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米勒管发育不全综合征

中肾旁管又称米勒管,在生长发育过程中,女性分化为生殖器官,男性逐渐退化。如果在发育过程中分化不全,会导致女性两性畸形

诊断检查:多在青春期被发现。表现为原发性闭经,卵巢发育和功能正常,第二性征发育正常。生殖道缺陷见先天性无阴道,子宫可正常,也可单角子宫双角子宫残角子宫始基子宫双子宫等各种畸形。先天性无子宫少见。单角子宫双角子宫残角子宫双子宫患者不引起闭经。可合并泌尿道畸形,骨骼畸形,腹股沟疝先天性心脏病

鉴别诊断:在诊断上注意和完全型睾丸女性化综合征鉴别,后者的染色体核型为46,xy,而前者为46,xx.

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