扩张型心肌病的诊断并不困难，凡是不明原因的心脏扩大，尤其是具有心脏超声的扩张型心肌病的特征改变，就可以诊断；中青年人出现心力衰竭、心律失常或心脏扩大者应考虑有心肌病的可能。在扩张型心肌病的早期心脏尚未明显扩张时需和病毒性心肌炎、风湿性心肌炎及其它心肌炎相鉴别。扩张型心肌病中晚期的诊断需与下列心脏病相鉴别：
      (1)风湿性心脏病：扩张型心肌病常有多心腔同时扩大，风湿性心脏病则多以左房、左室或右室增大为主。超声心动图有助于区别。
      (2)心包积液：扩张型心肌病心脏扩大的外形和心包积液的外形非常相似，如球形，所以X线检查不易区别。超声检查不难将两者区分，若心包内有多量液体暗区说明心包积液，心脏扩大则是心肌病。必须注意心肌病时也可有少量心包积液，但不足以影响心脏的体征与功能，这点有助于鉴别。
      (3)高血压性心脏病：高血压性心脏病患者常伴随眼底、尿常规、肾功能的改变，而扩张型心肌病一般没有这些相应改变。
      (4)冠心病：中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其它原因者应同时考虑冠心病和心肌病的可能。一般来讲，有高血压、高血脂、糖尿病等冠心病的易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。需要注意的是，近年来，对冠心病引起心脏长期广泛缺血而纤维化，逐渐发展为心功能不全的阶段称之为“缺血性心肌病”，尤其是“充血型缺血性心肌病”更不易鉴别，需作冠状动脉造影才能区别。
      其它还有先天性心脏病、继发性心肌病也需根据病史、体征、超声心动图、X线、心电图等检查手段，进行鉴别诊断。