春雨医生

进行性多灶性脑白质病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leucoencephalop-athy,pml)是一种少见神经系统疾病,是一种由乳头瘤空泡病毒引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。常发生于细胞免疫功能低下的患者,如原发性免疫缺陷的儿童及老年人亦多发病。是艾滋病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及其他癌症。..

进行性多灶性脑白质病的临床表现:
1、起病隐袭,亚急性或慢性起病,临床表现多样化,与病变的部位和数量有关。
①临床大脑半球弥散性病变的症状,表现为精神症状、意识障碍及智能减退或痴呆。晚期以意识障碍为主,可发展为昏迷;
②神经局灶症状表现为偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他脑损伤的局灶体征;
③小脑、脑干及基底节受损出现延髓麻痹、共济失调和眩晕。发病过程中一般少见发热及头痛。
2、多数多瘤病毒感染者无明显症状,像疱疹病毒一样,多瘤病毒亦呈潜伏状态,直到有时(如损伤了免疫系统)引起它的激活。因此,本病常在初次感染后多年才发病。
3、起病可渐起或突发,一旦发病则症状迅速恶化。其临床表现随感染脑组织的部位而变化。偏瘫很常见,头痛及癫痫则罕有发生。2/3以上的病人表现进行性的智力障碍(痴呆).也可出现部分失明和发音困难。在症状开始后1~6个月内,死亡十分常见。但仍有部分病人存活。

进行性多灶性脑白质病的诊断要点:
1.病史。
2.主要根据患者进行性弥散性脑损害的典型临床表现。
3.辅助检查(1)csf检查正常,部分患者蛋白稍高。
(2)eeg显示非常特异的弥散性或局灶性慢波。
(3)ct可发现白质内多灶性低密度区,无增强效应;MRI可见t2均质高信号,下低信号或等信号。医生可根据进行性恶化的症状而作出诊断。无创性诊断技术如计算机断层扫描和磁共振成像均有助于诊断。然而,患者生前很难作出确定诊断,直到死后才能获得脑组织进行确诊检查。

进行性多灶性脑白质病的治疗:
1、本病缺乏有效的治疗方法。病程通常持续数月,80%的患者于9个月内死亡。(据报道阿糖胞苷有一定的疗效,对病毒或对病毒产物有一定的抑制作用。但也有报道治疗期间出现病情恶化死亡者).2、干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(iudr)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。

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