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先天性心脏病

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。先天性心脏病发病率不容小视,占出生活婴的0.4%~1%,这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15~20万。

婴幼儿人群

无传染性

常见症状:劳力性呼吸困难、紫绀、晕厥
先天性心脏病的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损动脉导管未闭等,早期可以没有明显症状,但疾病仍然会潜在地发展加重,需要及时诊治,以免失去手术机会。主要症状有:

1.经常感冒反复呼吸道感染,易患肺炎

2.生长发育差、消瘦、多汗。

3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难,或婴儿拒食、呛咳,平时呼吸急促。

4.儿童诉说易疲乏、体力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫,杵状指趾(甲床如锤子一样隆起).
6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7.听诊发现心脏有杂音。

1.典型先心病,进行症状、体征、心电图,X线和超声心动图等检查即可。
2.合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查明确诊断。

1、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损:在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉,属于左向右分流型,因此无紫绀;但到了晚期,心脏左侧的压力超过了右侧,就出现了紫绀。

2、法洛氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁:由于部分或全部静脉血直接分流入动脉,属于右向左分流型,因此出生后就有紫绀。

3、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄:尽管存在心脏畸形,但左右两侧之间无异常通道,属于无分流型,因此,终身不出现紫绀。

1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。
选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机,主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄,如缺损直径小,则对血流动力学无明显影响,可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征,在出生后必须立即手术,否则患儿将无法生存。

2.保守观察的先天性心脏病病例。

(1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者,可观察到3~5岁再手术;

(2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损,对心功能影响轻,并且有自动闭合的可能,所以也可以观察到3~5岁,如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能,而目前外科手术安全性己非常高,所以目前多不主张较长时间等待;

(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是,必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上,另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查,以免造成误诊而贻误治疗时机。

3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。
目前,确定手术时机有几个主要因素:

(1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲,畸形越复杂,对血流动力学影响越大,越应尽早手术治疗。

(2)继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病,应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。

4.先天性心脏病的治疗方法:
有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情,由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类,经过及时通过手术,效果良好,预后较佳。右至左分流或复合畸形者,病情较重者,手术复杂困难,部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正,只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。
介人治疗大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善,介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展,不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短、恢复快,是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术,该技术有严格的适应证。
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定,手术方法可分为:根治手术、姑息手术、心脏移植三类。

(1)根治手术 可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。

(2)姑息手术 仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病,如改良glenn、fontan手术、或者作为一种预备手术,促使原来未发育完善的结构生长发育,为根治手术创造条件,如体—肺分流术等。

(3)心脏移植 主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。

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相关问答-先天性心脏病

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您好,有先天性心脏病,可以选择药流,必须谨慎!必须在正规大医院经产科医生评估后决定是否药理,这样会更安全些! 如果药理不行,考虑人工流产!一定在医生指导下进行!可以带医科大学附属医院看看!
鲁传龙 沈阳军区总医院
2015-11-02
您好,要看什么样的先天性心脏病了,请具体描述一下,尤其是心超结果。 可以先观察,隔段时间复查彩超,卵圆孔可能会自己长好。室缺可能不会自己长好,到时候可以通过封堵来治疗。 您好,是需要注意避免感冒发烧的,平时注意保暖,避免受凉,注意均衡营养。目前还可以再观察,手术费用大概2-4万吧。 这个技术蛮成熟的,基本没有什么难度,在有经验的中心里面。广东最好的还是广东省人民医院。
陈松文 上海市第一人民医院
2014-03-19
你好,请问孩子多大了?具体是哪种类型的先心病? 看到了,有七毫米的缺口,并且有中至重度的反流。宝宝现在有什么症状?你咨询我一次就行了,另外一个可以退费了。 针对本次问诊,医生更新了总结建议:那建议孩子尽快到省级三甲医院复查一下心脏超声,如果还是这个结果,看是否可以行手术治疗。 不算最严重,但还是比较棘手的。在北京,满三个月,身体条件允许就可以做手术。 孩子的缺损有些大,加上已经出现返流,不建议继续观察,尽快进行手术。 肯定有手术和麻醉的风险,到时候外科医生都会具体跟家长谈的。 吉林医科大或者白求恩医学院,你可以咨询一下,有没有专门给小婴儿做心脏手术的,北京也只有两家医院才能做。 如果手术很成功,手术后返流完全消失,心脏动力学恢复正常,就算是治愈的 不客气,希望能帮到你 北京儿童医院,阜外医院 在北京,医生会综合评估孩子身体的状况。如果可以,三个月以后就可以进行手术。 这个不清楚,你咨询一下外科。 不客气的
申文雯 首都医科大学宣武医院
2016-12-02