好发于30~50岁人群

无传染性

临床表现以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

1.X线检查　
心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
2.心电图　
不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。
3.超声心动图　
左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
4.同位素检查　
同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。
5.心内膜心肌活检　
扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。

心脏扩大就是扩张型心肌病吗？
不是。对于患者出现的不适症状，必须除外高血压性心脏改变、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病引起。因此，即使出现上述症状，也应该首先通过相应的检查排除其他疾病。
扩张型心肌病需要做哪些检查？

主要依靠心脏彩超诊断，心电图有助于发现心律失常，明确心律失常类型；

X 线胸片有助于发现肺淤血及胸腔积液；

冠脉 CT 血管成像或冠脉造影有助于与冠心病相鉴别；

对于有心肌局限性增厚者，磁共振检查有助于确诊；

个别情况下可能需要心肌活检（取少量心脏肌肉检验）。

1.治疗原则（1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；（2）防治心律失常和心功能不全；（3）有栓塞史者作抗凝治疗；（4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；（5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗（CRT）；（6）对症、支持治疗；　2.心衰治疗（1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。（2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用襻利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。（3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。（4）对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。（5）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。3.用药注意事项（1）心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；（2）应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；（3）使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；（4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；（5）在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；（6）使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。4.特殊治疗严重扩张型心肌病病人的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观。

注意休息 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复，根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息，有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息，改善心肌代谢，避免缺氧，避免劳累，感染，毒素，酒精，血压增高等可能的诱发因素，克山病可能与饮水和粮食中缺乏微量元素硒或其他物质有关，故应补充硒。

扩张型心肌病患者如何预防猝死的发生？

对有原发心脏疾病的患者，应积极给予相应的治疗，定期复查；

若家中有 2 位及以上家人患有扩张型心肌病患者，建议家庭成员定期进行体检，以便及时发现心脏功能与结构异常情况；

禁长期过量饮酒，避免过量酒精对心肌细胞造成不可逆损害；

在医生指导下服用药物，此外，符合植入型心律转复除颤器（ ICD ）植入条件的患者，可以考虑装 ICD 预防致命性心律失常出现引起的猝死。