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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎(PAN)是一种相对罕见的疾病,主要涉及中、小动脉的坏死性血管炎。随着乙型肝炎疫苗的普及,该病的发病率已显著下降。本病可累及神经系统、泌尿系统、消化系统、生殖系统、皮肤、心脏等,有多种临床表现,如发热、疲劳、体重减轻、出汗、关节痛和肌痛及由靶器官功能障碍或损伤引起的症状。本病主要依靠患者的临床表现、实验室检查结果以及影像学检查(血管造影和病理组织学检查)进行诊断。在治疗方面,PAN的治疗方案通常使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物来控制炎症反应和血管损伤

结节性多动脉炎(PAN)的发生与某些病毒感染有关,其中,随着乙型肝炎疫苗的普遍应用,乙型肝炎病毒感染相关的结节性多动脉炎越来越少见,仅占结节性多动脉炎病人的5%以下,已十分罕见。估计年发病率(0~8)/100万人,患病率为31/100万人;男性发病多于女性,发病高峰年龄40~50岁。

结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病,其主要表现为全身多系统受损的复杂症状。患者常出现发热、乏力、体重下降等全身症状,并伴有皮肤结节、紫癜网状青斑等皮肤损害。此外,还可能出现一些累及脏器的相关症状,如会累及消化系统、神经系统、心血管系统。这些表现与伴随症状均反映了结节性多动脉炎的广泛性和严重性,需要及时就医以控制病情发展。

结节性多动脉炎有哪些典型症状?

结节性多动脉炎(PAN)的典型症状可以根据其分类——系统性和单器官性,进行详细描述:

系统性结节性多动脉炎

首先是全身症状,主要包括发热(不明原因的发热,体温可能波动或持续升高)、全身不适(乏力、疲倦、精神不振等)、体重减轻(由于疾病消耗和食欲下降)、关节痛与肌肉痛(关节肿胀、疼痛及肌肉酸痛),这些全身症状不具有特异性。

其次是累及不同系统的具体症状:

神经系统:结节性多动脉炎的神经系统受累以周围神经系统受累多见,为 40%~60%,主要是多发性单神经炎或/和多神经炎,症状包括垂腕(伸腕受限、拇指背伸受限)、垂足、手足麻木、肢体感觉异常等。约 40% 的患者出现中枢神经受累,多在晚期出现,可出现抽搐、意识障碍脑血管意外等,临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围,一旦出现预后不良。
肾脏受累:30%~60%的患者出现肾损害,程度不同,具体的症状也会不同。主要表现为血肌酐水平升高、高血压、血尿、蛋白尿(尿液中有较多的泡沫,难以消散),以及肾多发梗死等。
消化系统:近40%的患者出现胃肠道症状,如腹泻、恶心、呕吐、腹痛,甚至胃肠道出血等。
生殖系统:多见于男性患者,约20%的男性患者会出现睾丸疼痛、硬结、肿胀等症状,80%的患者可能有附睾和睾丸受累,但未有症状表现。
累及眼部:眼部受累可致结膜炎角膜炎葡萄膜炎,严重者出现视网膜血管炎,影响视力。
累及外周血管:这部分患者会有明确的下肢间歇性跛行、肢体坏疽等表现。
累及心脏:表现为心脏扩大心律失常心绞痛,严重时甚至会有心肌梗死心力衰竭的风险。

皮肤型结节性多动脉炎

相对于系统性的结节性多动脉炎,这个类型的结节性多动脉炎相对比较罕见,而且主要累及皮肤,症状有周期性。最常见的为高出皮肤的紫癜、梗死、皮肤溃疡网状青斑、皮下结节等,常见于下肢,但上肢和躯干亦可受累。

结节性多动脉炎可能有哪些伴随症状?

因为结节性多动脉炎累及的器官比较多,相关症状均为典型症状,故没有明确的伴随症状描述。

针对结节性多动脉炎(PAN)患者,需要进行的检查主要包括体格检查、血管造影、病理活检以及其他一些辅助检查,以下是对每一项检查的简单介绍:

病理活检

病理活检是确诊结节性多动脉炎的金标准,通过直接观察血管壁的组织学改变,可以确定是否存在炎症细胞浸润和坏死性改变。如果活检结果显示血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润,伴有坏死性改变,则支持结节性多动脉炎的诊断。

这个检查一般会在临床怀疑结节性多动脉炎但其他检查无法明确诊断时,或者为了与其他结缔组织病并发的血管炎进行鉴别时进行。

血管造影

血管造影可以直观地显示内脏动脉的病变情况,如闭塞、动脉瘤等,对于评估血管受累程度和范围具有重要价值。如果血管造影显示内脏动脉闭塞或动脉瘤,结合其他临床表现和检查结果,有助于确诊结节性多动脉炎。

这个检查一般会在患者出现与结节性多动脉炎相关的临床症状,且需要了解血管受累情况时进行。

体格检查

体格检查可以帮助医生做最初的判断,以及明确下一步该进行哪些检查,一般在就诊时进行。

其他实验室、辅助检查

常见以下检查,但并不是所有患者都需要做全部检查,具体检查项目医生会根据患者的情况进行选择:

血液:白细胞增多症、血小板增多症、红细胞沉淀率升高、C- 反应蛋白呈强阳性
尿液:肾功能受损可有蛋白尿、血尿等。
乙型肝炎病毒:HBsAg 阳性或 HBsAb 阳性。

结节性多动脉炎的诊断需要结合临床表现、病理活检、血管造影以及多种辅助检查结果进行综合分析。不同的检查在诊断过程中各有其重要作用,共同构成了PAN诊断的全面体系。

怀疑结节性多动脉炎患者在就诊时,医生可能会询问一系列问题以全面了解病情,并据此进行初步评估和诊断。以下是一些医生可能会问的问题及诊断依据或流程:

医生可能会问的问题

症状描述:

您最初出现症状是什么时候?

您的主要症状是什么?(如发热、体重下降、乏力、肌痛、关节痛、皮肤损害等)

这些症状是否逐渐加重或有周期性变化?

您是否注意到任何特定的触发因素或加重因素?

既往病史:

您过去是否有过类似的疾病或症状?

您是否有高血压、糖尿病、乙型肝炎等慢性疾病?

您是否对任何药物过敏?

家族病史:

您的家族中是否有人患有结节性多动脉炎或其他自身免疫性疾病?

生活习惯:

您平时的生活习惯如何?(包括饮食、运动、吸烟饮酒等)

您是否最近有过感染或接种过疫苗?

诊断依据或流程

结节性多动脉炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果。以下是一般的诊断流程:

临床表现评估:医生会先评估患者的全身症状、皮肤症状以及一些常累及的系统症状,进行一定的判断。
实验室检查:包括血液检查(白细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白等指标升高)、肾功能检查、免疫学检查等。
影像学检查:主要就是彩色多普勒、血管造影检查,可呈现出受累血管狭窄、闭塞、动脉瘤形成等内容。
组织活检:血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。

综上所述,结节性多动脉炎的诊断是一个复杂的过程,需要医生根据患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果进行综合评估。如果您怀疑自己患有结节性多动脉炎,请及时就医并告知医生您的详细症状和病史。

结节性多动脉炎的治疗目标是使用不良反应最小的药物来诱导缓解并预防复发。治疗原则为早期、足量、联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂,同时针对具体病情采取个体化治疗方案。主要治疗手段包括糖皮质激素作为首选药物,根据病情轻重选择合适的剂量;免疫抑制剂如环磷酰胺等用于激素治疗不佳或依赖的患者。治疗过程中需密切监测病情,及时调整治疗方案。

结节性多动脉炎急性期如何治疗?

结节性多动脉炎是一个进行性的疾病,一般没有急性期治疗。

结节性多动脉炎有哪些一般治疗措施?

结节性多动脉炎患者住院期间的一般治疗主要包括以下几个内容:

饮食护理:给予患者易于消化且营养价值较高的食物,避免患者因炎症的消耗,持续消瘦。当然,对于有高血压、糖尿病的患者饮食上要注意减少钠盐、糖分的摄入。
皮肤护理:保持皮肤清洁,以防感染。对于有瘙痒情况的患者可遵医嘱使用止痒药,减轻患者的不适感。
生活护理:保持环境整洁舒适,温度适宜,避免环境因素刺激患者血管,引起血管炎症加重或复发。

结节性多动脉炎患者在治疗或住院期间的护理需要全面、细致,以帮助患者更好地控制病情,提高生活质量。

结节性多动脉炎有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

结节性多动脉炎(PAN)的药物治疗是控制病情、缓解症状的重要手段。以下是结节性多动脉炎患者常用药物:

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗结节性多动脉炎的首选药物,能有效抑制炎症反应,减轻血管损伤。通常口服给药,如泼尼松。对于危重患者,可采用静脉冲击疗法。但长期使用糖皮质激素可能导致低钾血症、水钠潴留、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松及继发感染等。所以用药时要注意密切监测血压、血糖及电解质水平,必要时补充钙质及活性维生素D,同时对糖皮质激素过敏者禁用本品。

免疫抑制剂

免疫抑制剂用于对糖皮质激素治疗不敏感或产生依赖的患者,可增强治疗效果,减少激素用量,常用药为环磷酰胺(可口服或静脉给药,是常用的免疫抑制剂之一)、硫唑嘌呤(口服给药,适用于不能耐受环磷酰胺的患者)、甲氨蝶呤(口服或注射给药)。免疫抑制剂的治疗效果是明确的,但可能导致骨髓抑制(如白细胞减少、贫血、血小板减少)、肝功能损伤、肾功能损伤及消化道不适,所以用药也需要慎重。对于免疫抑制剂过敏者禁用,严重肝肾功能不全者慎用。

当然,医生还可能针对性地给患者用一些解热镇痛的药,以缓解结节性多动脉炎引起的发热、肌肉疼痛等炎症反应,或者存在病毒感染时,还需要进行抗病毒药物的治疗。总的来说,结节性多动脉炎的药物治疗需根据患者病情和耐受情况个体化选择药物和用药方案,并密切监测药物副作用和不良反应。同时,患者需遵医嘱用药,定期随访复查,以调整治疗方案并预防并发症的发生。

结节性多动脉炎有哪些手术治疗?

结节性多动脉炎一般无需手术治疗,除非患者病情进展严重,出现了因血管炎导致的器官缺血、脏器梗死等严重情况,如动脉瘤破裂。以下是相对常见的手术治疗:

动脉瘤切除与重建术

适应证:适用于因结节性多动脉炎导致的动脉瘤,特别是当动脉瘤存在破裂风险或已破裂时。
禁忌证:患者全身状况极差,无法耐受手术;手术部位存在严重感染。
术前准备:全面评估患者身体状况,包括心肺功能、肝肾功能等;进行必要的影像学检查,如CT、MRI等,以明确动脉瘤的位置和大小;准备充足的血源和抢救设备。
术后护理:密切观察患者生命体征,特别是血压和心率;保持伤口清洁,预防感染;根据医嘱给予必要的药物治疗。
术后并发症:常见出血、感染、血栓形成、动脉瘤复发等,需要定期检查。
恢复时间:恢复时间因个体差异而异,一般需要数周至数月时间。

血浆置换术

适应证:适用于难治性或重症结节性多动脉炎患者,可考虑使用血浆置换治疗,该方法能短期内清除血液中大量免疫复合物。
禁忌证:患者全身状况极差,无法耐受手术。
术前准备:全面评估患者身体状况,判断能否进行手术。
术后护理:密切观察患者生命体征,特别是血压、心率、凝血等,根据医嘱给予必要的药物治疗。
术后并发症:常见感染、凝血障碍等。
恢复时间:恢复时间因人而异。

结节性多动脉炎的手术治疗方法多样,需根据患者的具体情况和病情严重程度选择合适的手术方式。术前应充分准备,术后需密切监测和护理,以预防并发症的发生。恢复时间因个体差异而异,但积极的治疗和护理有助于缩短恢复时间并提高患者的生活质量。

结节性多动脉炎如何进行中医治疗?

结节性多动脉炎的中医治疗以活血化瘀为基本治则,活血药的使用应贯穿疾病始终,常用桃仁、红花、 茜草、当归、丹参等,若病久瘀象较甚,可用水蛭、三棱、莪术等药物。但注意中病即止,不可久用,以免耗气动血伤阴。

疾病早期以实证为主,故用药以祛邪为主,若外感风寒、发热恶风者,可用桂枝、芍药调和营卫。

关节疼痛的患者可用羌活、威灵仙、忍冬藤等祛风除湿,通络止痛。
皮肤结节红肿疼痛、肢端溃疡的患者可用金银花、蒲公英、紫花地丁等清热解毒。

疾病后期多虚证,故用药以扶正为主,若腰膝酸软、头晕耳鸣者,可用熟地黄、黄精、女贞子、墨旱莲等滋补肝肾。

神疲乏力、食欲不振和腹泻的患者,可用山药、白术、薏苡仁等健脾燥湿。
神志不清的患者,可用石菖蒲、冰片等开窍醒神。
皮下结节顽固不散的患者,可加土贝母、地龙等通络化痰散结。

饮食护理:给予患者易于消化且营养价值较高的食物,避免患者因炎症的消耗,持续消瘦。当然,对于有高血压、糖尿病的患者饮食上要注意减少钠盐、糖分的摄入。皮肤护理:保持皮肤清洁,以防感染。对于有瘙痒情况的患者可遵医嘱使用止痒药,减轻患者的不适感。生活护理:保持环境整洁舒适,温度适宜,避免环境因素刺激患者血管,引起血管炎症加重或复发。

结节性多动脉炎的预防是一个综合性的过程,由于其病因尚不完全明确,目前尚无特异而直接的预防手段。但可以通过避免滥用药物、防止药物过敏(对于有过药物过敏史的人群,应特别注意避免再次接触同类药物)、积极治疗乙型肝炎,控制病情等,降低结节性多动脉炎的发病风险。

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...况是要考虑结节性多动脉炎大这种情况得首先排除感染再考虑这个病降钙素原当时很高呢后来降钙素原复查了吗?嗯,有作用这个主要根据症状诊断没办法,主要根据症状对的✔,这个病情确实比较复杂有抗炎作用
李光文 青岛市市立医院
2022-11-22

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