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结缔组织痣

结缔组织是由真皮细胞外基质成分如胶原纤维、弹性纤维或粘多糖等构成的错构。与常染色体显性遗传有关。早期又名乳房部位的弹性纤维、毛囊性弹性纤维发育不良、毛囊周围假性胶样、钳石、青年弹性等。组织学上有不同作者的观察各有所侧重,有的强调胶原纤维改变,有的强调弹性纤维改变。

无特殊人群

无传染性

此病可单独存在,也可合并其他病变或畸形,如结节性硬化症白癜风以及脆弱性骨硬化。因此临床上可分为不伴有其他器官病变、伴发结节性硬化症、伴发脆弱性骨硬化等几种类型。
1.不伴其他器官病变者临床上可见轻度高起的黄色、棕黄色或苍白色坚实丘疹或斑块。大小不等,直径数毫米到2cm。皮疹以毛囊为中心,外观不规则。有的互相融合成大的斑块,或为乳头状增殖性病变。有的外形像肥厚瘢痕。有的为黄豆至杨梅大小的结节或肿瘤样损害,质坚实,淡黄色,境界一般清楚。部位以躯干为主,四肢也可侵犯,成组分布。一般自觉症状。出生后就已存在,随年龄逐渐长大,有的在儿童或青年期发病,长大到一定程度不再发展,经过缓慢,一般不能自行吸收。呈脂肪瘤分化型的结缔组织痣又称浅表性皮肤脂肪痣,基本损害为丘疹或结节,以后互相融合成更大的斑块。淡黄色或正常皮色,带状或对侧分布,好发于臀部和下肢。
2.伴结节性硬化症者占结缔组织痣患者的1/2~2/3除上述皮肤症状外,尚有并发结节性硬化症的临床表现。
3.伴有脆弱性骨硬化者又称布西克-奥伦道夫综合征或播散性豆状皮肤纤维瘤病,为常染色体显性遗传。患者除上述皮肤症状外,X线检查骨质呈斑点状改变,以长骨的两端和骨干为主表现为长骨、骨盆、手足的多发圆形或椭圆形高密度灶。少数患者合并弥漫性脱发白癜风样斑、色痣、巨毛痣、指(趾)部乳头状瘤以及疣状痣样皮损。
4.本病也可与局灶性真皮发育不良(Goltz综合征)、巨指症、偏身肥大等伴发。Uitto等根据病变的组织结构成分,将皮肤结缔组织痣分为胶原型、弹力蛋白型和蛋白多糖型,每种类型又分为遗传型和获得型。遗传性胶原型结缔组织痣包括家族性皮肤胶原瘤和结节硬化中的鲨鱼皮样斑;获得性胶原型结缔组织痣包括发疹性皮肤胶原瘤和孤立性皮肤胶原瘤。有报道皮肤胶原瘤还可见于Down综合征、多发性纤维毛囊病、心肌病性腺功能减退等疾病。发疹胶原瘤日本报道较多,以青少年多见,性别差异,可累及全身,躯干部好发,也可发生于颈部、四肢及耳部等。家族性胶原瘤其有明显的家族史,孤立性胶原瘤往往仅有一个皮损。

1.遗传型结缔组织痣X线诊断可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。
2.组织病理活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异,有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。

1.弹性纤维假黄瘤皮损丘疹小,黄色,大小较为一致,分布以屈侧为主。本病则无弹性纤维破碎和钙沉积。
2.颈部白色纤维性丘疹病的组织病理改变为真皮胶原的非特异性增加,但在临床上表现为好发于颈部无症状的多发性白色丘疹,一般不融合,常发生于老年人。
3.Schweninger-Buzzi皮肤松弛症的皮损和胶原瘤相似,表现为正常肤色的圆形或椭圆形丘疹,特征是触之有疝囊样感觉。

无特殊治疗。影响功能活动或反复形成溃疡的病变或伴奇痒时可进行外科手术切除。

在日常生活中应该多服用养颜口服液,中和气血,调理身体,同时多吃有益于身体健康的食物。鲜红斑痣患者一定要让自己养成良好的生活习惯,不可熬夜,抽烟,酗酒,要注意保持良好的心态,平常多做运动。

预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。
(1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。
(2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能。
(3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。
(4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

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您好,宝宝现在病情有进展吗?您好,目前这个病没有好的治疗方法,并且现在病情没有进展暂时不需要用什么药减少它与其他物体之间的摩擦
徐艳艳 安徽医科大学第一附属医院
2015-08-16

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