肛门直肠先天性畸形的分类：国内外分类方法很多，各有优缺点。1970年在澳大利亚召开的国际小儿外科会议，一致同意santulli等人提出的国际分类法，即分为高位，中间位和低位三类和27种亚型，该分类法比较合理，但因分型太复杂，不易为临床医师所记住，1984年世界小儿外科医师会议又制定了，wingspread新分类法，在高、中间、低位分类中减少分型，便于记忆。中间低位有直肠前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门闭锁、肛管皮肤瘘、肛管狭窄等。通常将肛门皮肤瘘、外阴前肛门、会阴部肛门、肛门外阴瘘、肛门前庭瘘通称为肛门会阴瘘。肛门直肠先天性畸形根据国际分类法stephens等分析300例，其中高位占41.8%、中位占9.8%、低位占47.4%,其他占1%; santulli报道1166病例中男性占58%,女性占42%;男性72%合并瘘管，女性90%合并瘘管。

肛门直肠先天性畸形的治疗：治疗目的有3,即解除肠梗阻，重建肛门直肠功能和切除瘘管。首先应抢救生命使粪便排出，解除梗阻。高位畸形先做造口术，待1周岁后足以支持大手术时，再做成形术；低位畸形，如瘘口在阴道下部或会阴部，可先扩张瘘管，解除梗阻，以后择时手术。