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睾丸女性化综合征

雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。根据外周组织对雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗(PARS)。完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形,甚至是完全的女性化外观。青春期后表现为原发性闭经,有良好的乳房发育,盆腔内无女性的子宫及附件;雄激素受体部分缺乏患者,外生殖器表型基本接近正常男性外观,这类患者也称为Reifenstein’s综合征

临床表现患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差,盲袋阴道,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如。睾丸位于大阴唇、腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增生。睾丸有发生恶性肿瘤的倾向。青春期,女性第二性征发育,乳房发育和正常女性相同,女性体态,阴毛和腋毛稀少,原发性闭经,智力正常。

1.血浆激素谱的特征性改变:LH和睾酮水平增高。FSH水平正常或轻度增高。DHT水平一般低于正常。青春期前患者可选做HCG兴奋试验。
2.定期做B超,监测睾丸、乳房发育情况。
3.染色体基因检查。

根据临床表现和实验室检查以及染色体检查证实。

青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况,青春期乳房充分发育后切除睾丸,然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者,模具扩张有时可足以扩大和延长阴道,如果模具扩张术失败,则需要施行阴道成形术。预后睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%~9%。

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相关问答-睾丸女性化综合征

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您好,图片看不是的。是宝宝胖。如果是羊膜束带综合征,两只手是不对称的。
李树艳 葫芦岛市中心医院
2024-04-24
你好,可以把报告单发上来吗?上一次月经是什么时候来的?B超有做吗?这个B超是什么时候做的是来月经之前吗?还是来月经之后这个内膜确实比较薄。可以吃补佳乐和地屈孕酮片调理月经补充雌激素促进子宫内膜生长吃维生素E帮助会有,但是不大,内膜薄相当于土壤抓力不够,容易流产的。在月经来的时候开始吃,每天1片,连吃21天然后在第十一天开始加用地屈孕酮片最好要吃三个月是的最好在快吃完的时候去查是的吃了21天然后停药7天再继续吃补佳乐然后再吃补佳乐的第11天加地屈孕酮片不客气的只能这么说,大部分人这个内膜厚度是不会来的,这个内膜的厚度,相当于人家刚刚来好的时候。但是人是有差异的,有可能是个体差异。你可能就是这么薄来月经。中医有中医的概念,一般月经量少,长时间不来,就是气血虚亏的嗯嗯,但是你的内膜薄,对怀孕还是有影响的是的,还是要吃药的不客气的
金超 绍兴文理学院附属医院
2024-04-11
患者现在有什么症状呢?如果考虑opCa目前没有太好的治疗方法只能对症治疗肺部感染需要查明病原体再对症治疗骨髓泥不至于造成反复感染如若可以可以通过支气管镜把这个取出来对,需要做血培养和痰培养不至于越来越重,但是这个也得处理别客气,方便的话可以在右上角给我个好评,也可以关注我,有需要随时联系你这个得看看才能确定不好说可不可以做,很难别客气,方便的话可以在右上角给我个好评
沙莎 中国医科大学附属第一医院
2024-04-06

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