本病多起病隐袭，慢性进行性病程或具有复发的特点，进展期数月至数年，病程一般大于3个月，自然病程有阶梯式进展型、稳定进展型和复发一缓解型。大多数患者运动与感觉障碍并存。运动障碍表现为对称性肢体无力。自远端向近端发展，上肢表现为开锁、握笔、解纽扣和梳头等有困难，下肢表现为易踩空、不能久站、步态蹒跚、上下楼梯和起坐困难。肌张力低，腱反射减弱或消失，躯干肌及呼吸肌受累较少。感觉障碍表现为对称性肢体的麻木、烧灼感、疼痛，痛觉过敏、深感觉障碍、感觉性共济失调。少见的症状有视力减退、复视、面部麻木和无力、构音障碍、吞咽困难、homer征，原发性震颤、阳萎、尿失禁等。本病的临床特征是：运动障碍，感觉障碍，蛋白细胞分离。

(一)病史采集要点1.起病情况起病隐袭，多数无前驱因素，最初病情迅速进展。发病率较低，占1.4%~4.7%;男女患病比率相似，各年龄均可发病，但儿童少见。
2.主要临床表现常见对称分布的肢体无力，自远端向近端发展，从上肢发病的罕见，躯干肌肉、呼吸肌和颅神经很少受累，偶尔可见复桃、构音障碍和乔咽困难等；大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空；肌萎缩较轻，部分患者可较严重；少数病例可有horner征，原发性震颤、尿失禁和阳痿等。
(二)体格检查要点1.高级神经活动通常不受影响。
2.颅神经很少受累，偶有复视、构音障碍和吞咽困难。
3.运动及反射系统四肢对称性弛缓性瘫痪，远端较重，腱反射消失或减弱，无病理反射，可有共济失调；但多数肌萎缩较轻微，只有少数患肯可有较为严重的肌肉萎缩。
4.感觉系统常与运动障碍同时存在，可表现为痛觉过敏、深感觉障碍。
5.其他少数病例可出现尿失禁、阳痿等自主神经功能障碍；还可出现原发性震颤、horner征。
(三)门诊资料分析1.一般血常规检查常无异常，少数患者可以有γ球蛋白增高。
2.心电图常无异常。
(四)进一步检查项目1.脑脊液(cerebrospinal fluid,csf)检查脑脊液蛋白多升高，细胞数正常，呈蛋白细胞分离现象。部分患者csf可出现寡克隆带阳性。
2.电生理检查(1)肌电图(electromyography,emg):受累肌肉可见纤颤、正锐波等自发电位。轻度收缩可见运动单位时限延长，波幅增高及多相波增高等。重度收缩可见到单纯型等运动单位减少征象。肌电图异常提示或轴索变性。
(2)神经传导速度(nerve conduction velocity,ncv):运动神经传导速度(mcv)异常表现为远端潜伏期延长、传导速度减慢和波幅降低，反映髓鞘损害，感觉神经传导速度(scv)异常表现也为远端潜伏期延长、传导速度减慢和波幅降低，反映轴索损害，f波异常表现为出现率低、潜伏期延长、传导速度减慢等，提示周围神经近端损害。神经传导速度测定结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌源性损害等。
(3)腓肠神经活检：节段性脱髓鞘或典型洋葱头样改变高度提示cidp,也见于夏科-马里-图恩(charcot-marie-tooth)病、神经纤维瘤、创伤性神经瘤等病。
(4)影像学检查：MRI检查可能发现脑与脊髓有萎缩，萎缩的发生与轴索变性有关。
(五)美国神经病学会(1991)cidp必备诊断标准1.临床表现周围神经病变进展性或复发性运动、感觉功能障碍，四肢腱反射减弱或消失，症状存在至少2个月。
2.电生理检查须具备脱髓鞘病变以下特点中3点：
①两个或多个运动神经ncv减慢；
②一个或多个运动神经部分性传导阻滞，如腓，正中，尺神经；
③两个或多个运动神经远端潜伏期延长。
④两个或多个运动神经f渡消失或潜伏期延长。
3.病理神经活检明确脱髓鞘或髓鞘再生。
4.csf检查细胞计数<10×10^6/l.鉴别诊断：
1.多灶性运动神经病(multifocal motot neuropathy,mmn)仅累及运动神经的脱髓鞘神经病。临床特点有：缓慢进展病程，电生理检查示多灶性运动传导阻滞，f波潜伏期延长或肌电图有纤颤波，血中gmi抗体多为阳性。静脉注射用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin.ivig)治疗有效，激素治疗无效。
2.运动神经元病下运动神经元型该病临床特点有：缓慢进展病程，不对称性肌无力，肌束震颤。无感觉障碍。神经传导速度(nerve conduction velocity,ncv)正常，肌电图(electromyogram,emg)纤颤波、收缩时巨大电位，无有效的疗法。
3.复发型吉兰-巴雷综合征少见，多有发病前感染因素，面神经及呼吸肌受累，多在1个月内进展至高峰，而cidp进展至高峰的时间平均为3个月，面神经及呼吸肌受累少见，多无前驱因素。
4.遗传性感觉运动性神经病多有家族史，合并色素性视网膜炎、鱼鳞病、弓形足等。
5.其他如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎，类风湿关节炎、硬皮病等引起的慢性进行性多神经病。异常蛋白血症合并周围神经病：良性单克隆丙种球蛋白病血症(mgus),waldcnstrom巨球蛋白血症，poems综合征。以及副肿瘤性纯感觉性或感觉运动性神经病，淋巴瘤、白血病浸润神经根所致的慢性多神经病。

【治疗】1.皮质类固醇激素皮质类固醇对本病敏感，泼尼松片60~100mg/d,2~4周，逐渐减量至隔日5~20mg,维持长期连续用药，多在2个月时肌力改善。具体方案推荐如下：初始剂量60mg,1次，d,连用4周，之后每2周隔日减量，连用6周，以后隔日用药，每2周或4周减量，至少用34周，1个疗程10个月或以上。
2.免疫球蛋白静脉滴注(ivig)剂量1g/(kg·d),连用2d,或400mg/(kg·d),连用5d,3周或以后可酌情再用。优点：副作用小，ivig与小剂量激素合用后疗效时间延长。
3.血浆交换(pe)血浆交换每周2次，连续3周时疗效明显，短期疗效与mg相近。
4.免疫抑制药硫唑嘌呤3mg/(kg·d)i环磷酰胺2mg/(kg·d),注意副作用较大仅在上述治疗无效时选用。
【病程观察及处理】(一)病情观察要点由于病程较长，需要应用药物或治疗手段的时间也较长，观察治疗后的效果、病人对治疗的反应性是非常重要的；另外，注意药物的副作用，出现前给予预防措施，出现之后给予相应治疗，或更换治疗方案。并发症的观察亦是观察要点之一，因为往往引起本病死亡的原因就是各种并发症。
(二)疗效判断与处理由于治疗时间长，判断疗效往往亦需要较长时间的观察，治疗一段时间后再根据临床效果来判断是否需要更换治疗方案。或联合应用多种治疗方法。