无特定的人群

无传染性

atl患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型，淋巴细胞增生的淋巴瘤型，预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型).
几乎所有患者均有淋巴结肿大，许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见，骨髓常有白血病细胞浸润，其他常见受累部位有肺，肝脏，皮肤，胃肠道和中枢神经系统。
约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的atl细胞浸润或波特利埃微脓肿(pautrier microabscesses).
各型的主要临床表现
1.急性型：患者中位年龄为40岁，典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害，高钙血症，或两者并存，皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块，融合的小结节，斑块，丘疹，非特异性红斑等，高钙血症患者常表现为乏力，表情淡漠，精神错乱，多尿，烦渴。
2.慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统，骨，胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
3.淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。
4.冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑，丘疹，结节，可有肺浸润，一般无高钙血症，淋巴结肿大，肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。

成人t细胞白血病的化验检查包括：

1、外周血：与其他急性白血病不同，atl病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见，白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人，淋巴细胞占10-90％,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型atl病人。

2、骨髓象：淋巴细胞可少于30％,也可多于60％,见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10％以上，细胞化学见pas阳性，酸性磷酸酶阳性，tdt阴性，过氧化物酶阴性。

3、免疫表型：最常见的表型为cd4 cd8-,但部分患者表现cd4cd8-、cd4-cd8或cd4 cd8-等表型，atl细胞常见复合表达为cd2、cd3、cd4、cd8-、cd25.
4、细胞遗传学：atl无单一突出的染色体易位，但有28％累及14号染色体上q32,15％累及q11,7号染色体三倍体，6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。

5、病毒学检查：用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗htlv-Ⅰ抗体；用rt-pcr方法可检测肿瘤细胞htlv-Ⅰ病毒rna表达，尤其htlv原病毒dna阳性对本病诊断意义较大；用pcr技术检测htlv-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估atl瘤负荷。

6、生化检查：高钙血症、got、gpt、ldh、胆红素、碱性磷酸酶升高。

7、x射线：胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂x射线平片常有溶骨性损害。

8、B超：浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大，肝脾肿大者可提示。

9、病理检查：淋巴结，皮肤活检可见atl细胞浸润。

诊断标准
1.国内诊断标准(1984年全国部分省市atl协作会议)
(1)白血病的临床表现：
①发病于成年人；
②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。
(2)实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上；属t细胞型，有成熟t细胞表面标志；血清抗htlv-Ⅰ抗体阳性。
2.atl国外诊断标准(schimoyama metal,1991)
(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴t细胞表面抗原(主要为cd2 ,cd3 ,cd4 ).
(2)外周血必须有异常t淋巴细胞，包括典型成人t淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的t细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核).
(3)抗人类t淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(htlv-Ⅰ)抗体阳性。
3.atl亚型的诊断标准(gessainetal,1992)
(1)冒烟型：
①外周血异常t细胞≥5%.
②淋巴细胞总数正常。
③无高血钙，ldh≤1.5×正常值。
④无淋巴结病；无肝，脾，cns,骨，胃肠道受累。
⑤无腹腔积液或胸腔积液。
⑥可有皮肤及肺损害。
⑦如果异常t细胞<5%,应有组织学证实的皮肤及肺损害。
(2)慢性型：
①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/l)伴t细胞>3.5×109/l,包括异常t细胞和偶有花瓣形细胞。
②无高血钙，ldh≤2×正常值。
③无cns,骨，胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。
④可有淋巴结和脾，肝，肺，皮肤受累。
(3)淋巴瘤型：
①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%.
②组织学上阳性淋巴结病变。
(4)急性型：
①除外上述3型的atl患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。
②有组织学和(或细胞学证实的t淋巴细胞肿瘤。
③除淋巴瘤atl外，外周血应有异常t淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟t淋巴细胞。
④lthv-1 抗体阳性。
鉴别诊断
1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(mf/ss)是一种分化成熟的t细胞恶性疾病，与atl相似，二者均有皮肤浸润病变，在新的who白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟(外周)t细胞肿瘤，区别点在于：
①atl白血病细胞一般不浸润表皮；
②atl细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变；
③atl常累及骨髓；
④atl临床过程比mf/ss更具侵袭性。
2.t细胞慢性淋巴细胞白血病(t-cll) t细胞慢性淋巴细胞白血病(t-cll)也是一种成熟t细胞恶性肿瘤，与atl区别在于：
①atl细胞形态与t-cll细胞形态不同；
②atl临床进展具有侵袭性；
③atl患者htlv-Ⅰ抗体为阳性，而t-cll则为阴性。
3.皮肤t细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症，发病较缓与htlv-1感染无关。

(一)治疗
本病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型atl虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2~6个月。

1.化学治疗 最常用的治疗方案为vepa方案(长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d,第8、22、29天；泼尼松40~60mg/d,每周3天；多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例(22%).经典的chof方案疗效也不理想，59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括cvp方案、macop-b方案，promace-mopp方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用lsg15方案(7个周期vcaf、amp及vecp方案)加粒细胞生长因子(g-csf)治疗96例进展期atl患者，完全缓解33例(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%,明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期atl的主要手段。

2.维a酸(全反式维甲酸) 维a酸(atra)可能影响或阻断atl细胞tax/nf-kb信号通道，目前已用于化疗耐药的atl患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。

3.干扰素 干扰素-2b可用于atl治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定(叠氮胸苷)合用治疗atl患者并获得一定疗效。white等采用干扰素α-2b 250万~1000万u,皮下注射，1次/d和齐多夫定(azt )50~200mg,口服，5次/d,治疗atl患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗atl患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。

4.免疫治疗 il-2r(tac)的单克隆抗体可用于atl治疗。临床资料表明，抗tac治疗20例atl者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗tac也可与免疫放射性核素(90y)交联，用于治疗atl患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。

5.造血干细胞移植 utsunomiya等用异基因造血干细胞移植(allo-hsct)治疗10例atl患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- hsct用于atl治疗可获一定疗效。

6.有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠90mg, 静注，每月1次。

(二)预后
本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例atl患者，中位随访时间(从诊断时计算)为14个月，585例(68.5%)已死亡，269例(31.5%)仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%.提示不良预后有关的因素有：
①一般状况不佳；
②高乳酸脱氢酶血症；
③年龄>40岁；
④多部位受累；
⑤高钙血症；
⑥cd4- ,cd8- ;cd4+,cd8 或cd4- ,cd8 ;
⑦ki-67 >18%.

养成良好的卫生习惯，这是我们在平时生活中比较容易做到的：使用软毛牙刷，养成进食后即刷牙的习惯，以减少食物残渣存留口腔，降低细菌繁殖。白血病的护理工作要做到每天洗澡，并观察身体皮肤的完整性，有无伤口、破皮、出血点、瘀青、出疹子等异常情形。

并且要注意的是在吃水果时一定要洗净或者去皮，以免有农药残留成分从而加重了病情。还需要提醒的是患者食用的食品以及食用食具要时时保持洁净，以免感染。