儿童

无传染性

LCH 体征和症状因类型而已，类型繁多，症状也不尽相同。根据发病年龄来看，LCH 可分为：嗜酸性肉芽肿（5～15 岁），韩-薛-柯病（1～5 岁），勒-雪病（小于 2 岁）。
朗格汉斯组织细胞增多症有哪些症状？

皮疹：皮肤病变、皮疹分布于躯干和头皮发际、耳后（婴儿急性患者皮疹）、皮疹可散见于身体各处（慢性者皮疹）。
骨病变：溶骨性损害、头颅骨病变、下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱病变、颌骨病变、脊椎导致椎体压缩、肩胛骨受损。
淋巴结：

淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿（单纯的淋巴结病变）；
溶骨性损害或皮肤病变（局限性或局灶性 LCH 的伴随病变)；
颈部或腹股沟部位出现孤立淋巴结（全身弥散性 LCH）。


骨髓：贫血、白细胞计数减低、血小板减低。
肺：呼吸困难、缺氧、肺发生顺应性变化、气胸、皮下气肿、肺功能检查常表现限制性损害。
肝脏：肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水、凝血酶原时间延长、硬化性胆管炎、肝纤维化、肝功能衰竭。
脾脏：脾肿大、一系或多系血细胞减少。
胃肠道：呕吐、腹泻、吸收不良、小儿生长停滞。
中枢神经系统：共济失调，构音障碍；眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断：
一、辅助检查1.血象 可一系或全血细胞减少，呈正色素正细胞性贫血，其中多于半数为中等度或更重的贫血，网织红细胞可见轻度升高；66%患者白细胞数>10×10^9/l,少数可降低，66%患者血小板<10x10^9/l.2.骨髓象 有10%~15%lch患者骨髓增生低下和(或)巨核细胞减少。未发现lch细胞的骨髓一般增生正常，少数呈增生活跃，有外周血象异常一般也有骨髓受累。
3.X线检查(1)骨骼的X线检查：显示特征性溶骨破坏。扁骨呈圆形或不规则形凿穿样，大小不一，呈地图样边缘锐利；长骨可见圆形或椭圆形囊状物；肋骨肿胀、骨质疏松或呈囊状；椎骨变扁平，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，少数有椎旁软组织肿胀。
(2)胸部X线表现：本病由于组织细胞在胸部浸润的部位，形态和机体反应的不同，呈现多种X线征象，X线演变发展过程按自然病程可分为：
①急性肺泡渗出期：吸收快；
②间质浸润期：常伴小结节灶(50%);
③晚期纤维变期：勒一雪病之肺泡渗出浸润和间质浸润约各占65%和18%.4.病理活检 骨髓、肝、肺、淋巴结、皮肤等处的组织活检证实lch细胞存在是诊断的依据，有条件应做电镜检查显示细胞质中的birbeck颗粒。穿破皮疹或耳溢出脓液涂片找到典型的lch细胞有助于诊断。
二、分型：
1.本病按传统分为三型①勒-雪病(急性婴儿型),此型常见而严重，主要侵犯内脏和皮肤，临床常见发热、特征性皮疹及肝脾大。发病以小于1岁婴儿为主，约占70%,最小生后10天，由于多脏器功能受损，病死率高；
②韩一薛一柯综合征(慢性播散型),又称慢性黄色瘤。典型临床特点为骨质损害、尿崩症、突眼症三联症，多见于2~5岁儿童，男：女为2.3:1,预后较差，③骨嗜酸性肉芽肿，是骨组织内局部性较成熟的组织细胞增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润性疾病，可转变为韩-薛一柯病，于2~7岁儿童和青少年多发，男：女为3.3:1,本病预后良好，90%~95%可治愈，单个病灶可有自发缓解。
2.国际组织细胞协会(histolocytc society)分型国际组织细胞协会在1983年将lch分为单系统和多系统疾病二大类型以实施国际治疗方案。有些报道将单系统的多部位型与多系统疾病称为弥散型lch,并对此型采取较强的化疗方案。
3.分级 1987年lavin和osband提出新的分级方法，将此症从整体上进行分级，直接从三个影响预后的主要因素，即年龄、受累器官的数目及其功能状态进行计分后分级，以利于采取相应的治疗对策。在临床实践中避免传统分型的繁琐和重叠，现巳得到广泛的采用。
三、诊断根据临床表现出原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓，反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出，尿崩，颅骨缺损及头部肿物等考虑或怀疑到本病。诊断还需结合X线和病理检查结果。病理检查是本病诊断最可靠的依据，1987年国际组织细胞协会制订出基于病理诊断该病的可信度诊断标准：
1.初诊 皮疹压片、皮肤活体组织检查、淋巴结、肿物穿刺或手术标本等，在光学显微镜下发现组织细胞浸润。
2.诊断 初诊的基础上，同时具备下述4项指标的2项或2项以上：
①atp酶阳性；
②s-100蛋白染色阳性；
③α-d甘露糖酶阳性；
④花生凝集素结合试验阳性。
3.确诊 光镜所见结果加上电镜下发现病变细胞内有birbeck颗粒和(或)cdla(okt6)单抗染色阳性即可确诊。1987年lavin和osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病进行临床分级，以指导治疗和判断预后。鉴别诊断：此症应与临床较多种疾病及与其他组织增生症鉴别：
(1)发热、肝脾大、贫血：应与败血症、伤寒、白血病、恶性实体肿瘤鉴别。
(2)肺部病变：应与粟粒性肺结核、特发性含铁血黄素沉着症鉴别，根据胸部X线特征进行比较并结合临床及实验室检查作分析。
(3)皮肤病变：常被误为湿疹、脂溢性皮炎、慢性皮炎、皮肤念珠菌感染等，故应作印片检查。
(4)突眼：应与绿色瘤、神经母细胞瘤相鉴别。
(5)骨病变：此病骨的不规则破坏、软组织肿胀、骨膜反应等表现应与骨髓炎ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移鉴别。
(6)窦性组织细胞增多症伴淋巴结肿大(sinus histocytosis with massive lymphadenopathy,shml):与lch在临床体征及X线表现方面不易鉴别。但shml的组织学特点为组织细胞群的窦性增殖并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合存在，病变细胞cdla抗原阴性，缺乏lrc细胞的特性(包括细胞凹陷，电镜下见胞质的birkeck颗粒).另需与一组统称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis,hch)、Ⅱ类及Ⅲ类组织细胞增生症(包括恶性组织细胞增生症、急性单粒细胞白血病和真性组织细胞淋巴瘤)等疾病鉴别。根据各自的病理特点、细胞形态学及免疫学特征可与lch作鉴别。以上疾病均少见。lch还应与erdheim-chester病(ecd)鉴别。ecd为非朗格汉斯组织细胞增生，主要累及bm,还有器官浸润。临床上肝、脾大，骨痛，呼吸系症状，劳力性气喘。肺功能显示限制性阻塞性弥散障碍，血气分析有低氧和低碳酸血症。并发症有呼吸衰竭、心力衰竭、肾衰竭。bm活检有不典型组织细胞，胞质嗜酸性，有的有空泡呈黄色瘤样。ecd细胞来源于单核-巨噬细胞，cd68+、cdla+、s100+,无birbeck颗粒，而lch细胞来自树突状细胞，cd68+、cdla+、s100+,有birbeck颗粒。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）需要做什么检查？

明确诊断：要想明确诊断是不是 LCH，只能依靠活检，通常选择溶解性骨病变或皮肤病变进行活检。通过对活检的组织进行免疫组化染色证实 CD1a 和 CD207 为阳性，或通过电子显微镜发现 Birbeck 颗粒，可以确认是 LCH。

治疗前评估：在开始 LCH 的治疗前，医生会对患者进行全面的评估，完成一系列检查。

所有患者都需要做的检查包括：血常规、肝功能、肾功能、电解质、总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白、血沉、乳酸脱氢酶、铁蛋白、尿酸和尿液分析、凝血功能，骨骼 X 片、头颅磁共振、骨扫描和胸部 CT。
根据个人的病情不同，可能需要做的检查包括：如怀疑有尿崩症，需要进行禁水试验；如有血细胞减少，或是 2 岁以下的患者，需要进行骨髓穿刺和活检；如有肺部 LCH，需要接受肺功能检查；如有白蛋白水平降低或吸收不良，需要接受肠镜检查。


哪些疾病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）表现比较类似？

Erdheim-Chester 病（ECD）：ECD 也是一种罕见的多系统组织细胞疾病，会出现多个器官（如皮肤、肺、骨、脑、面部、眼眶和眶后组织、垂体、腹膜后腔、心血管系统）的黄色肉芽肿性浸润，导致器官功能受损，容易和 LCD 混淆。不过 ECD 常见于成年人，LCD 常见于幼儿。可通过组织活检来区分 LCD 和 ECD。

幼年黄色肉芽肿（JXG）：JXG 也是一种组织细胞疾病，属于非朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种，常发生于儿童早期。和 LCD 不同的是，JXG 仅表现为孤立性淡红色或微黄色皮肤丘疹或结节，其他器官的病变极其罕见。可通过组织活检来区分 LCD 和 JXG。

多发性骨髓瘤（MM）：LCH 的溶骨性病变可与 MM 的骨病变相混淆。通过检查血清中的单克隆蛋白和进行活检，可以很容易的区分 LCH 和 MM。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）：HLH 的特征为发热、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、高铁蛋白血症和血细胞减少，通过这些特征表现可以和 LCD 相区别。此外，同样可通过组织活检来区分 LCD 和 HLH。

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结肿大（RDD）：RDD 的病变最常见发生在淋巴结和其他器官。同样可通过组织活检来区分 LCD 和 RDD。

此外，骨、淋巴结、胸腺、肝脏、脾脏的 LCH，需要与淋巴瘤、实体肿瘤、造血系统肿瘤相区别；皮肤的 LCH，需要与血管炎、皮肤淋巴瘤相区别；肺的 LCH，需要与间质性肺病相区别。通过相应的血液检查、影像学检查和最终的组织活检，可以区分上述疾病。

治疗原则：由癌症专家、肿瘤学家和血液学专家进行专门的护理，与某些类型的癌症一样，医生有时用化疗来治疗 LCH。
对于成人 LCH 治疗

单器官、单系统受累的 LCH：局部治疗，如单独肺 LCH 部分患者通过戒烟可改善。
系统受累的 LCH：以全身治疗为主。如，阿糖胞苷和依托泊苷等。

一般治疗

中枢性尿崩患者：醋酸去氨加压素（控制尿量）。
垂体-下丘脑受累导致的内分泌指标：替代治疗，如出现气胸，应对症行胸腔闭式引流。

重症患者

住院（大剂量抗生素治疗）[4][5]。

LCH 目前仍无有效预防措施，只能配合医生积极治疗。
单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗，几无致残，不会引起死亡。
多系统疾病的患者需做全身性治疗，一般还是有效的。有多系统受累的患者尽管复发常见，然而疗效良好的患者最后都可中止治疗。
成年患者可呈现慢性病情起伏的过程。