无特定人群

无传染性

库欣综合征的临床进展过程较为缓慢，患者的临床表现呈现多样化，主要症状为向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。库欣综合征患者会出现哪些症状？
体重增加：这是最常见的症状。尤其是头面部、颈后部、腹部有明显的脂肪堆积，特征是向心性肥胖、满月脸、水牛背。


皮肤变化：痤疮、粉刺，或在腹部、大腿和臀部形成宽大、纺锤型的紫色斑纹。
糖尿病症状：部分患者可出现多饮、多尿、多食。
高血压：80% 的患者可出现持续性高血压，舒张压和收缩压都有中度上升。
性激素水平变化：女性患者可出现月经周期异常、闭经、不育；体毛旺盛，脸部长胡子。男性患者可出现勃起功能障碍或性冲动异常。
肌肉骨骼：四肢肌肉无力、萎缩；骨质疏松可导致骨痛，并容易发生骨折。
情绪问题：注意力不集中，情绪波动明显，焦躁易怒或抑郁。
易发感染：过量的糖皮质激素可抑制体内免疫功能，患者容易发生各种感染。
库欣综合征有哪些危害？如果没有及时治疗，库欣综合症患者可能出现下列并发症：

骨质流失，患者易发生骨折；
高血压；
2 型糖尿病；
频繁发生感染，或出现临床少见的病原体感染；
肌肉萎缩、无力。

(一)筛查
推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查：
①年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；
②具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；
③体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；
④肾上腺意外瘤患者。
(二)定性诊断检查
1.血浆皮质醇水平测定由于皮质醇呈脉冲式分泌，且血浆皮质醇水平的测定极易受情绪、应激状态、静脉穿刺是否顺利等因素影响，故单次测定血
浆皮质醇水平对本病诊断的价值不大。而测定皮质醇昼夜分泌节律的消失比清晨单次测定血浆皮质醇水平有意义。
2.24h尿游离皮质醇测定(ufc):测定24hufc可避免血皮质醇的瞬时变化，也可避免受血中皮质类固醇结合球蛋白浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，诊断符合率约为98％,但一定要准确留取24h尿量，并且避免服用影响尿皮质醇测定的药物。
3.小剂量地塞米松抑制试验这是确诊库欣综合征的必需实验。不论是经典的“ddle法”,还是简化的过夜法，其诊断符合率都在90％以上。
4.胰岛素低血糖兴奋试验对于用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血糖兴奋试验。库欣综合征患者，不论是由何种病因引起，在胰岛素诱发的低血糖应激状况时，均不能刺激血acih及皮质醇水平显著上升。
(三)病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验：这是目前最常用的诊断方法。库欣病患者在服药第二日ufc(尿自由皮质醇)或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50％以下，其诊断符合率约为80％;而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50％以下；异位acth综合征患者大多不被抑制，但某些支气管类癌患者例外。过夜大剂量地塞米松抑制试验的结果与经典法相似，且有快速、简便的优点。
2.血浆acrih水平测定：肾上腺皮质肿瘤不论良性还是恶性，其血浆ac,ih水平均低于正常值低限，而ac,ih依赖性的库欣病及异位acrm综合征患者，其血浆acrih水平均有不同程度的升高。因此，血浆acth水平测定对鉴别acth依赖性和非依赖性有肯定的诊断意义，但对鉴别是来源于垂体性还是异位的acth分泌增多却仅能作为参考。
3.甲吡酮试验：本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性库欣综合征有肯定的价值，但对鉴别是垂体性还是异位acth综合征却有不同的看法。
4.crh兴奋试验：给垂体性库欣病患者静脉注射羊crh后，血acth及皮质醇水平均显著上升，其增高幅度较正常人明显；而大多数异位acth综合征患者却无反应。所以，本试验对这两种acrih依赖性的库欣综合征的鉴别诊断有重要价值。
5.双侧岩下窦插管测acth或acth相关肽的水平：对鉴别异位acth综合征与垂体性库欣病，以及对异位acth分泌瘤的定位有诊断意义。并对垂体acth瘤是在垂体左侧还是右侧的定位有重要意义。s是创伤性介入检查，建议只在经验丰富的医疗中心由有经验的放射科医师进行。
6.影像学检查
(1)X线检查
1)蝶鞍平片法或分层摄片法：由于库欣病患者的垂体肿瘤较小，平片法结果大多阴性，用蝶鞍分层片法部分患者仅有轻度的异常改变，且敏感度差，准确性不大。但如发现蝶鞍增大，有助于垂体瘤的诊断。
2)肾上腺X线法：对肾上腺占位性病变的定位有帮助，但不能鉴别结节性增生与腺瘤。
(2)CT检查：由于CT扫描的每1层约10mm,对于直径＞10mm的垂体腺瘤，ct的分辨率良好，但对直径＜10mm的垂体微腺瘤，ct有可能遗漏，阳性率可达60%.所以ct.未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
对肾上腺增生与腺瘤的检查，ct的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往＞2cm.
注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松；CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。
(3)磁共振(MRI)检查：对库欣病，MRI是首选方法，与ct相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦、垂体柄和视交叉),但对直径＜5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%.
(4)B超：对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便、价廉、较准确。常用来与MRI,ct一起作库欣综合征的定位诊断。
(5)其他：
①131Ⅰ-α-碘化胆固醇肾上腺扫描：能显示肾上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤侧浓集，对侧往往不显影，图像不如ct清晰。
②岩下窦acth测定(ipss):做选择性静脉取血，测acth.若患者经生化检查为库欣病，而ct等扫描为阴性，可做此检查。

怀疑库欣综合征，需要做哪些检查？
血生化检查； X 线检查；肾上腺 B 超或者 CT ； 垂体 MRI ；糖皮质激素异常的测定；血浆 ACTH 测定。
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

血生化检查：明确有无血钾降低，是否存在空腹血糖异常。

X 线检查：明确有无骨质疏松。

肾上腺 B 超或者 CT ：明确有无双侧肾上腺增生或肿瘤。

垂体 MRI ：明确有无垂体结节或肿瘤。

糖皮质激素异常的测定：明确有无血浆皮质醇昼夜节律异常； 24 小时尿游离皮质醇明显升高；小剂量地塞米松抑制试验用以鉴别肥胖与库欣综合征；大剂量地塞米松抑制试验用以鉴别异位 ACTH 综合征、肾上腺皮质腺瘤或癌、库欣病等；尿中 17 -羟皮质类固醇( 17-OH )增高，大于 20mg /24h ，如超过 25mg/24h ，则诊断意义更大。

血浆 ACTH 测定：用以鉴别库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤所致皮质醇分泌增多等。

化验尿 17-羟皮质醇能反映皮质醇与游离皮质醇的异常吗？
皮质醇由肾上腺皮质所分泌，在血液中以结合态和游离态两种形式存在。游离状态的皮质醇仅占 10% 左右，具有生物活性，会通过肾脏排出体外；结合状态的皮质醇与各种蛋白相结合着，没有生物功能，不能发挥各种功能，不能经肝脏代谢，也不会随尿液排出。

游离皮质醇经肝脏灭活后，就成了 17 - 羟皮质类固醇，17 - 羟皮质类固醇再经肾脏代谢并随尿排出，称为尿 17 - 羟皮质类固醇，故化验尿 17 - 羟皮质类固醇的含量可以反映肾上腺皮质分泌皮质醇的情况。
库欣综合征容易和哪些疾病混淆？
库欣综合征需与肥胖症患者，抑郁症患者和酗酒兼有肝损害者相鉴别。

库欣综合征依据病因不同，治疗方式也不同。常用的治疗方法有减少糖皮质激素用量、手术治疗、放疗和药物治疗。如何治疗库欣综合征？对于长期使用糖皮质激素药物致病的患者，可以在医生的指导下，于一段时间内逐步减少剂量，并停止用药。对于肿瘤致病的患者，手术切除是最佳根治方案。
若手术切除不可行或无效，可以考虑其它方案，如：药物治疗、放疗等。最后的治疗手段是彻底切除肾上腺，虽然可以根除过量激素的来源，但患者需要终生接受激素替代治疗。
医患双方应充分沟通，谨慎权衡利弊，选择最适合患者的方案。

减少糖皮质激素用量：如果患者的症状是长期使用糖皮质激素药物所致，医生会根据患者的具体情况制定计划，处方非激素类药物作为替代，在一段时间内逐步减量或停用激素类药物。一方面要确保继续有效控制哮喘、关节炎或其他合并症的病情，另一方面也要改善库欣综合征的症状和体征。

患者不得擅自减量或停用糖皮质激素类药物，务必遵医嘱，在专业人员指导下调整治疗方案。骤然停药会导致体内激素水平下降过快，引发不良后果。

手术治疗：如果库欣综合症是肿瘤所致，临床首选通过外科手术完全切除。如果患者的症状非常严重，可以在手术前先采用药物初步控制病情，以降低手术风险。

手术过后，患者需要服用激素替代药物以维持体内适量糖皮质激素水平。经过长期的调整，大多数患者最终能够恢复至正常水平的肾上腺激素分泌。
部分库欣综合症患者在术后始终无法恢复肾上腺正常功能，那么就需要终身采用激素替代治疗。

放疗：对于无法完全切除的垂体肿瘤，可联合放疗；对于不适合进行手术的患者，可单用放疗方案。
药物治疗：如果患者不适用手术和放疗，或手术和放疗无效，则可采用药物治疗控制体内糖皮质激素的生成水平。控制肾上腺皮质激素过度产生的药物包括：酮康唑 (ketoconazole)、氟康唑 (fluconazole)、米托坦 (mitotane)、甲吡酮 (metyrapone)、氨基导眠能 (aminoglutethimide) 等。
当上述各项方案均不适用或无效时，患者可通过手术切除肾上腺（双侧肾上腺切除术）。这样就可以根除糖皮质激素过量产生的源头。不过，此后患者需要终生接受激素替代治疗。

【对症护理】
1、预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁，做好口腔，会阴护理。
2、观察精神症状与防止发生事故，患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。
3、肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心，呕吐，嗜睡，运动失调和记忆减退。
4、每周测量身高，体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5、正确无误做好各项试验，及时送验。
[一般护理]
1、卧床休息，轻者可适当活动。
2、饮食宜给予高蛋白，高维生素，低脂，低钠，高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。

对于库欣综合征，目前尚无有效的预防措施。