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红皮病

本病为一种严重的炎症性皮肤病,炎症性红斑面积达到体表面积的 90% 以上,出现皮肤潮红肿胀、脱屑,有发热等全身症状。

本病可发生于任何年龄,以 40 岁以后人群居多,男性多于女性(2~4:1)。
是由原有的皮肤炎症加重所引起,同时药物、恶性肿瘤、其他皮肤病如大疱性皮肤病也可引起红皮病。还有部分病例原因不明,临床称之为特发性红皮病。
临床上分为急性期、亚急性期、慢性期和恢复期。
表现为炎症性红斑面积达到体表面积的 90% 以上,皮肤潮红、肿胀、脱屑,全身症状包括发热等,可伴有内脏损害和代谢紊乱
主要治疗方法分为病因治疗,支持疗法,症状治疗和并发症治疗。
红皮病是严重的疾病,其预后取决于原发病性质、并发症情况以及红皮病治疗是否合理、正确、积极等。

无特定人群

无传染性

炎症性红斑面积达到体表面积的 90% 以上,皮肤出现潮红、肿胀、脱屑,全身症状包括发热等,可伴有内脏损害和代谢紊乱[1]。
红皮病可以在几小时或几天内迅速发生,或者数周数月缓慢进展。

药物超敏反应引起的红皮病,常常发生在几个小时或者几天内。
由系统疾病或者原发皮肤炎症加重引起的红皮病,往往进展缓慢[2]。

红皮病的常见症状
红皮病的常见症状包括皮肤、黏膜、毛发、指甲改变[1]。
皮肤

急性期:潮红、肿胀、有渗出,尤其是腋窝、肘窝、会阴部和肛门周围渗液比较明显,鳞屑呈片状结痂。
亚急性期:渗液减少,肿胀减轻,鳞屑增多。
慢性期:皮肤浸润增厚,鳞屑反复剥脱,鳞屑干燥呈细小糠状,片状或小叶状,手掌、足趾部位鳞屑可呈手套、袜子型脱落。
恢复期:鳞屑减少,鳞屑的大小与性状和病因有关。红斑颜色转暗,有色素沉着,皮肤呈古铜色,亦可见颜色转暗,皮肤瘙痒。

黏膜

口腔黏膜损害最常见,黏膜充血、肿胀、糜烂、溃疡。
眼部可出现结合膜炎、睑缘炎、眼睑外翻、角膜炎角膜溃疡
外阴部、尿道口、肛门周围可出现糜烂,若有继发感染时可有脓性分泌物。

毛发、指甲
可出现脱发,指甲增厚、失去光泽、变色,或者指甲萎缩,甲板有小凹坑、横沟,随着疾病的好转会有恢复。
红皮病累及全身系统的症状
红皮病的变化,不限于皮肤,可累及全身多系统,可损伤内脏,影响代谢,造成机体严重损害。
内脏损害[1]

淋巴结、肝、脾肿大。
肾损害:有泡沫尿(蛋白尿)、血尿等表现。
心功能障碍:出现心悸、颈静脉怒张、下肢水肿等表现。
肠病变:影响食物吸收和肠道菌群吸收。
内分泌功能障碍:男性患者发生睾丸萎缩、乳房发育;女性患者可发生月经失调、乳房组织增生

代谢紊乱[1]

基础代谢率增高:红皮病皮肤病变广泛,皮肤炎症充血,基础代谢率升高。
蛋白质代谢紊乱:大量鳞屑脱落,丢失大量蛋白质,加上红皮病肠道病变,影响蛋白质的吸收和利用,使血浆总蛋白降低,尤其白蛋白降低,出现低蛋白血症
水和电解质紊乱:皮肤屏障功能遭到破坏、水分从皮肤过度蒸发,引起脱水低血容量低血钠低血钾、低血氯等,出现心悸等表现。
体温调节障碍:由于体内热能经皮肤大量流失,影响体温调节,不能保持恒定体温,出现低体温状态,引起寒战与低体温交替出现。

红皮病可能会引起的并发症[1]
红皮病是严重的皮肤病,其常伴有严重的内脏损害和不能控制的感染,预后差。

常见有轻度贫血,白细胞数增加,血沉增快,血白蛋白减少,血球蛋白增多和高尿酸血症等,当为特应性皮炎和药物反应时ige增加,griffiths等报道有cd4t细胞计数下降(无hiv病),在sezary综合征>20%可见循环sezary细胞,免疫表型,特别是b细胞和t细胞基因重排分析有助于诊断淋巴瘤,光线性类网织细胞增生症有cd8+增加(与sezary综合征区别).
实验室检查可总结如下:
1.基本检查:体重、体温、脉搏、呼吸、液体摄入和排出、血常规、血沉、肝肾功能、血电解质、皮肤组织病理检查、心电图和胸片。
2.特异性检查:皮肤刮片/真菌直接镜检(挪威疥/泛发性体癣);斑贴试验(接触性皮炎,光敏性接触性皮炎);血清ige(特应性皮炎);血清和尿蛋白电泳(多发性骨髓瘤);血管紧张素转换酶水平、血清钙(结节病);cd4+t细胞计数/cd8+t细胞计数,hiv检测,包括westernblot试验(艾滋病);细小针穿刺细胞学,淋巴结和骨髓检查(淋巴瘤/白血病);直接免疫荧光(落叶型天疱疮、扁平苔藓、红斑狼疮、移植物抗宿主病);免疫表型,流式细胞,尤其是b细胞和t细胞基因重新排列分析(淋巴瘤);如疑有恶性肿瘤:应作胸片、ct、腹部B超、大便潜血、前列腺检查、宫颈涂片、结肠内镜检查、乳房X线摄片等检查。

诊断
红皮病诊断不难,主要寻找红皮病病因。要详细询问病史,全面系统地进行体格检查,往往从中可以找到原发疾病的线索,对部分原因不明者要长期随访观察。
1.皮肤,黏膜早期症状随病因不同而有差异,药物引起者,有明确服药史,起病急骤,继发于其他皮肤病者,可由于用药不及时或用药不当,使这些皮肤病向全身发展而成红皮病,继发于恶性肿瘤者,起病大多缓慢,经过较为徐缓。
典型临床表现大致有两类:一类患者发病急,全身症状重,一般先为猩红热样或麻疹样皮疹,随后全身皮肤弥漫潮红,肿胀,渗液,以皱襞处及关节活动部位(如腋下,会阴,肛门四周,肘,腘部)明显,可形成痂皮,继发感染后可形成毛囊炎,疖,或经血流扩散成败血症,皮疹颜色初为鲜红,而后转暗,可伴有出血性皮疹,黏膜症状较明显,可出现结膜炎,睑缘炎,角膜炎,角膜溃疡,唇炎,口角炎,口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂,渗出,随病情恢复,呈大量点状或片状脱屑,手足部呈套样,伴瘙痒,可遗留色素沉着,平均病程1~2个月,另一类起病缓慢,全身症状较轻,黏膜症状轻或无,表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主,剥脱症状相对较轻,症状时轻时重,反复发作,可迁延数月或数年。
2.毛发有轻重不等的脱落,与病情严重程度成正相关,指甲可见萎缩,混浊,凹陷,纵嵴反翘等改变,以银屑病引起的红皮病较明显,2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大,以腹股沟和腋下最多见,约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。
3.全身改变 红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常,可引起不同程度的发热反应,多数表现为中,低热,若为高热,则应考虑感染的可能,另外,少数也可出现低体温,可能为皮肤血管被动性扩张,散热增加所致,低体温易合并感染,导致低血压,心动过缓,心室纤颤,因其常得不到及时发现及治疗,故应引起高度重视。
另外,由于皮肤血管扩张,血管通透性增加,大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水,电解质,蛋白质平衡紊乱,若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。
中医辨证分型:
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征做出诊断。
主证:皮损潮红灼热,食纳不香,口苦,心烦躁,易怒,不能入睡,大便干燥,小便赤少,舌质红,苔白或黄而腻,脉弦滑而数。
辨证:毒热入营,气血两燔,后期出现口渴不欲饮,低烧不退为伤阴之象。
鉴别诊断
根据全身皮肤弥漫性潮红,水肿,浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断,本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹,落叶性天疱疮相鉴别。
1.赫勃拉红糠疹(pityriasis rubra of hebra) 可引起皮肤萎缩,全身症状严重,病程慢性,易引起恶病质。
2.落叶性天疱疮:开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱,尼氏征阳性,组织病理可有表皮内大疱,棘细胞松解等特异性组织象。
红皮病与以上疾病鉴别并不困难,重要的是找出其原因,药物引起者有服药史,急性发病,发热较为普遍,全身症状较明显,湿疹,皮炎引起的红皮病常继发于典型的局部损害,体剧痒,银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显,有时可找到个别残存的典型银屑病皮损,毛发红糠疹所致的红皮病早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征,网状内皮系统肿瘤引起者有浸润,瘙痒,淋巴结肿大显著,血液中有异型血细胞等特殊表现,可以鉴别。
3.中毒性表皮坏死松解症型药疹:虽有高热,广泛大片红斑及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。

治疗方法分为病因治疗,支持疗法,症状治疗和并发症治疗。
病因治疗[1]

病因明确者,针对病因治疗:药物过敏者要停用致敏药物,积极进行抗过敏治疗;银屑病性红皮病可应用阿维 A、甲氨蝶呤和紫外线照射(PUVA)治疗。
恶性肿瘤引起者,可采用手术、化疗和放疗治疗。
继发于其他皮肤病者,进行相应的原发病治疗。

支持疗法[1]

基础治疗方法:要补充液体,保持水与电解质平衡,补充营养和多种维生素,特别要保证摄入足够的蛋白质和足够热量。
加强护理,密切观察体温的变化,防止体温过低:病人应处于保持恒定温度的室内,衣被、床单、用具及时消毒,防止院内交叉感染。

症状治疗[1]

皮肤病变外用药物以保护、止痒、消炎为原则,避免应用刺激性药物。
有继发感染时,加用抗生素软膏或系统应用抗生素。
黏膜病变,以保持口腔清洁为原则,可含漱口剂。
想减轻瘙痒,可口服抗组胺药物,外用皮肤润滑剂。
重症病例可系统应用糖皮质激素或静脉滴注糖皮质激素,以控制疾病发展,缓解急性期症状,缩短病程。

并发症治疗[1]
继发感染是常见并发症,要观察患者病情,明确感染源,积极控制感染。

(1)加强和合理使用支持疗法,是治疗本病的关键。注意水分、蛋白质、钾、钙的补充以及维生素的补给。由于红皮病患者大量脱屑,导致蛋白质丢失较多,应于每日输入的液体内补充足量蛋白质,以利机体恢复。饮食应给予易消化且营养丰富的食物。如新鲜蔬菜、水果含有大量维生素C及纤维素,可增强患者的抗病能力,且能起到通便、排出毒素的作用;瘦肉、鸡蛋可以补充蛋白质,均有利于皮损恢复,是红皮病人的首选食物。羊肉、海鲜、辣椒、香椿、韭菜、烟、酒等辛辣刺激及腥膻发物则应忌食,以免加重病情。红皮病患者大多食欲不振,应合理搭配食物,可口且丰富,亦不能一次摄入过多。
(2)严密注意感染动向,必要时应用抗菌素,以免感染扩散,导致败血症的发生。护理人员应身体健康,减少探视人群,尤应避免感冒、肠炎等患者探视或护理红皮病患者。
(3)注意口腔、眼睛及会阴部的冲洗。用2%~3%硼酸水或1%双氧水,1∶1,000金霉素溶液漱口,每日四次,破溃处涂以1%~2%龙胆紫溶液;眼睛护理至关重要,每日3~4次,用3% 硼酸水冲洗眼睛后,点0.25%金霉素眼膏或可的松眼膏;会阴部可每日用黄柏、苦参各20g ,煎水200ml,温洗患处。
(4)宜住单人房间,通风要好,保持一定的温度和湿度,冬季要注意保暖。要保持相对无菌环境,经常用紫外线灯照消毒,经常换消毒被单。加强皮肤护理,肿胀渗出明显者可用生地榆30g,黄柏30g,马齿苋60g,煎水冷敷。每日1~2次,每次30分钟;干燥皲裂且大量脱屑者可用无刺激性的香油涂擦皮肤。

具体预防方法如下:

发作的红皮病应积极控制其病因和诱发因素。
应用激素或免疫抑制剂的银屑病和特应性皮炎患者,应避免突然停药。

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