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二尖瓣闭锁不全

风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害,使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩,瓣口连接处发生融合及缩短,同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂,造成二尖瓣的闭合不全,从而引起血流动力学的一系列改变。

无特殊人群

无传染性

1.症状
二尖瓣关闭不全的自然病程及症状,取决于反流的严重性,左心房的顺应性及并发肺动脉高压,以及有否合并心脏及冠状动脉疾患,结合其病理生理改变,可有下述相应的症状:
(1)左心室代偿期:代偿期无症状期较长,在出现左心室衰竭(心衰)前,可有几年甚至十多年无症状期,偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。
(2)左心室衰竭期:一旦发生心衰后,病情常迅速发展,慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括:
①心排血量降低:系心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足,表现为活动后疲劳,乏力,头昏等。
②肺淤血症状:表现为劳力性呼吸困难,轻度肺淤血常在重体力劳动,剧烈运动时出现;中,重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难,端坐呼吸,但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。
③心悸:常因心排量减少而引起的代偿性心率增快,或因并发心律失常,如心房颤动或频发期前收缩等。
④其他:
a.轻,中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎:可有相应临床症状。
b.严重左心室,左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。
(3)右心室衰竭期:累及右心室并右心功能不全时,可有上腹部饱胀,肝区胀痛,食欲不振,尿少,下肢水肿等。
2.体征
(1)左心室代偿期:
①心尖搏动向左下移位。
②心尖区可扪到局限性有力的抬举性冲动:提示左心室肥厚扩张。
③心浊音界向左下扩大。
④听诊杂音的特点:
a.心尖区收缩期杂音:于心尖区听到一响亮(≥3/Ⅵ级),较粗糙,音调高,时限较长的全收缩期吹风样杂音,往往掩盖第1心音;当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音,根据反流束的方向,杂音可向左腋下,左肩胛间区和胸骨左缘传导,杂音常在吸气时减弱,呼气时稍增强;心衰竭时减轻,心衰纠正后增强。
b.心尖区有亢进第3心音(s3):即病理性s3,是中,重度二尖瓣关闭不全的特征性体征,于舒张早期快速充盈期左心室充盈过度,引起扩大的左心室壁振动所致。
c.心尖部舒张中期杂音:单纯重度二尖瓣关闭不全患者,由于舒张期通过二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加,可在s3后跟随一短促,低调的舒张中期杂音,杂音不延长到舒张晚期。
d.肺动脉瓣区第二心音(p2)分裂:系左室收缩时间间期缩短,使主动脉瓣关闭提前,而出现p2分裂;肺动脉高压时p2可亢进。
(2)左心室衰竭期:
①心前区可见弥散性搏动。
②心尖区全收缩期杂音响度可减轻;而p2可进一步亢进。
③心尖区内侧可闻舒张(早)期奔马律。
④两肺基底部细湿啰音。
(3)心衰竭期:
①三尖瓣区可闻3~4/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。
②体循环静脉淤血体征:
a.颈静脉怒张,搏动。
b.肝大。
c.肝颈静脉回流征阳性。
d.腹水征。
e.下肢水肿。

1.X线检查
透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动。如X线摄片:后前位见左心房、左心室阴影增大;右心缘可见双心房影,可见肺淤血;右前斜位显示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。急性二尖瓣闭锁不全时,左心房、左心室可不大或仅有轻度增大,主要表现为肺水肿征象。
2.心电图
轻度二尖瓣闭锁不全心电图可正常;中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。
3.超声心动图(ucg)
(1)m型及二维ucg风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚,腱索、乳头肌增粗、缩短或延长,腱索断裂者可见“连枷样摆动”,瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变;收缩期二尖瓣前后叶对合不良,并可见缝隙,间距>2毫米。二维ucg可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔、赘生物等;间接征象有左心室扩大、左室流出道增宽、左心房扩大及房室环扩张。
(2)多普勒ucg脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速、宽频湍流频谱。彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束,并可显示反流束的起源部位和方向。
(3)定量诊断ucg对二尖瓣反流的定量是半定量诊断,方法较多,临床应用中应综合分析。
①利用脉冲多普勒在左心房内采样,根据反流束在左房内的长度进行分级。
②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量,可采用下述公式表示:mr=最大反流面积/左房面积。<20%为轻度,20%~40%为中度,40%~60%为中重度,>60%为重度。
③血流会聚法对二尖瓣反流进行定量,国内外已有报道,其临床价值尚需进一步研究。
(4)经食管ucg除了对二尖瓣及其附件(腱索、乳头肌、瓣环)的二维结构观察的更为细致、精确,对心房血栓检出率更高外,对二尖瓣反流的检测较常规经胸ucg敏感,常可检出经胸ucg不易发现的极轻度反流。
(5)三维、四维ucg可在三维方向上观察瓣叶的结构和运动,更直观地观察反流束的起始部位、方向及形状,对诊断有较大的帮助,并可给手术方案提供更有价值的信息。
4.左心室造影
右前斜位及左侧位,左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况,将反流分为4级:
(1)1/4度造影剂反流束未及左心房后壁,且在下一个心室舒张时被清除掉。
(2)2/4度反流的造影剂抵达左心房后壁,但达不到与左心室相同的灰
(3)3/4度左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。
(4)4/4度第1个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房,且在肺静脉中可见有造影剂。

根据其临床表现,凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征,即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ),较粗糙,音调高,时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的s3;结合实验室检查,尤其是超声心动图检测,不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断,而且对反流程度作出半定量诊断。
二尖瓣关闭不全必须注意以下鉴别诊断,首先应鉴别是功能性抑或器质性二尖瓣关闭不全。
1.功能性二尖瓣关闭不全:
高血压,冠心病(乳头肌功能不全),原发性心肌病,主动脉瓣关闭不全或大量左至右分流(>肺循环血流50%)的先天性心脏病(室间隔缺损,动脉导管未闭)等疾患,引起左心室或二尖瓣环扩张而产生相对性二尖瓣关闭不全时,均可在心尖区听到较为响亮(>2级/Ⅵ)而粗糙的收缩期杂音,其杂音在心功能不全时较响亮,而在心功能改善和左心室缩小后杂音即减轻,相反,器质性二尖瓣关闭不全患者收缩期杂音在心功能不全时减轻,在心功能改善后却明显增强,上述各种功能性二尖瓣关闭不全患者各具有其相应临床特征,可资鉴别。
2.器质性二尖瓣关闭不全:
临床上诊断风湿性二尖瓣关闭不全时,首先应对非风湿性二尖瓣关闭不全加以鉴别:
(1)二尖瓣脱垂:不论原发性或继发性(心肌病,冠心病等)原因,由于二尖瓣或腱索呈黏液样变性,使瓣膜肥大,腱索松弛变长,在收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时,骤然拉紧,致使瓣膜活动突然停止,从而产生喀喇音,当2个瓣叶明显位移超过瓣环平面,不能正常闭合时,可导致收缩中,晚期的反流性杂音,故又称为“收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音综合征”,临床上轻度二尖瓣脱垂时心尖区仅有收缩中期喀喇音;脱垂较重时有收缩期中期喀喇音及收缩晚期杂音;脱垂严重时即出现全收缩期杂音,此时常无喀喇音,m型超声心动图在收缩中期或全收缩期前瓣叶和(或)后瓣叶关闭线(cd段)呈“吊床样改变”,二维超声图可见收缩期二尖瓣的一叶或二叶脱向左心房,彩色多普勒可见沿脱垂二尖瓣有反流束,而轻度脱垂时可无反流,凡使左心室舒张末期容量减少因素(如深吸气,立体,valsalva动作的用力期,吸入亚硝酸异戊酯等)可使瓣叶脱垂加重,喀喇音提前,收缩期杂音变长而响亮;反之,使左心室舒张末期容量增多的因素(如深呼气,下蹲,valsalva动作的松弛期或口服普萘洛尔等),可使瓣叶脱垂减轻,则喀喇音延迟,收缩期杂音缩短并减轻。
(2)部分型房室管畸形:系房室管畸形的一种类型,由于胚胎时期心内膜垫发育不全,原发房间隔停止生长,未能与心内膜垫融合,以致形成房间隔下部缺损及二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣裂隙,临床体征:在心尖区有较粗糙的收缩期杂音,胸骨左缘第二,三肋间的肺动脉瓣区有收缩期杂音,伴肺动脉瓣区第2心音亢进及固定性第2心音分裂,超声心动图示房间隔下部回声失落,右房,室增大,左房,室增大;二尖瓣短轴切面示前瓣裂隙,彩色多普勒可见越过房间隔下部的多彩血流进入右心房下部,并于二,三尖瓣口心房侧可显示反流血流。
(3)乳头肌,腱索断裂:急性心肌梗死,感染性心内膜炎,心脏创伤等均可发生乳头肌腱索断裂,从而引起严重二尖瓣关闭不全,临床上除原有的疾病表现外,出现急性二尖瓣关闭不全的症状及体征,如新近突然出现心尖区粗糙全收缩期杂音,向背部传导,多有收缩期细震颤;在杂音出现后不久可迅速发生急性肺水肿,左心房不扩大,超声心动图可发现心肌梗死和感染性心内膜炎征象,以及可见断裂腱索游离端的“扬鞭现象”.
3.应鉴别是急性抑或慢性二尖瓣关闭不全。
4.应进一步判断二尖瓣反流程度(半定量):
二尖瓣反流量多少,对左心室功能影响及治疗措施是不同的,脉冲多普勒超声心动图对二尖瓣反流量的粗估法:取样容积在二尖瓣口至左心房1/3之间探及反流频谱者为轻度反流;在瓣口至左房1/2的心腔内有反流频谱为中度反流;若左心房内均能显示湍流为重度反流,彩色多普勒可根据二尖瓣反流范围,方向,时间及起始部宽度等,可估计返量程度,近年来推荐以反流分值来评定,反流分值=二尖瓣反流量/左心室心排出量,当反流分值<35%时,除非其原发病有进展,一般对左心功能无明显影响,应注意其随访观察;反流分值>50%时,可使左心功能明显受损,应考虑手术治疗;35%~50%时可影响左心功能,需用药物治疗以减轻其二尖瓣反流,左心室造影时二尖瓣反流量测定,与彩色多普勒大体相符,如左心室造影的1/4度,相当于反流分值<20%;2/4度为反流分值的20%~40%;3/4度为反流分值的40%~60%;4/4度为反流分值的>60%.
5.风湿性二尖瓣关闭不全诊断中尚应注意下述两点:
(1)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时:如何判断是以狭窄抑或关闭不全为主。
(2)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时:于心尖区听到的收缩期杂音,应与风湿性二尖瓣狭窄并肺动脉高压所致右心室肥厚,扩张,引起的三尖瓣关闭不全和心脏顺钟向转位,使胸骨下端三尖瓣区的吹风样收缩期杂音转位到二尖瓣区听到。

1.药物治疗
(1)急性 治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉,降低前、后负荷,应首选。低心排时,可联用正性肌力药(如多巴酚丁胺)或使用主动脉球囊反搏(iabp).当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时,同时给予病因治疗。

(2)慢性 根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。

2.手术治疗
临床症状,左心室大小及左心功能是考虑是否手术的决定因素。手术指征的一般原则:

(1)无症状的中度mr病人 符合以下任何一种情况即应手术:
①心功能减退,ef50mm,lvedd>70mm.③活动受限,活动后肺嵌压出现异常升高。
④肺动脉高压(静息肺动脉压>50mmHg;运动后>60mmHg).⑤房颤。

(2)有症状 不论心功能正常与否均应手术。如ef<0.3,视病人具体情况处理。

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

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