先天性无阴道相关疾病、医生、咨询记录、科普知识-春雨医生

先天性无阴道

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先天性无阴道主要指的是女性生殖系统在胚胎期的发育过程，受到机体内外因素的影响，或者因基因突变、家族病史等，使副中肾管发育不全，或者双侧副中肾管尾端发育不良所导致的异常情况，染色体核型为 46 XX，血内分泌检查为正常女性水平。

先天性无阴道的发病率为 1/4000 ～1/5000[1]，发病率较低，在临床上最为常见的是 MRKH 综合征（先天性无子宫无阴道），大部分先天性无阴道患者的第二性征、智力、体格发育等正常，有正常性心理，常常是因为原发性闭经或者性交困难而就诊。
较为少见的病例为睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全的患者。
先天性无阴道是由于胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞，而没有向下延伸所致，所以常合并子宫发育不全或者子宫未发育，但是卵巢一般发育正常。病因主要是受到内外因素的影响，或者基因突变、家族病史等。
青春期前患者无明显异常表现，疾病常常被忽视，患者在青春期后伴随子宫发育明显异常，临床上表现为原发性闭经、婚后性交障碍、子宫较小和／或畸形；如果没有伴子宫发育明显异常，青春期后就会出现原发性闭经伴周期性腹痛；外阴一般发育正常；可以伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常[2]。
主要症状有原发性闭经、性交困难、周期性腹痛等，检查见患者体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或者仅在前庭后部见一个浅凹，偶见短浅阴道盲端。可伴有泌尿道发育异常，个别患者伴有脊椎异常。
先天性无子宫无阴道者建议 18 岁后进行治疗[1]。非手术治疗有顶压法，即用阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。手术治疗为阴道成形术，如羊膜阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠法阴道成形术等。
少见病例：睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）及真性两性畸形，或性腺发育不全者，除性腺等一系列发育异常外伴发先天性无阴道。
母亲怀孕早期要避免使用含雄性激素的药物、抗癌药物、反应停等，怀孕早期增强体质、避免感染病毒或者弓形体，可以预防此病发生。

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好评医生-先天性无阴道

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相关问答-先天性无阴道

问先天性无阴道宫颈闭锁

答如果是宫颈手术的话，证明有阴道这个就是容易粘连可以再去医院看看你需要再去手术的医院看看几率比较高可以再次扩张宫颈你好，这个情况目前没有好办法你是否说错了没有阴道吗？这个不是没有阴道可以扩张看看现在手术做了就应该可以我这样说你明白吗？你的这个可能性是你说的宫颈口有粘连变得很小了。就是积血在宫腔内，不能给完全流出来就疼痛而且花费不会太多不要太悲观，慢慢会好的，你还有子宫卵巢，有的人啥都没有，结婚后做过人工阴道解决性生活，根本就不会有月经，也不会怀孕可能性的相比之下你的好很多肯定会的。而且办法比我说的还多首先需要树立信心你的这个与现在武汉新型冠状病毒感染重症患者比你说太幸运了不能生孩子怕啥，很多人还不乐意生孩子呢。不生孩子还没有痛苦了。这样想会更好一些会好的快乐的活着。我们医院就有好几个，就是不要孩子，还有的不结婚。这个也是一种活法凡是都是自己去想，不需要跟别人一样对啊，目前就是解决这个问题，其它的不要管再次粘连再次扩张，总有一天会不粘连如果你这样也可以的男人也不好你无阴道？宫颈切开？在哪里手术的。只有阴道才可以做宫颈手术是否能生育就需要看子宫如何现在宫颈扩张就可以几百元哦，现在不是手术，就是扩张，你可以还去跟你手术的医院去现在可以挂普通号普通号就可以哦，你就去当地医院妇科检查看看你可以去你市级医院就诊就可以，市级专家号子宫切除影响怀孕出血就不会疼痛，就是月经流出来了就不会疼痛多少手术后就像你的这个情况还是可以解决的不要悲伤自己想干啥干啥这个病因比较复杂，都是估计大概没有谁搞明白原因这个不需要多少钱啊？这么贵你说挂谁的？可以挂普通号你说挂特需号吧可以的这个病是先天性中肾管会合不全有阴道不影响性生活刚刚有人打扰，没有讲明白你的这个已经手术过了，现在周期性疼痛，主要就是你说的宫颈粘连，这个粘连应该是可以扩张的。也就是说医生已经跟你打通了。有一个通道，这个再粘连就是分离就可以了，一般的市级医院的妇科主任都会，不是很复杂，而且花费不是很高，如果你拖时间很长估计粘连牢固就不一定容易打开的所以你不需要担心还需要很多钱再扩张变得大一点就好了你的这种情况确实很少见，一般医院做的比较少对啊，所以还是应该可以解决这个医院是全国顶级医院，妇科领域更是如此以后会找到更好的。要有信心你想象，现在很多人不要孩子，如果你不喜欢，不一定非要孩子，大不了自己过一辈子，不是更好说自己更好活的多潇洒但是有子宫比没有子宫好妇科病还有的，切除子宫就是与子宫有关的疾病没有自己学本领，不要把自己交给别人是的还有卵巢疾病、输卵管疾病、阴道疾病、外阴疾病等等还是需要一分为二看问题你的这个情况特殊一点，男人遇到困难比这个更难你觉得不对吗？嗯嗯对啊，不疼就好了

张春艳 淮安市妇幼保健院

2020-02-12

问先天性无阴道无子宫能否进行手术？

答你好，可以手术，但没有子宫即使做了也不能要孩子的可以有性生活什么工作？所有的手术都存在危险的最少三个月吧不同的地方医院收费标准是不一样的。应该是几千块钱就够的。对注意卫生，嗯不客气

马倡芹 惠民县人民医院

2016-11-24

问我是先天性无阴道子宫想做阴道成形术

答是在同一个医院做的吗？这个可以重新再做一次手术的，当然最好要去正规的大医院。好的浙江大学附属妇产科医院为什么要做这个手术呢？你好，你有什么不适吗？郑州医科大学附属第一医院。我是杭州

张骁杭州市中医院

2020-10-23