春雨医生

多发性肌炎

多发性肌炎(polymyositis)是一种少见的导致肌肉受损的炎症性疾病,会引起肌肉无力。主要表现为四肢肌肉无力,患者可以出现上楼梯、蹲下、从座椅上站起来或高举双臂困难。

目前还没有明确多发性肌炎的病因,通常认为该病与免疫失调有关,遗传因素和病毒感染也可能与发病有关。
多发性肌炎主要发生在 18 岁以上的成人,儿童罕见,女性多于男性。
发病之前,患者可以有低热或感冒
多发性肌炎可以影响四肢、颈部、肩膀、髋关节、臀部等部位的肌肉,通常是双侧都受影响。
患者可以出现疲乏、发热和体重减轻等全身症状。另外,还可以出现关节、肺部、心脏、消化道、肾脏症状。
病情通常逐渐加重,在几周或几个月内达到高峰。
部分患者同时有其他的自身免疫病,例如类风湿关节炎系统性硬化系统性红斑狼疮等。
少数患者同时患有肿瘤,例如乳腺肿瘤肺癌胃癌卵巢癌。如果在 40 岁以上患上多发性肌炎,应该注意是否同时患有肿瘤
多发性肌炎未经治疗通常不会自行好转。虽然目前还没有彻底治愈多发性肌炎的方法,但是药物治疗和理疗能够帮助患者改善肌肉力量和功能。糖皮质激素治疗多发性肌炎的效果好。
多发性肌炎的治疗效果通常较好,但有少部分患者在治疗好转后出现复发。

好发于中年女性

无传染性

多发性肌炎有哪些症状?
肌肉表现

双侧对称性的肌肉无力,影响髋关节、臀部、肩膀、上肢和颈部等部位的肌肉。
最初症状通常是上楼、蹲下困难、双臂不能高举、梳头困难。颈部肌肉无力时,出现抬头困难。咽喉肌无力出现发音不清、吞咽困难。呼吸肌无力引起胸闷、气短。
病情逐渐加重,在几周或几个月内症状达到高峰。
肌无力可以持续数年,常伴有关节、肌肉疼痛。晚期出现肌萎缩关节挛缩
大约 30% 的患者有肌肉疼痛。

全身表现

疲乏、发热、体重减轻等。

关节表现
关节疼痛、关节炎等。
关节表现通常在疾病的早期出现。

肺部表现

最常见间质性肺炎肺纤维化胸膜炎
表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难、口唇青紫。

心脏表现

心律失常心肌炎等。

其他表现

消化道表现:恶心、呕吐、痉挛性腹痛等。
肾脏表现:蛋白尿、血尿等。

多发性肌炎有哪些危害?
多发性肌炎可能引起一系列并发症:

吞咽困难:可以引起体重减轻和营养不良
吸入性肺炎:由于有吞咽困难,病人可能把食物或液体吸入肺内,导致肺炎
呼吸衰竭:呼吸肌无力导致病人出现气短,严重时引起呼吸衰竭
营养不良:如果疾病影响到消化道肌肉,可能导致病人出现营养不良

急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶与乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

多发性肌炎可以采取药物治疗和支持治疗,及早积极治疗有助于减少并发症。多发性肌炎的主要治疗是药物治疗,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白。
多发性肌炎是如何治疗的?
糖皮质激素

医生一般会优先选择糖皮质激素进行治疗。常用泼尼松,一般在治疗 4~6 周之后,患者的症状会有改善,实验室检查肌酸激酶逐渐下降,接近正常。待症状改善后,医生会逐渐减少泼尼松使用剂量,直至每天服用 10~20 毫克,维持 1~2 年。
当糖皮质激素剂量不足时,多发性肌炎症状不容易控制。减量如果太快,则多发性肌炎的症状容易发生波动。
严重的患者,医生一般会选择注射大剂量泼尼松龙,连用 3~5 天,之后逐渐减量。
长期应用糖皮质激素需要注意药物的副作用,比如骨质疏松、血脂升高、血糖升高、胃粘膜受损等。服药期间应当注意吃低糖、低盐和高蛋白饮食,服用抗酸剂保护胃粘膜,补充钙和维生素 D 预防骨质疏松。

免疫抑制剂

当糖皮质激素治疗效果不满意时,医生通常会加用免疫抑制剂。
甲氨蝶呤是医生一般的首选药物,其次选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 A。用药期间,患者需要定期复查白细胞和肝肾功能。

免疫球蛋白

患者处于多发性肌炎急性期时,医生会考虑选择免疫球蛋白与其他药物联合使用,效果较好。
副作用有恶心、呕吐、头晕,但一般能够自行缓解。

其他治疗

急性期患者应该卧床休息,可以做简单的关节和肌肉的被动活动,比如屈伸肘、膝关节,抬双腿双臂,以防止肌肉萎缩。

目前多发性肌炎的病因还未明确,因此还无法预防该病。

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