无特殊人群

无传染性

临床表现阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。潮红分为三个阶段：1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5－羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

1.24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5－羟色胺浓度不高，而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。
2.在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5－羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次，但血压及脉搏稳定后，以1μg的肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15分钟加1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，因此作此试验应特别慎重。
3.胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。

怀疑类癌综合征时可能需要做什么检查？

最有用的初步诊断性检查是 5-羟吲哚醋酸（5-HIAA，5- 羟色胺的最终代谢产物）24 小时尿排泄量检测。需要在收集尿液前 3 日起，严格避免摄入某些药物以及含 5- 羟色胺和色氨酸的食物（如牛油果、菠萝、香蕉、猕猴桃、李子、核桃、西红柿、茄子等）。

超声心动图检查是否存在类癌性心脏病。

5-HIAA 水平变化不明显时需要考虑其他部位（如支气管）类癌，胸部 CT 是最有用的影像学检查方法，常通过支气管镜下活检或经胸穿刺活检确定诊断。

磁共振成像（MRI）、基于生长抑素受体的诊断性造影或肝脏造影检查等，并不是常规检查，需要根据具体情况来选择进行。

类癌综合征易与哪些疾病混淆？

系统性组织嗜碱细胞增多症：皮肤潮红历时 20～30 min 或更长，常伴有瘙痒和色素荨麻疹，行骨髓穿刺术如找到嗜碱细胞可鉴别。

消化道症状如腹泻、腹痛、恶心等应与胃、小肠、结肠、阑尾的疾病相鉴别，包括良性疾病如乳糜泻、溃疡性结肠炎、胃溃疡等及其他消化道肿瘤如胃癌、结肠癌、淋巴瘤等鉴别。

1.手术治疗适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠，即使已有转移，也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。2.内科治疗主要有以下三方面：（1）一般治疗 给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。此外，应避免精神刺激，不饮酒，不进食含色胺酸较多的食物，如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。（2）对症治疗 有腹泻时用5－羟色胺拮抗剂，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用，同时也可抑制5－羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻，可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α－阻滞剂，可以阻止5－羟色胺的释放，也可能阻止激肽释放酶的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用，试用于皮肤潮红的病人。有喘息时，禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管紧张素Ⅱ治疗。（3）对肿瘤的治疗 放射治疗及药物治疗效果均不理想。

如何早期发现类癌综合征？

由于神经内分泌肿瘤的恶性程度并不高且发病隐匿，大部分患者在类癌综合征症状出现前不能发现原发肿瘤灶，发现时常已经伴有其他器官转移。

出现类癌综合征常见症状应于门诊就诊，行系统有序的化验和检查。

有恶性肿瘤家族史、高龄的患者应定期体检。

已发现神经内分泌肿瘤的患者如何预防类癌综合征？

及早手术治疗原发肿瘤，术后遵医嘱定期化疗或放疗。

保持心情愉快，避免焦虑、抑郁等情绪。