青少年儿童多见

常见症状：肢体僵硬、肢体麻木、头痛 根据其临床特征将其分为以下四种类型：
1.进行型 病程呈进行性进展，表现为进行性的锥体束征，偏瘫、耳聋、视力减退和行为改变等精神障碍。
2.间歇型病程的特点是间歇性复发恶化，或间歇性轻度缓解或病情稳定，类似多发性硬化病程。
3.假脑瘤型假脑瘤型为颅内压增高的表现。
4.精神障碍型主要是各种精神障碍如躁狂、抑郁症、精神分裂症等，很少有神经系统异常的体征。患者常以视力减退为首发症状，或早期表现为同侧偏盲，以后发展为皮层盲，进行性失明。但光反射存在，眼底正常。少数病例有视神经炎、球后视神经炎或视乳头水肿。脑干受累时可有眼肌麻痹、上视麻痹、核间性眼肌麻痹和瞳孔对光反射异常。有的以抽搐、头痛、语言障碍、精神障碍和呕吐发病。当病情进展后常出现额、枕、顶、颞叶症状。额叶受累则可致癫痫发作，运动性失语、偏瘫、四肢呈痉挛状态与锥体束征。皮层、脑桥、小脑束受损时出现共济失调，还可有强哭强笑，精神不安、躁动抑郁、精神错乱、智力逐渐衰退。顶颞叶白质受累临床上可出现感觉性失语、失用、失认、皮层性感觉障碍或中枢性听力障碍。

诊断和鉴别诊断诊断儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主，同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。病理诊断是金标准。poser1985年制定的诊断标准如下：
1.临床表现如双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状。
2.脑脊液检查正常或类似于多发性硬化(不典型)3.1或2个对称性病灶，至少3×2 cm,半卵圆中心受累。临床及影像资料未显示其他病灶4.无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史。
5.周围神经未见异常。
6.肾上腺功能正常。血清极长链脂肪酸正常。
7.病理分析活检或尸检表明病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化，改变其在本质上不同于多发性硬化症。鉴别诊断应与以下疾病相鉴别：
1.脑脓肿：后者会有发热、血液及脑脊液有细菌感染的证据，MRI可见环形强化。
2.脑肿瘤：在影像上难以区别，必要时活检。弥漫性硬化对激素反应好，肿瘤则反之。
3.肾上腺脑白质营养不良 后者有肾上腺萎缩，皮肤黝黑，血中极长链脂肪酸含量升高，MRI示病变对称加以区分。
4.亚急性硬化性全脑炎 亦好发于儿童，表现为进行性发展的全脑受损的症状，但病情更凶险，进展更快，血清和csf中麻疹抗体升高，eeg上呈周期性4-20s爆发—-抑制性高波幅慢波和尖慢复合波，ct和MRI可见以皮质萎缩为主伴局灶性白质病灶。

本病目前尚无特异治疗方法。 可用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素可能使活动的脱髓鞘过程停止，轴索破坏的囊性退行性变无改变。yuksel yilmaz等人的病例报道中应用类固醇激素20 mg/kg.d治疗2例弥漫性硬化患者，收到良好效果。复查MRI未见炎性改变时停用类固醇激素。有报道应用地塞米松(0.25 mg/kg.d)之后改为口服强的松2 mg/kg.d,效果较好。可应用大量丙种球蛋白治疗。有报道应用丙种球蛋白400 mg/kg.d,5 天，患者症状明显缓解。重症有高颅压者可用20%甘露醇250ml静滴，每日2次，以减轻脑水肿，防止脑疝发生。