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先天性无阴道

先天性阴道主要指的是女性生殖系统在胚胎期的发育过程,受到机体内外因素的影响,或者因基因突变、家族病史等,使副中肾管发育不全,或者双侧副中肾管尾端发育不良所导致的异常情况,染色体核型为 46 XX,血内分泌检查为正常女性水平。 

先天性阴道的发病率为 1/4000 ~1/5000[1],发病率较低,在临床上最为常见的是 MRKH 综合征(先天性子宫阴道),大部分先天性阴道患者的第二性征、智力、体格发育等正常,有正常性心理,常常是因为原发性闭经或者性交困难而就诊。
较为少见的病例为睾丸女性化雄激素不敏感综合征)。很少数为真性两性畸形性腺发育不全的患者。
先天性阴道是由于胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞,而没有向下延伸所致,所以常合并子宫发育不全或者子宫未发育,但是卵巢一般发育正常。病因主要是受到内外因素的影响,或者基因突变、家族病史等。
青春期前患者明显异常表现,疾病常常被忽视,患者在青春期后伴随子宫发育明显异常,临床上表现为原发性闭经、婚后性交障碍、子宫较小和/或畸形;如果没有伴子宫发育明显异常,青春期后就会出现原发性闭经伴周期性腹痛;外阴一般发育正常;可以伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常[2]。
主要症状有原发性闭经性交困难、周期性腹痛等,检查见患者体格、第二性征以及外阴发育正常,但阴道口,或者仅在前庭后部见一个浅凹,偶见短浅阴道盲端。可伴有泌尿道发育异常,个别患者伴有脊椎异常。
先天性子宫阴道者建议 18 岁后进行治疗[1]。非手术治疗有顶压法,即用阴道模具压迫阴道凹陷,使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。手术治疗为阴道成形术,如羊膜阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠法阴道成形术等。
少见病例:睾丸女性化雄激素不敏感综合征)及真性两性畸形,或性腺发育不全者,除性腺等一系列发育异常外伴发先天性阴道。
母亲怀孕早期要避免使用含雄性激素的药物、抗癌药物、反应停等,怀孕早期增强体质、避免感染病毒或者弓形体,可以预防此病发生。

女性

无传染性

绝大多数先天性阴道的患者,在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜,没有阴道痕迹,也有部分患者在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于 3 厘米的盲端阴道,可以伴或不伴有其他畸形,约有 1/10 的患者可能有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
先天性阴道有哪些症状?

青春期前明显异常表现,常被忽视。
外阴一般发育正常。
伴或不伴子宫发育异常。如果子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形;若子宫发育正常,就会出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍
可以伴有卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,出现身材矮小,蹼颈(一种先天性的颈部畸形),肘外翻等畸形。

先天性阴道可能有哪些并发症?

子宫发育异常
卵巢发育不全

1.体格检查
青春期后无月经来潮、有周期性腹痛者,应仔细进行体格检查。
2.辅助检查
(1)B超检查。
(2)骨骼系统检查。
(3)静脉法肾盂造影。

根据临床表现即可做出诊断。

治疗主要是重建阴道。
如果是没有子宫的无生育可能患者,最好在结婚前后选择合适时期进行人工阴道成形术,主要解决性生活问题。
重建阴道

顶压法:这是一种非手术疗法,即用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷,使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛的患者。这一方法需要治疗时间长,形成的人工阴道短。如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。
成形手术:这是一种手术疗法,即在尿道膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建阴道。方法多种,各有利弊。常见术式有:羊膜阴道成形术、盆腔腹膜阴道成形术、乙状结肠代阴道术、皮瓣阴道成形术和外阴阴道成形术等多种方法。若有正常子宫,应设法使阴道与宫颈相通[3]。

手术方法虽多,但至今仍无非常理想的成形手术,主要根据患者外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。
疾病发展和转归
经治疗基本可以解决性生活的需求,大多可达到预期的治疗结局。

母亲在怀孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。
怀孕早期增强体质,避免感染病毒或弓形体。
一旦出现相关症状及时就诊,术后定期复查。

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你好,可以手术,但没有子宫即使做了也不能要孩子的可以有性生活什么工作?所有的手术都存在危险的 最少三个月吧不同的地方医院收费标准是不一样的。应该是几千块钱就够的。对注意卫生,嗯不客气
马倡芹 惠民县人民医院
2016-11-24

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