肌炎心律失常,全身淋巴结肿大为早期特征。

本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。

混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好反应。对有侵袭性关节炎而无肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者,常常病情较重,应积极治疗。

(1)mctd病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
(2)加强营养,补充维生素,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。
(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。

好评医生-混合结缔组织病
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