无特定人群

无传染性

临床表现疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。
抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

临床常用Sharp标准：
1.主要标准
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度＞1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。
2.次要标准
①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度＞1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度＞1：320。

混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，病情常较重，应积极治疗。

①皮肤护理：
观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；观察雷诺现象发生频率、持续时间，以了解病情发展情况。要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。
a.避免可能引起的外伤，减少皮损。一旦出现要积极预防感染，缩小创面，促进愈合。皮损处可用红花酒加温后，给予适当按摩，动作要轻，2~3 次/d,可温通经脉。
b.皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。
c.根据气候变化，及时实施保暖或散热措施，替代皮肤部分功能。保暖可采用增加室温、增添衣服等方法，散热可采用降低环境温度和给病人浸浴等方法。
②关节护理：
保护关节，减轻关节的疼痛不适：
a.鼓励病人多休息，但应避免固定不动。
b.平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。
c.冬天宜注意关节部位的保暖。
d.若疼痛剧烈，则给予止痛与消炎剂。
③肌肉护理：
急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2~3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。
④维护肺功能，预防心肺功能衰竭。
a.随时注意生命体征及末梢循环的变化，若有血压升高、心律不齐、心包摩擦音以及肢体水肿、冰冷等情形，应告诉医师，以便施行医疗处理。通常医师可能会根据病人心脏衰竭程度给予洋地黄或利尿剂。
b.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半坐卧位，并给予氧气吸入。如果胸膜积水严重，可施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫、增进呼吸功能。若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。
⑤预防肾功能衰竭：
a.当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。
b.每天注意尿量、体重的变化，当有尿量减少、体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。
c.若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮、肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。
d.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。
e.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期的血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。
⑥生活护理：
照顾好病人的生活起居，保持床铺的整洁、舒适，合理安排生活，适当进行活动锻炼，注意自身机体防护，做好口腔护理，预防感染。
⑦心理护理：
对于目前尚无根治方法的慢性病，心理护理是十分重要的。本病有自行缓解倾向，许多症状受精神因素的影响，但多数呈慢性、进行性发展。要加强心理护理，使患者明白病情，了解治疗意义，争取积极配合治疗，保持乐观的情绪。有内脏损害，病人的心理压力较大，多有恐惧、失望、焦虑等不良情绪，护士要关心同情病人，给予心理上的疏导，讲解保持良好情绪的重要性，鼓励病人积极配合治疗，树立信心。

1.一级预防
(1)mctd病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
(2)加强营养，补充维生素。
(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。
2.二级预防
(1)早期诊断：mctd目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮，多发性肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ana)及抗核糖核蛋白抗体(rnp)检查，有利于mctd的早期诊断。
(2)早期治疗：由于本病有多系统，多器官损害的特点，临床表现，病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。
①出现关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。
②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。
③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。
④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平，硫氮革酮可减轻症状及减少发作。
⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。
⑥mctd的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。
⑦中医辨证论治。
3.三级预防
(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素，免疫抑制剂，非甾体药的副作用。
(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。
(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。
(4)注意肢端保暖，避免妊娠，过度劳累及剧烈精神刺激。