春雨医生

肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤(Adrenal tumor)按性质可分为:良性的腺瘤和恶性的癌;按有无内分泌功能分为:非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为:皮质肿瘤和髓质肿瘤。。男女发病率无明显差异,可发生于任何年龄,多见于 20~50 岁。

病因尚不明确,可能与遗传、发育异常、内分泌异常、环境等多种因素有关。
主要包括:醛固酮腺瘤、皮质醇腺瘤、嗜铬细胞瘤(良/恶性)、肾上腺皮质癌、肾上腺偶发瘤。
主要症状包括:高血压、低血钾、向心性肥胖、性腺功能紊乱、代谢紊乱等。
主要治疗方式为:腹腔镜或开放性肾上腺肿物切除术,或肾上腺全切术,辅以药物治疗。若不愿接受手术或疾病晚期患者,可采用药物治疗或放、化疗。
肾上腺肿瘤多数为良性肿瘤,恶性肿瘤极为少见。因恶性肿瘤常常发现较晚,预后不佳。
保持健康而规律的生活方式有助于预防发病。对于出现疑似症状的患者要及时就医,以防疾病进展,延误最佳治疗时机。

无特殊人群

无传染性

肾上腺肿瘤的临床表现可多种多样,亦可无任何症状。多数有症状的患者可以表现出高血压、低血钾、代谢紊乱的相关症状。
肾上腺肿瘤有哪些症状?
主要表现可分为醛固酮增多、皮质醇增多、儿茶酚胺增多、性征异常表现。
醛固酮增多临床表现
主要表现为高血压和低血钾。

高血压:以舒张压高为主,一般降压药物效果不佳。
肌无力:70% 病人呈持续性低血钾,30% 为间歇性,病人表现为肌无力,甚至周期性瘫痪,首先累及四肢,重者发生软瘫,并影响呼吸和吞咽。可出现低血钾心电图改变。
烦渴、多饮、多尿,以夜尿增多为主:主要是由肾浓缩功能下降引起。

皮质醇增多临床表现

向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、颈短、四肢肌肉萎缩。
皮肤菲薄,下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹,可见痤疮和多毛。
高血压,部分病人轻度或中度高血压。
性腺功能紊乱,性欲减退,月经不调,甚至闭经。
其他症状,如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折;精神症状,如失眠、记忆力减退、注意力分散等。

儿茶酚胺增多临床表现
由血液中的儿茶酚胺增高所致,临床表现多种多样,主要症状为高血压以及代谢紊乱。

高血压:


持续性高血压伴阵发性极度升高:最多见,占 50% 以上。在高血压的基础上,经常出现血压极度升高,甚至用一般血压计不能测得,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸气急、视觉模糊等。
阵发性高血压:占 40% 以上,女性多见。平时不表现出高血压,当受到外界刺激时血压突然升高。
持续性高血压:平时血压持续高于正常。


代谢紊乱:血糖增高、出现尿糖;血中游离脂肪酸和胆固醇增高;少数可能出现低血钾。

性征异常临床表现
主要表现为男性女性化或女性男性化。
肾上腺肿瘤并发症有哪些?

儿茶酚胺心肌病:是嗜铬细胞瘤较为严重而特殊的并发症。因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺,造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害,常以急性心衰肺水肿为主要临床表现。

肾上腺肿瘤包括皮质醇症和醛固酮症,其检查项目分别如下:
一、皮质醇症
需经B超、ct或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系,以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描,磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。
二、醛固酮症
1、测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者,或低血钾并存者,应高度怀疑本病。
2、测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。本病可见站立位于血浆肾素活性低于2.46moll/h,站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20.
3、醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的,这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。
4、糖皮质激素分泌和排出最正常。
5、口服氯化钠抑制试验:血浆醛固酮水平在554pmll/l以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
肾上腺性征异常症、嗜铬细胞瘤二者相鉴别。

肾上腺肿瘤的总体治疗原则是:积极手术治疗,辅以放、化疗,或可结合口服药物治疗。
醛固酮腺瘤

首选腹腔镜肾上腺肿物切除术,尽可能保留肾上腺组织,如果怀疑多发,推荐患侧肾上腺全切术。
术前准备推荐使用螺内酯。
不能耐受手术或不愿手术者,可应用螺内酯、依那普利、阿米洛利等药物进行对症治疗。

皮质醇腺瘤
首选腹腔镜肾上腺肿物切除术,推荐保留肾上腺。
嗜铬细胞瘤

术前药物准备:


控制高血压:推荐使用 α-受体阻滞剂,例如酚苄明,亦可选择钙离子通道阻滞剂,例如硝苯地平、氨氯地平。
控制心律失常:对于用药后出现心动过速或心律失常者,需加用 β-受体阻滞剂,例如美托洛尔,但其必须在 α-受体阻滞剂使用 2~3 日后,以防止出现高血压危象等致命并发症,如发生高血压危象推荐硝普钠静脉泵入。
术前药物准备时间推荐为 7~10 天,发病频繁者需 4~6 周。


手术治疗:

肿瘤小于 6 厘米时,推荐行腹腔镜手术。
对于肿瘤巨大,怀疑恶性、多发者,应行开放手术;手术治疗推荐保留肾上腺。
恶性嗜铬细胞瘤应尽可能的手术切除原发或转移病灶,对于无法手术者可行放射性核素治疗及放化疗,并酌情使用药物控制高血压。


肾上腺皮质癌

推荐对早中期肿瘤,或部分晚期肿瘤行开放手术治疗,首选根治性切除;
对于晚期肿瘤或术后残留病灶的患者可行药物治疗;
对于晚期病人亦可酌情行放疗及介入栓塞治疗。

肾上腺肿瘤的发展和转归
肾上腺肿瘤的预后主要取决于其性质,良性的肿瘤切除后几乎可以治愈,恶性的肿瘤切除后如不复发,也能预后良好。影响预后的因素主要在于就诊的时间,如果疾病发展至晚期,局部浸润与远处转移较严重、心肺功能已严重受损时才治疗,则预后较差。

肾上腺肿瘤病因尚不清楚,预防的手段也并不明确。肾上腺作为人体的重要内分泌器官,参与着许多生命重要物质的代谢,包括糖代谢、电解质代谢等。因此保持心情愉快、生活规律、劳逸结合、避免熬夜等,对肾上腺肿瘤的预防有一定的帮助。

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