春雨医生

登录 注册

烟雾病

烟雾病(moyamoya disease)是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病,表现为颅内的颈动脉闭塞或狭窄,减少了进入脑部的血流。为了维持脑部的血流,脑底部的细小血管开始扩张。
日本学者最早报道了这种疾病,在病人的脑血管造影上,可以看到脑底部有密集成堆的小血管,酷似烟雾,因此被称为烟雾病。

目前还不明确,推测遗传因素和环境因素均与烟雾病的发生有关。
每 10 万人里有 3.2~10.5 人患有烟雾病,女性比男性多发。
烟雾病可以发生在任何年龄,但多见于儿童和青壮年,两个发病年龄高峰是 10~14 岁和 40 岁左右。
儿童的临床表现以脑缺血为主,而脑出血多见于成年患者。
烟雾病可以影响脑功能,导致认知障碍、发育迟滞或残疾;也可出现脑出血脑梗死症状,如偏瘫、失语、癫痫发作等。
影像学检查上显示特征性的脑底部烟雾状血管病变有助于确诊烟雾病。
对烟雾病目前尚无确切有效的药物,慢性期患者可以服用血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,但要警惕药物的不良作用。
外科手术是烟雾病主要的治疗方法,近年来主流观点越来越倾向于积极手术。脑血管重建手术主要包括 3 类:直接血管重建手术、间接血管重建手术、联合手术。脑血管重建手术的主要并发症包括脑梗死癫痫等。

烟雾病的确切病因不明,目前还没有能够预防烟雾病的方法。

无特殊人群

无传染性

烟雾病有哪些症状?
烟雾病可以出现缺血和出血两组症状,不同年龄发病的烟雾病患者的临床表现不同:
儿童患者以脑梗死或反复发作的 TIA 为主:

常见偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等;
TIA 反复发作可以表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫
10% 的患者出现脑出血蛛网膜下腔出血,常见症状是头痛;
部分患者有智能减退和癫痫发作。

成年患者常表现为出血性中风

颅内出血情况多见,例如脑室出血、蛛网膜下腔出血脑出血等,原因是侧支血管或动脉瘤破裂,可以反复发作;
有 20% 的患者表现为脑梗死,表现为瘫痪、感觉障碍、失语等;
部分患者也可以表现为反复晕厥。

烟雾病有哪些危害?
烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关,包括:

视力障碍;
肌力减退(偏瘫);
言语障碍(失语或构音障碍);
运动障碍:尽管罕见,但是一些烟雾病患者出现部分肌肉的不自主运动
学习或发育问题:发生中风后,儿童可能出现心理加工过程的异常,影响学业,引起情绪问题和降低自尊心。成年人可以出现记忆力下降和其他认知功能的障碍;
 癫痫发作。

1.体检
有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
2.实验室检查
(1)一般化验检查  一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
(2)脑脊液检查  脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。
3.影像学检查
(1)脑电图  一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。
(2)脑血管造影  脑血管造影是确诊此病的主要手段。
(3)CT扫描  烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。
(4)磁共振(MRI) 可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

烟雾病如何诊断?
患者出现没有诱因的自发性脑出血,特别是脑室内出血。儿童或年轻患者出现反复发作的短暂性脑缺血所致的临床症状、体征,都应考虑该病。并对可疑患者行头颅 MRA(核磁共振血管成像,即用核磁共振机器检查脑动脉)、CTA(即用 CT 机器检查脑动脉)或 DSA(全脑血管造影)检查。其中 DSA 是诊断烟雾病的金标准,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。
烟雾病容易和什么病混淆?
脑动脉硬化
脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压、高血脂或糖尿病病史。DSA(脑血管造影)表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现。
脑动脉瘤或脑动静脉畸形
对于烟雾病引起出血时,应与脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。DSA(脑血管造影)可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。

烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键,通过早期手术治疗,80% 以上的患者都可以恢复正常人的生活。医生会全面评估患者的情况,给予最合适的治疗。治疗的目标是减轻症状、改善脑部血流和降低发生严重并发症的风险。
烟雾病是如何治疗的?
烟雾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。目前还没有确切有效的药物能够治疗烟雾病。外科手术是烟雾病主要的治疗方法,可以有效防治缺血性脑中风。
药物治疗
对烟雾病目前还没有确切有效的药物,但对处在慢性期的烟雾病患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,医生一般会选择以下药物:

血管扩张剂[3];
抗血小板聚集药物:如阿司匹林[1][3],不过需要注意,长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能增加出血风险,一旦出血后不易止血,对患者的恢复不利[3];
抗凝药[3];
抗癫痫药物:一些患者有癫痫发作,可能需要服用抗癫痫药物[1]。

外科手术治疗
脑血管重建手术是烟雾病的主要治疗方法,可以有效防治缺血性卒中。无论是缺血型还是出血型烟雾病,近年来主流观点越来越倾向于积极手术[3]。

手术时机

由于烟雾病呈现出逐渐进展的特点,因此一旦确诊,医生会建议尽早手术治疗[3]。
手术会避开脑梗死或颅内出血的急性期,对于具体的时间间隔目前还没有定论,医生通常根据病变范围和严重程度等因素来决定,一般是间隔 1~3 个月[3]。


脑血管重建手术的术式:脑血管重建手术主要包括 3 类:直接血管重建手术、间接血管重建手术、联合手术。脑血管重建手术的主要并发症包括脑梗死、癫痫等[3]。

直接血管重建手术:最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术[1][3]。颞浅动脉-大脑前动脉、颞浅动脉-大脑后动脉吻合术可以作为补充或替代。也有一些患者选用枕动脉-大脑中动脉或耳后动脉-大脑中动脉分支吻合术等。
间接血管重建手术:目的是逐渐增加脑部的血流。手术方法包括:脑-硬脑膜-动脉血管吻合术(EDAS)、脑-肌肉血管融合术(EMS)等。
联合手术:是直接和间接血管重建手术的组合。


其他治疗

如果烟雾病患者发生颅内出血或脑梗死,医生会根据中风的类型给予相应的治疗。
癫痫发作的患者,根据情况,医生可能给予抗癫痫药物治疗。
如果烟雾病的发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关,医生会针对病因进行治疗。

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

烟雾病的确切病因不明,目前还没有能够预防烟雾病的方法。

好评医生-烟雾病
更多
可咨询
服务人次 8964 好评率(99.6%)

擅长:颅脑损伤、高血压性脑出血、脑出血、颈椎病、腰椎间盘突出、蛛网膜下腔出血、脑血管病、脑挫裂伤、神经系统肿瘤、脊髓肿瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、胆脂瘤、脑血管瘤、烟雾病、脑积水、脑肿瘤、三叉神经痛、脑外伤、面肌痉挛、颅内占位性病变引起的头痛、动脉瘤、高血压脑病、硬膜外血肿、硬膜下血肿、偏瘫、脑血管畸形、脑动脉瘤、颅骨缺损、脊髓空洞症

可咨询
服务人次 3473 好评率(99.4%)

擅长:脑血管病、高血压性脑出血、颅内肿瘤、颅内占位性病变引起的头痛、蛛网膜下腔出血、脑出血、烟雾病、脑血管瘤、垂体瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、脑胶质瘤、胆脂瘤、三叉神经痛、脑积水、神经系统肿瘤、颅底肿瘤、神经鞘瘤、颅脑损伤、脑挫裂伤、硬膜下血肿、硬膜外血肿、偏瘫、颌面部外伤、颅骨缺损、脊髓空洞症、颈动脉狭窄、脑动脉瘤

可咨询
服务人次 1773 好评率(98.2%)

擅长:脑血管病、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、脑出血、缺血性脑卒中、烟雾病、脑血管瘤、缺血性脑血管病、中风、神经系统肿瘤、垂体瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、脑胶质瘤、神经鞘瘤、胆脂瘤、听神经瘤、颅脑损伤、脑挫裂伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿、偏瘫、颌面部外伤、三叉神经痛、脑积水、脑血管畸形、脑动脉瘤、舌咽神经痛、颈动脉狭窄、脊髓空洞症、颅骨缺损

可咨询
服务人次 971 好评率(99.5%)

擅长:脑血管病、高血压性脑出血、脑出血、蛛网膜下腔出血、神经系统肿瘤、听神经瘤、垂体瘤、脑膜瘤、颅脑损伤、脑挫裂伤、硬膜下血肿、硬膜外血肿、三叉神经痛、脑积水、舌咽神经痛、颅骨缺损、中风、缺血性脑卒中、烟雾病、脑血管瘤、缺血性脑血管病、神经胶质瘤、脊髓肿瘤、颅咽管瘤、颅底肿瘤、脑胶质瘤、神经鞘瘤、胆脂瘤

可咨询
服务人次 7140 好评率(100.0%)

擅长:颅内出血、脑胶质瘤、脑血管病、缺血性脑卒中、脑血管瘤、脑肿瘤、脑瘤、蛛网膜下腔出血、神经系统肿瘤、颅脑损伤、脑挫裂伤、脑干出血、缺血性脑血管病、高血压性脑出血、烟雾病、神经胶质瘤、先天性血管瘤、脑积水、脊髓血管病、颈动脉狭窄、颅内动脉瘤、面肌痉挛、颅内感染、脑供血不足、神经损伤、动脉瘤、脑水肿、脑外伤、意识障碍、脑震荡

相关问答-烟雾病

更多
...利不??嗯烟雾病是脑毛细血管畸形这个病目前治疗风险很大都60了,脑血管畸形与生俱来的如果大血管堵塞,就会出现脑梗严重时会危机生命你的具体症状是什么必要的时候做脑血管造影,医生咋说的好吧那就去市级医院把脑血管造影做了明确一下血管情况我还以为你说的面瘫了要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价(评价按钮在页面右上角,问题关闭后页面下面也可评价)。春雨系统会自动赠送您一张复诊优惠券。您好,请问现在有什么症状吗?手术做不成对症吧对症改善循环,对症会啊吃阿司匹林肠溶片抗凝,阿托伐稳定板块?以前怎么样的日常生活能自理吗早点去医院是的微创还有问题没?OK早点休息吧
候雄雄 兰州大学第二医院
2021-10-16

相关文章-烟雾病