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急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死综合征(ARN)是疱疹族病毒感染所致的急性坏死性视网膜炎,其特征是重度全葡萄膜炎伴有视网膜血管炎,周边大量渗出,视网膜坏死,玻璃体重度混浊,后期出现视网膜裂孔或者视网膜脱离。     

ARN 较罕见,发病率每年 1/160 万~1/200 万。可在世界范围内分布,无种族差异。发病年龄为双高峰,青年组发病年龄平均为 33 岁,高龄组发病年龄平均为 45 岁。
大部分 ARN 由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染引起,也有部分由单纯疱疹病毒(HSV-1 和 HSV-2)感染引起。HSV-2 感染多见于儿童和青少年,HSV-1 多见于青壮年,VZV 感染则多见于老年人。
临床过程可分为急性炎症阶段、缓解阶段和后期并发视网膜脱离阶段。
主要症状:眼红、眼胀伴急性视力下降和眼前黑影。
首选抗病毒治疗,抑制病毒复制,降低双眼发病的概率,当威胁黄斑或视神经时可行玻璃体腔注药。
即使早期诊断并积极治疗,ARN 预后通常也较差。孔源性视网膜脱离缺血性视神经病变,以及后期视神经萎缩会导致患者最终视力预后不佳。

无特定人群

无传染性接触传播

急性视网膜坏死综合征(ARN)是眼科急症之一,患者短期内会出现单眼红痛、畏光、异物感、急性视力下降和眼前黑影。
ARN 的常见症状有哪些?

急性炎症时可出现眼红、眼痛或眶周疼痛,早期出现视力模糊、眼前黑影,病变累及黄斑区时可有严重视力下降。
约一个月后进入缓解期,炎症逐渐消退,眼红痛有所缓解但视力明显下降。
后期因发生视网膜脱离或者视神经萎缩,致视力丧失。

ARN 常见并发症有哪些?

视网膜脱离是 ARN 最常见的并发症,可表现为渗出性、孔源性或牵拉性视网膜脱离
增殖性玻璃体视网膜病变,是由于大量渗出物、炎性因子、炎症趋化因子进入玻璃体所致。
视网膜和(或)视盘新生血管膜形成,与视网膜毛细血管无灌注有关,当新生血管发生出血时,会引起玻璃体积血
并发性白内障,以晶体后囊下混浊为最常见。
其他:一些患者可发生视神经萎缩,个别患者出现眼球萎缩

ARN的诊断主要根据典型的临床表现、实验室及辅助检查。一般而言,对患者进行认真的眼部检查,特别是用间接检眼镜或三面镜检查,诊断并不困难,但对于临床上可疑的患者,应进行一些必要的实验室检查:
1.房水和玻璃体抗体检测
利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测,如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生,则对诊断有帮助。血清特异性抗体检测对诊断也有一定的帮助。
2.活组织病理学检查
属于侵入性检查。此病临床变异较大,对一些可疑患者可行诊断性玻璃体切除和(或)视网膜活组织检查,所得标本可用于病毒培养、组织学和免疫组织化学检查、PCR检测、原位杂交等。标本培养结果阳性、组织学检查发现病毒包涵体以及电镜观察到病毒颗粒,对诊断有重要帮助。
此外,还应根据患者的具体情况选择性地进行血清血管紧张素转化酶、弓形虫抗体等方面的检测和检查。
(1)荧光素眼底血管造影检查  荧光素眼底血管造影检查对确定患者中心视力丧失的原因、感染的范围等方面是非常有用的。
(2)吲哚青绿血管造影检查  急性视网膜坏死综合征也可引起脉络膜的改变,吲哚青绿血管造影检查可发现以下病变:①脉络膜血管扩张;②脉络膜血管通透性增强所致的片状强荧光;③弱荧光黑斑。
(3)其他辅助检查  在玻璃体炎明显影响眼底可见度时,超声波检查对确定有无视网膜脱离是非常有用的辅助检查方法,它对于发现由视神经炎所致的视神经鞘扩大也是很有帮助的。活动性炎症期视网膜电流图(ERG)检查可以发现a、b波降低,伴有或不伴有振荡电位降低,视网膜电流图的改变直接与受累组织的范围、受累的严重性有关。严重的暴发型ARN早期检查即可见闪光ERG熄灭。
CT扫描可发现受累眼甚至未受累眼的视神经鞘扩大;磁共振曾发现患者出现视束、视交叉和外侧膝状体的改变,此结果提示感染可能是通过胶质细胞轴索传播的。

由于ARN可引起前葡萄膜炎、显著的玻璃体炎症和视网膜炎症,所以应与多种类型的葡萄膜炎或其他疾病相鉴别。这些疾病包括进展性外层视网膜坏死综合征、梅毒性视网膜炎、大细胞淋巴瘤、Behce病、急性多灶性出血性视网膜血管炎、细菌性眼内炎、真菌性眼内炎、类肉瘤病性葡萄膜炎等。

该病以抗病毒治疗为主,辅助抗炎、抗血栓治疗。
药物治疗
抗病毒药物

阿昔洛韦:10 毫克/(千克. 8 小时),静脉注射;或 800 毫克,口服,每天 5 次。
更昔洛韦:5 毫克/(千克. 12 小时),静脉注射和(或)玻璃体腔注射(200~400 微克,每周注射 1 次)。
抗炎药物:甲基泼尼龙 500 毫克/天,静脉注射,连用 3 天;泼尼松 0.5~1 毫克/(千克.天),缓慢平稳减药。
抗血栓药物:标准肝素或阿司匹林 100 毫克/天。

手术治疗

玻璃体腔注药术:对于全身药物治疗后,病情不能控制,但尚未发生 PVR 或视网膜脱离的 ARN 患者患眼,及早进行更昔洛韦玻璃体腔注药术,可获得满意疗效,显著改善其预后。
玻璃体手术:对于已经出现孔源性视网膜脱离,或者牵拉性视网膜脱离的患者应施行玻璃体切除术联合气/液交换术、眼内激光光凝术以及惰性气体或硅油填充术。玻璃体切除术时,眼内灌注液中应加入更昔洛韦 4 ug/ml。

其他治疗方法

激光治疗:为预防视网膜脱离,可在周边部病变边缘正常视网膜部位,行视网膜激光光凝术。

疾病发展和转归
ARN 是眼科急症之一,对疑似患者应积极完善相应检查,尤其是尽快取得实验室检测报告,一经确诊,尽早开始抗病毒治疗和其他对症治疗,并维持足够的疗程。
在未接受治疗的情况下,病程进展迅速且近 70% 的患者累计另一只眼。大于 50% 的患者出现由于视网膜坏死造成的视网膜萎缩,以及玻璃体增殖牵拉导致的孔源性视网膜脱离,最终视力丧失。给予抗病毒治疗后仍有 12.9% 的患者对侧眼受累,一般于发病后 1~6 周发生。因 ARN 预后通常较差,所以对患者视力危害大,尤其是双眼发病患者,短期内双眼视力明显下降,严重影响患者生活质量和心理健康。

1.在全身和局部合理进行药物治疗过程中密切观察药物作用 ,行硅油填充者做好俯卧体位的护理。
2.通过责任护士与病人沟通 ,做好心理护理和基础护理 ,解除患者思想顾虑 .
3.出院时给予患者必要的饮食、休息、用药指导,出院后督促病人随访复查。

目前尚无针对急性视网膜坏死综合征(ARN)的具体预防方法,提高机体免疫力能一定程度预防 ARN 的发生,但尚无大样本数据的支持。

好评医生-急性视网膜坏死综合征
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