春雨医生

高胰岛素血症

正常人空腹血浆胰岛素浓度为 0.005~0.02 单位/升,口服 100 克葡萄糖刺激后,胰岛素峰值浓度为 0.05~0.1 单位/升。当高于以上胰岛素水平即称为高胰岛素血症。
多为先天性高胰岛素血症,获得性高胰岛素血症相对罕见。在先天性高胰岛素血症中,每 50000 个婴儿中就有 1 个高胰岛素血症患儿;60% 的患儿在出生后的 1 周以内确诊,30% 在出生后 1 年以内出现,10% 的患者直到成年时期才发现。获得性高胰岛素血症的平均年发病率为 0.09/10 万。
先天性高胰岛素血症主要由于基因突变引起的胰岛 β 细胞(胰腺组织中专门分泌胰岛素的一类细胞)表面各种受体异常,导致过多的胰岛素分泌所致。获得性高胰岛素血症主要多见于 Roux-en-Y(一种手术方式)胃旁路手术后并发症及胰岛素瘤
高胰岛素血症分为先天性高胰岛素血症及获得性高胰岛素血症;先天性高胰岛素血症按病理表现又可分为以下三型:局灶性高胰岛素血症、弥漫性高胰岛素血症和非典型性高胰岛素血症;先天性高胰岛素血症按照症状时间的长短又可分为:持续性高胰岛素血症、暂时性高胰岛素血症。
主要症状是由于低血糖引发的,轻度表现为:饥饿感、心慌、乏力、出冷汗;中重度表现为:头晕、昏迷,甚至危及生命。
二氮嗪等药物治疗及胰腺切除等手术治疗是目前主要的治疗方法。
如果延迟诊断或治疗不足,患者将出现永久性脑损伤,甚至危及生命。
早期识别及早期治疗,能带来更好的预后。

无特定人群

无传染性

高胰岛素血症的主要症状可由轻到重,轻度表现为饥饿感、心慌、乏力、出冷汗,中重度可出现头晕、昏迷,甚至危及生命。
高胰岛素血症的常见症状有哪些?
不同类型的患者主要症状可有不同,具体如下:

婴儿的症状通常很轻微,包括神经过敏(即对冷热触痛等感觉过于敏感)、心跳过速、面色苍白、体温过低(小于 35 摄氏度)、爱睡觉、易生气、不爱吃奶、口唇发紫、呼吸急促、发出刺耳的哭声、翻白眼等。
年龄较大的儿童可出现震颤(即一种非自主的、有节奏的肌肉收缩)、焦虑情绪、心跳过快、心慌、出冷汗、皮肤感觉异常和饥饿。
Roux-en-Y 胃旁路术后患者症状特征在于餐后出现低血糖表现,如头晕,发汗,面色潮红,疲劳,虚弱,精神错乱,心慌,焦虑情绪,嘴唇麻木,言语模糊,视力模糊,但很少有更严重的神经系统表现。
胰岛素瘤患者经常表现为突发或者持续的出汗,震颤,心慌,看不清东西,行为性格发生改变,甚至发生昏迷

高胰岛素血症可能会引起哪些并发症?

低血糖
永久性脑损伤
肥胖
冠心病心肌梗死高血压脑卒中等心脑血管系统并发症;
血脂异常

胰岛素瘤病人必须与能引起空腹低血糖的其他疾病作鉴别。本症常易误诊为癫痫、脑血管意外、癔病、精神分裂症、直立性低血压、脑膜炎、脑炎、脑瘤和糖尿病酸中毒、高渗性昏迷、肝性脑病、垂体功能减退症、addison病、甲状腺功能减退症、自身免疫性低血糖症、药物性低血糖症、非胰岛素瘤性低血糖症等。 各种疾病患者的糖耐量曲线可显著不同,需作相应的葡萄糖耐量试验检查,以观察曲线形态,对各种原因所致的低血糖鉴别诊断提供参考依据。

二氮嗪是先天性高胰岛素血症患者的主要治疗药物,手术治疗主要针对二氮嗪不敏感(效果不佳)的患者。
先天性高胰岛素血症患者
先天性高胰岛素血症
治疗原则:医生会使患者血糖水平维持在大于 70 毫克/分升(3.9 毫摩尔/升)。此时患者需要咨询营养科医生,建立适合该年龄段患儿的正常喂养方案。

应急措施:

医生会在必要时给予肠外葡萄糖(每分钟 15~25 毫克/公斤)。该措施的目的是使患者的血糖水平保持稳定,防止患者脑损伤。急性低血糖(血糖<2.0 毫摩尔/升)时,医生可通过皮下或肌肉给患者注射 0.5~1.0 毫克胰高血糖素[5]。

药物治疗:

主要目的是使血糖维持到正常水平。常用药物二氮嗪,如果以最大剂量连续给药 5 天之后未见明显效果,可确诊为二氮嗪不敏感患者。对此类患者,可使用奥曲肽(一种长效生长抑素类似物)。

手术:

适合于经氟-18-二羟基苯丙氨酸正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(18F-DOPA PET/CT)证实胰腺局灶性病变及对二氮嗪治疗无反应的弥漫性病变等患者。治疗措施包括部分胰腺切除术,适合局灶性疾病的患者;近全胰腺切除术,适合对二氮嗪无反应性弥漫性高胰岛素血症患者。
Roux-en-Y 胃旁路术后引起的高胰岛血症患者
治疗目标是通过调节餐后血糖,减少胰岛素分泌,从而减少低血糖的发生。

饮食调整:降低碳水化合物的摄入(如大米,面粉,淀粉等)。
药物治疗:二氮嗪,奥曲肽,α 葡萄糖苷酶抑制剂(如阿卡波糖),或钙通道阻滞剂(如维拉帕米,硝苯地平和地尔硫卓)。
手术:部分或全部胰腺切除术,适合出现严重、难治性(即常规治疗无效果)低血糖的患者。

胰岛素瘤患者

手术治疗:大多数良性胰岛素瘤患者可以通过手术治愈;此外,近年来也出现了包括注射奥曲肽,内镜超声引导下(EUS)酒精消融,射频消融(RFA)或胰腺胰岛素瘤栓等微创的治疗方法[6]。
保守治疗:适用于无法通过手术治愈的患者,例如弥漫性胰岛 β 细胞疾病,多发性胰岛素瘤,无法切除的恶性胰岛素瘤,手术禁忌或拒绝手术的患者。最常用的药物是奥曲肽(一种生长抑素类似物)[6]。

疾病发展和转归

先天性高胰岛素血症,通过早期识别诊断,早期治疗,能够有效的防止低血糖带来的永久性脑损伤,但需警惕二氮嗪的副作用,如多毛症(一旦停止治疗,可逆转)和体液潴留(如全身浮肿),及手术带来的并发症(如胰岛功能不全、糖尿病)的风险;
Roux-en-Y 胃旁路术后患者通过严格的饮食控制能有效地控制高胰岛素血症;
多数胰岛素瘤患者通过手术可以治愈。

婴儿出生后可进行早期基因筛查及血糖监测,一旦发现存在高胰岛素血症的致病基因,应做到早期识别,早期诊断及早期治疗。
Roux-en-Y 胃旁路术后患者,应严格遵循低碳水化合物的饮食模式。

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