本病并不少见，小儿便秘约25%是由乙状结肠冗长引起，部分病例合并巨结肠同源病或先天性巨结肠症。

乙状结肠冗长症一般不引起临床症状，部分患者可表现为慢性便秘、腹胀、左下腹疼痛等。

乙状结肠冗长症有哪些典型症状？

半数以上的患者便秘出现在1岁左右，由母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段，部分出现在3～6岁时。随食量增加，便秘逐渐加重，乙状结肠内潴留大量粪便，粪便干硬，排出困难，一般3～7天就需要用开塞露辅助通便，严重者不予协助数十日不能排便。因粪便潴留，还会产生肠管胀痛，肠管蠕动不协调致肠管绞痛等，一般排便排气后腹痛可缓解。

部分患者便秘可迁延至成年，往往合并乙状结肠扩张肥厚，形成类似巨结肠的改变。部分患者可因乙状结肠扭转、急性肠梗阻就诊。

乙状结肠冗长症可能有哪些伴随症状？

因长期便秘，患者可出现严重的食欲下降、消瘦、贫血、失眠、烦躁不安等营养不良相关的全身症状。部分患者可于左下腹摸到块状、条索状包块，为充满粪便的乙状结肠，常伴压痛。可出现肠梗阻的表现，为反复发作的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等。

形成巨结肠样改变后，可出现充盈性大便失禁症状如污便，表现为肛门不自觉漏大便，一次漏量少，但长期多次漏便，给正常生活带来极大不便。乙状结肠扭转时，可出现突发的剧烈腹痛、腹胀，呈进行性加重，腹部不对称性膨隆等急性肠梗阻表现。

钡剂灌肠

可见乙状结肠长度超过正常范围，乙状结肠蜿蜒、扭曲、旋转，甚至占据右下腹，活动度下降并形成两个以上环袢，24小时复查常见钡剂残留。

直肠肛管测压

表现如下：

可见直肠抑制反射存在，但波幅深而宽大，呈“W“形波。
直肠静息压降低。
肛管高压带长度缩短。
直肠适应性反应率降低，肠壁反应迟钝。

直肠组织活检

有助于与先天性巨结肠症相鉴别。

其他检查

血、尿、便常规、甲状腺功能、电解质水平等血液学检测，盆腔、直肠磁共振，腹部立位平片等影像学检查，有助于评估患者一般情况及排除其他诊断。

病史：便秘/腹胀的出现时间、进展、大便性状、疼痛的部位及特点，胎便情况等。
一般情况：饮食、生长发育情况、生活习惯等。
家族史：家族中是否有类似患者。
肛诊：必要时医生应行直肠指检。

一旦确诊且合并便秘、腹胀、腹痛患者，应积极治疗。可分为非手术治疗（保守治疗）及手术治疗。

非手术治疗

饮食调节：多食富含膳食纤维的蔬菜，多食通便的水果如火龙果、猕猴桃等。
排便训练：每日定时定点排便，养成良好排便习惯。
扩肛：需要在医师指导下进行，目的是刺激直肠感觉，促进肠道蠕动，激发排便反射。
灌肠：使用温生理盐水灌肠，促进大便排出。也可使用开塞露塞肛。
药物：口服导泻剂、益生菌、乳果糖等。

非手术治疗最好的效果是达到直肠及乙状结肠的长期空虚。

乙状结肠冗长症有哪些手术治疗？

适用于：


长期保守治疗无效；
腹痛症状明显，保守治疗缓解不佳；
肠管扩张明显，形成巨结肠样改变；
并发肠扭转者；
合并肠道神经发育异常，便秘逐渐加重者。


最传统的手术方式是乙状结肠部分切除术，即切除过长的乙状结肠，但该手术创伤大，易复发便秘，目前已逐渐被取代。早些年间经肛门乙状结肠Soave拖出术被证实治疗乙状结肠冗长症有效，该手术创伤小，术后恢复快，并发症发生率低，外形美观，但复发率仍较高。

复发的很大原因即为症状较重、保守治疗欠佳的乙状结肠症患者，往往合并肠神经发育异常，最常见的为合并巨结肠同源病，仅切除过长的乙状结肠是不够的，这类患者保留了发育异常的降结肠、横结肠等，肠道运动功能仍较差，术后仍然有再发便秘的可能。

在不能排除合并巨结肠同源病的情况下，目前对乙状结肠冗长症的手术治疗多采取结肠次全切除术。腹腔镜下结肠次全切除术技术成熟，手术安全，效果确切，术后并发症发生率低，复发率低。

若术前已排除合并巨结肠同源病可能，可行腹腔镜辅助下乙状结肠Soave拖出术。

目前，机器人手术也已广泛开展，其较腹腔镜手术相比，直肠乙状结肠切除更精准，出血更少，疗效更确切。

乙状结肠冗长症患者的日常护理包括饮食管理、生活习惯管理、病情的观测、随访等。