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梭形细胞血管内皮细胞瘤

血管内皮细胞是一种交界性,它的生物学行为和和组织结构介于良性(血管)和恶性)之间,属于低度恶性。梭形血管内皮细胞血管内皮细胞的一种亚型,实质主要由梭形细胞组成。越来越多研究证实,本病淋巴结转移和远处转移,更倾向于良性血管增生性病变。
1986 年报道了首例梭形细胞血管内皮,以往多误诊为上皮样血管内皮或血管。本病多见于儿童、青年[1][2]。
梭形血管内皮细胞的病因和发病机制尚不明确,亦明确的危险因素报道。
本病多发于四肢远端(如前臂、小腿),表现为皮肤单发或多发结节,伴或不伴丘疹,软组织、肺、肝脏、脾脏、胰腺、阴茎、口腔、鼻腔等部位均有出现梭形血管内皮细胞,但症状与发生部位有关,多缺乏特异性。发生于躯体内部或较难触及部位的不容易被发现。
手术根治性切除是主要治疗手段,难点在于患者术后容易出现复发,但未见发生转移的报道。
术后可能出现反复复发,多发性的梭形血管内细胞可向高度恶性的转变。
本病的早发现、早诊断、早治疗有助于患者获得良好的预后。术后定期复查,一旦疾病复发患者需及时就医进行治疗。

无特殊人群

无传染性

手足处单发或多发的皮肤结节是梭形细胞血管内皮细胞瘤的主要临床表现。
梭形细胞血管内皮细胞瘤的常见症状有哪些[1][2]?
梭形细胞血管内皮细胞瘤的常见症状包括:

结节:表现为边界清楚的深红色小结节,结节多位于手或足,可单发或多发,直径多为 1~2 厘米,部分患者可伴有压痛。
丘疹:表现为局性隆起皮肤表面的皮疹。
其他:如位于肝脏、脾脏的血管内皮细胞瘤,可出现腹部不适;鼻部血管内皮细胞瘤,可出现鼻出血、鼻塞等。

梭形细胞血管内皮细胞瘤可能会引起哪些并发症[1][2]?

常见并发症包括:血管损伤、畸形。
血栓形成:由于血管畸形,容易形成血栓
Maffuccin 综合征:梭形细胞血管内皮细胞瘤呈广泛多灶性病变,并伴有多发性软骨瘤
静脉曲张

组织病理:
1、薄壁海绵状血管,有时充以机化性血栓和静脉石;
2、主要由梭形细胞构成的实体细胞区。海绵状间隙与梭形细胞的比例不等。梭形细胞可形成裂隙状间隙网,并可形成短束。梭形细胞间常散在小团上皮样细胞。上皮样细胞区常见胞浆内腔隙形成。偶尔,此种空泡状细胞为血管间隙衬里。细胞非典型性和核分裂象不明显。大多数内皮细胞衬里细胞第8因子相关抗原阳性,上皮样细胞偶亦阳性而梭形细胞则罕见阳性。1例荆豆植物血凝素染色亦阳性,而梭形细胞为阴性。

根据临床表现,结合组织病理学特点即可诊断。

梭形细胞血管内皮细胞瘤以根治性手术切除为主要治疗手段。
手术治疗

手术根治性切除:手术切除范围与疾病所处的部位和进展程度有关。本病手术切除后易复发,患者需要术后定期复查随诊,但复发后可再次手术切除,目前尚未有报道出现远处转移的患者。

疾病发展和转归
梭形细胞血管内皮瘤可通过手术切除,预后较好,但术后复发率高达 60%,多次手术容易损伤周围的神经、血管,造成局部功能障碍[1]。但目前未发现有因为本病死亡的患者。

梭形细胞血管内皮细胞瘤日常护理
1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

该病的病因不明,因此目前尚无确切有效的预防手段。生活中提高防病意识,发现异常及时就医,有助于早发现、早诊断和早治疗本病,降低本病的危害。

好评医生-梭形细胞血管内皮细胞瘤
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