该病以中青年发病较多，儿童极少见，女性发病率高于男性。

多发性肌炎患者主要表现为对称性四肢近端肌肉进行性无力，早期可有下蹲困难、跑跳及上楼费力的表现，随着病情的进展，表现为抬头困难、无法举臂、行走障碍，还可伴随发热、疲乏、体重下降等全身症状，严重者会出现呼吸困难，危及生命。

多发性肌炎有哪些典型症状？

早期：炎症主要影响双下肢近端肌肉，患者有起蹲困难、跑跳费力、抬腿困难的表现。

后期：随着病情的进展，逐渐累及双下肢远端、双上肢及颈部肌肉，患者主要表现为抬头及举臂费劲、行走困难甚至影响站立。严重者累及球部肌肉和呼吸肌，可有咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍、呼吸急促，甚至口唇和四肢末端发绀等症状

多发性肌炎可能有哪些伴随症状？

局部：部分患者会出现肌肉酸胀、疼痛、压痛甚至萎缩。少数病情严重或进展迅速的患者，会引起横纹肌溶解，出现酱油色尿。

全身：除骨髂肌受累外，部分患者会有发热、疲乏、体重下降等全身症状，可有关节痛或关节炎等关节表现，肺部可出现间质性肺炎、胸膜炎等，还可有心律失常、心肌炎等心脏表现及消化系统、肾脏受累及雷诺现象等周围血管受累的表现。

实验室检查

血常规：处于病情急性期的患者会有白细胞增高、血沉、C反应蛋白升高的表现。
血清肌酶：多发性肌炎患者活动期会有血清肌酶升高的表现，如肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶等，其中肌酸激酶可高达正常上限的50倍。此外，肌酸激酶在一定程度上还可反映患者的治疗效果情况及是否复发。
自身抗体：多发性肌炎的抗体包括肌炎特异性抗体及肌炎相关抗体，荟萃分析发现肌炎特异性抗体中抗合成酶抗体阳性率最高，其中以Jo-1抗体阳性率增高最具代表性。
肿瘤标志物：多发性肌炎的患者罹患各种恶性肿瘤的概率较正常人略高，有必要进行肿瘤筛查，以提高治疗效率。

特殊检查

肌电图：约90%的病例出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害，通常与病情严重程度相关，该检查对药物引起的肌炎有重要的鉴别意义。

病理检查

肌肉病理：是诊断该病和鉴别其他疾病最重要的检查手段，常显示患者有肌源性损害，表现为肌内膜区有MHC-Ⅰ异常表达，CD8+T淋巴细胞可围绕、侵入和破坏肌纤维。

影像学检查


肌肉MRI：肢体肌肉MRI可发现因肌肉炎症所致的弥漫或灶性水肿。
其他：胸部CT、心电图、心脏超声等可检查是否伴有其他脏器受累。

目前我国对多发性肌炎的诊断依据主要遵循以下要点：

起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。
血清肌酸激酶升高。
肌电图提示活动性肌源性损害。
肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的以T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，肌纤维膜有MHC-Ⅰ异常表达。
无皮肌炎的皮疹；无相关的药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。
排除常见肌肉病理类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。

该病目前不可治愈，但经过专业治疗可很好的控制症状，延缓病情发展。目前该病以药物治疗为主，常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂，这两种药物治疗无效或患者病情较重时，可静脉注射免疫球蛋白及使用生物制剂作为补充手段。

多发性肌炎急性期如何治疗？

急性期患者应卧床休息，适当进行肢体的被动运动，注意补充高热量、高蛋白饮食，预防肺炎。

多发性肌炎有哪些一般治疗措施？

针对症状起伏不定的患者，主要措施如下：

急性期宜卧床休息，多摄入高热量及高蛋白食物，保证营养，避免感染。
病情活动期在专业指导下，患者可适当进行被动的肢体运动。
症状控制且稳定后，可采用按摩、推拿、水疗等方法防止肌肉萎缩，对功能丧失者逐步展开康复训练，有助于恢复肢体功能。

多发性肌炎有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

糖皮质激素：为治疗该病的首选药物，常用泼尼松口服治疗，对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或合并其他脏器受累，可在口服之前先用甲泼尼龙静脉滴注以控制病情。当患者症状稳定，肌酸激酶及肌电图基本正常时可考虑停药。用药过程中为预防长期使用糖皮质激素的不良反应，应注意补钾、补钙、保护胃黏膜并检测血糖、血压、血脂等。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果较差、无法耐受或起始病情较重的患者，可换用或加用免疫抑制剂，常用药物有硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、和吗替麦考酚酯等。用药过程中应注意相关的不良反应，密切关注患者血常规、肝肾功能等指标。
免疫球蛋白：适用于病情严重的患者，在使用糖皮质激素的同时，静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）。
生物制剂：对治疗多发性肌炎有一定效果，常见药物主要包括利妥昔单抗、阿巴西普单抗、托珠单抗等，但此类药物价格较昂贵，建议严重的多发性肌炎患者根据自己的经济能力酌情使用。

急性期患者要保证绝对的卧床休息，家属应定期、适当地协助患者进行肢体运动，以免肌肉萎缩、痉挛。患者在漫长的治疗过程中会有失落、痛苦的情绪，家属应注意及时引导，多多帮助和鼓励。

该病没有明确的预防措施，但日常生活可以通过避免一些诱发因素来降低发病率。

预防感染：尽量少去公众场所，就医或前往人群密集的场所应注意佩戴口罩，防止呼吸道感染的发生；注意口腔卫生，预防霉菌感染；保持皮肤清洁和干燥，预防破损发生。
谨慎用药：严格遵医嘱逐渐减少糖皮质激素剂量，切忌不要自行根据症状增量或减药，预防病情复发。
养成良好的生活习惯：避免过度劳累，注意劳逸结合，保持心情愉悦。