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格林巴利综合征

格林-巴利综合征(guillian-barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。
临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿鼊”.伴有肌肉疼痛者称 痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。
本病多发生在儿童和青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1~2周后患者出现双手和/或双足的无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。患者的肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化验显示蛋白-细胞分离(脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围).

所有人群

常见症状:运动功能障碍、四肢瘫痪、四肢麻木、肢体障碍、感觉障碍      (一)症状:
多数病人在发病前数天或数周前有感染病史,如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见,也有带状疱疹流行性感冒水痘、腮腺炎等病史,或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病,以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性,发病后1~2周达到高峰,亦有少数病例在3~4周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力,多由下肢开始,走路无力特别上下楼梯费力,以向上发展则出现四肢无力,也可一开始就四肢无力,或一侧开始后又发展到对侧,严重病例可有四肢瘫痪,如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常,如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感,酸痛或针刺样痛等。约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛,受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁,或发汗异常,约有50%病人有窦性心动过速,或直立性低血压等。

(二)体征:

1. 瘫痪 肢体瘫痪是aidp主要的临床特征,以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见,近端较远端明显或相反,或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪,腱反射减弱或消失,多无病理征。

2. 感觉障碍 aidp主观感觉障碍多见,客观感觉障碍多不明显,或有轻微的手套、袜套样感觉减退,或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退,腓肠肌多有压痛。

3. 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经最多(36.1%),表现为咽反射消失,软腭上举差;其次是面神经(22.1%),以双侧面瘫较多见,瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限,出现复视等。
临床分型:根据损害部位分为①脊神经型:具有典型的多发性外周神经受损的症状,出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪,近端重于远端,不伴有颅神经受损症状。
② 颅神经型:单纯出现颅神经受损症状,多表现面神经、舌咽、迷走、动眼滑车神经麻痹
③混合型:同时侵犯颅神经和脊神经,两者可同时出现症状,亦可先后出现症状。
根据起病形式及病理分为①急性暴发型:起病急剧,先出现两下肢麻木、瘫痪,瘫痪迅速向上发展,在一、二两天,甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等,出现呼吸衰竭,或死亡。
②急性、亚急性进行型:起病急或亚急性,多数在一、二两天发展为四肢瘫痪,可伴有或不伴有颅神经损害,此型多见,顶后良好。
③慢性或静止型:起病缓慢,发病后2~3个月甚至一年后病情仍缓慢加重,病程长,或数年后才逐渐恢复。
④缓解加重型:起病后在急性期即有起伏,时轻时重。
⑤再发型: aidp经治疗痊愈后,隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。

中医诊断标准:

1、热盛伤津:
证候:病初发热,烦渴咽痛,咳呛咽干,肢体瘫痪,小便短赤,大便干,舌红少津,苔黄,脉细数。
证候分析:湿热之邪入侵,热盛伤津,津液不足,故烦渴咽痛、咳呛咽干;津液不足,筋脉失养,故肢体瘫痪,则痿软不用;舌红少津,大便干,小便短赤,脉细数等,均为阴伤津涸之象。
2、湿热浸yin:
证候:肢体沉重,身热不扬,四肢痿软无力,麻木微肿,渴不欲饮,胸脘满闷,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数。
证候分析:湿热浸yin肌肤,故肢体沉重:湿热郁蒸故见身热;湿热浸yin筋脉,气血阻滞,筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿;湿热中阻故胸脘满闷;湿热下注故小便短赤;舌红苔黄腻,脉滑数均为湿热之征。
3、脾胃虚弱:
证候:肢体痿软无力,食少纳呆,大便稀溏,面色无华或面浮,神疲乏力,舌苔薄白,脉细。
证候分析:脾为后天之本,脾胃虚弱则气血化源不足,气血虚则筋脉失荣,故肢体痿软无力;脾主健运,脾胃虚弱不能健运,则水湿内停,故食少纳呆,大便稀溏,面浮;气血化源不足,不能濡养肌肤,故面色无华、脉细。
4、肝肾阴虚:
证候:因病较久,下肢软弱无力,腰脊酸软,伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁,遗精或遗尿等,舌红少苔,脉细数。
证候分析:肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋脉渐成痿;腰为肾之府,肾主骨,生髓,精髓不足,腰肾酸软。精血亏虚,不能上承,故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里,肾虚膀胱不约故遗尿;肾虚不能藏精,故见遗精;舌红少苔,脉细数等,均为阴虚内热之征。西医诊断标准:

一、确诊所必须的症状体征
(一)一个以上的肢体进行性瘫痪,瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。

(二)深部腱反射消失,原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在,二头肌反射和膝反射减弱,股四头肌反射消失也可诊为本病。

二、强烈支持诊断的症状体征
(一)临床征象(按重要性大小的顺序)
1.进展:瘫痪迅速进展,但在4周左右停止,均有50%的病例于2周左右达高峰,80%的病例在3周,90%以上者在4周达到高峰。

2.左右对称性:左右对称不是绝对的,一般是一侧肢体受累,对侧肢体也同时受累。

3.轻微的感觉障碍。

4.颅神经的损害:引起面肌麻痹者约有50%,常常是双侧的。其它的颅神经也可受累,尤其是舌及舌咽肌神经,有时外眼肌神经也可受累。有少数情况(50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。

5.恢复:进展停止后,通常在2~4周内开始恢复,也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。

6.植物神经机能障碍:频脉和不整脉,直立性低血压,高血压及血管运动症状存在的其它原因,如肺梗塞等必须除外。

7.以神经炎症状发病者无发热。

(二)异型(不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热;

2.较严重的痛觉消失;

3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发;

4.虽然病程停止进展,但并没有恢复,或者留有较重的持久性后遗症;

5.通常括约肌不受累,但有一过性膀胱麻痹,且见于病程的进展期;

6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在(如明显的小脑性共济失凋,构音障碍或者有babinski征阳性,不太明显的感觉水平面等),只要本病的主要体征确切,就不必除外本病。

三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(一)脑脊液蛋白:虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高,一般是几次腰穿后,才能见到蛋白增高。

(二)细胞数:10个或10个以下的单核细胞。
异型:

1.发病后1~10周蛋白始终不高。

2.有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3.
四、强烈支持诊断的电诊所见
约 80%的病例,发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下,但也随病变程度而异,并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用f波,常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。

五、疑为本病的情况
(一)显著而持续,但非对称性的无力。

(二)持续的膀胱直肠功能障碍。

(三)发病就有膀胱直肠功能障碍。

(四)有明确的感觉水平面。

六、须除外诊断的情况
(一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例:n-乙烷和甲基n-j酮等。

(二)紫质代谢异常:出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和o-氨基乙酰丙酸排泄量增加。

(三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征,伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。

(四)有铅中毒性神经病的病史和体征,或有铅中毒征象者。

(五)仅有纯粹感觉障碍者。

(六)脊髓灰质炎,肉毒中毒、中毒性神经痛(如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时,常误为格林-巴利综征,故应明确诊断。
之二、国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉,上呼吸道或消化道感染史。

2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始。

3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等),个别患者可仅表现为脑神经损害。

4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。

5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍,查体可有肌肉压痛,仅有轻微套式感觉减退。

6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。

7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。
附1:
(一)诊断标准:asbury (1990)修订的新诊断标准简化为:

1. 必需条件(1)超过单肢的进行性力弱;
(2)反射丧失;

2. 支持条件临床上:
(1)进展至病情的高峰短于4周;
(2)力弱的相对对称性;
(3)感觉损害的体征相对较轻;
(4)颅神经可受罹,尤以面神经为多见;
(5)植物神经功能失调;
(6)在出现症状时不伴发热;
(7)一般在停止进展后2~4周开始恢复,恢复良好;
脑脊液检查:

(1) 第一周后蛋白增高,或多次检查曾增高过;

(2) 细胞数接近正常;
神经电生理检查:
神经传导速度减慢;
附2:中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准:
基本诊断标准
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹;

2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;

3. 起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期;

4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;

6、可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;

7. 病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;

8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;

9.脑脊液检查:白细胞常少于10×106/l,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超 过10×106/l,以多核为主,则需排除其他疾病,细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出 现大量噬细胞;

10、电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,f波反应近端神经干传导速度减慢。

(二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993.10月制定临床分型(按临床病情轻重分型以便于治疗):
Ⅰ 轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走;
Ⅱ 中型:四肢肌力3度以下,不能行走;
Ⅲ 重型:Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸;
Ⅳ 极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹,必须立即气管 切开人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型;
Ⅴ 再发型:数月(4~6)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状;
Ⅵ 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高;
Ⅶ 变异型:纯运动型gbs;感觉型gbs;多颅神经型gbs;纯全植物神经功能不全gbs;其他还有fisher综合征;少数gbs伴一过性锥体束征和gbs伴小脑共济失调等。 1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状;  2、急性或亚急性发病;  3、四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪;  4、多有四肢感觉异常,而多无客观感觉障碍,有者也较轻微;  5、可伴有颅神经损害,如面瘫、球麻痹等较多见,严重者呼吸肌麻痹;  6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象;
7、肌电图f波异常,或运动传导阻滞,或减慢。

西医治疗:
病因尚不清,故目前无特效疗法。aidp急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。
1.激素 对aidp采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随aidp病情的加重而增高,重型和极重型aidp呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后aidp为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg.对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(mppt),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症aidp患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症aidp很有应用价值。mppt的副作用常见有平均动脉压增高 1.7~3.6kpa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。

2.免疫增强剂
(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(ivig):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。作用机理:
①激活补体系统的活性;
②加强吞噬细胞功能和fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;
③提高血清中和抗体的水平;
④增加血清和下呼吸道ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;
⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人th/ts很快恢复正常。副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。

(2)转移因子(transfer factor,tf):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。

3、抗感染 重症aidp合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。

4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、b12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶a、细胞色素c等促进神经功能恢复药。 (二)非药物疗法
1. 血浆置换血浆置换(pe)治疗aidp病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低aidp患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。

2. 人工呼吸 呼吸麻痹是aidp主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。

3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通。

4.加强护理 对aidp病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。

(1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。

(2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等。   中医治疗:   1、热盛伤津:
治法:清热润燥,养阴生津。
方药:清燥救肺汤加减。方中桑叶、生石膏清宣肺燥;杏仁、枇杷叶肃肺降气;阿胶、麦冬、胡麻仁、人参、甘草养阴生津;热盛加知母、银花、连翅等清热祛邪;痰不易咯出者加瓜蒌。

2、湿热浸yin:
治法:清热利湿。
方药:四妙散加味。方中黄柏、苍术清热燥湿;牛膝、防己引湿热从小便出;苡仁、木瓜利湿通络;湿盛加厚朴、茯苓、泽泻理气化湿;肢体活动不利加赤芍、丹参、牛膝;口眼歪斜加白附子、白僵蚕、全蝎等。

3、脾胃虚弱:
治法:健脾养胃益气。
方药:参苓白术散加减。方中党参、白术、山药、白扁豆、莲子肉均为健脾益气,茯苓、苡仁健脾渗湿;砂仁、陈皮和胃理气。若肢寒加制附子、干姜以温脾阳;久病体弱,气血两虚者宜重用党参、山药、白术、黄芪、当归等。

4、肝肾阴虚:
治法:补益肝肾,滋阴清热。
方药:虎潜丸加减,虎骨、牛膝壮筋骨;锁阳能温肾益精:当归、白芍养血柔肝;黄柏知母、熟地、龟板滋阴清热。阴虚热盛去锁阳、干姜;气虚、心悸怔忡者加黄芪、党参;若病损及阳明显者去知母、黄柏,加鹿角胶、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、制附子、肉桂等。

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血浆置换、激素治疗等恢复期出现全身刺痛感,可能是一个周围性神经病变的表现是的肌电图F波潜伏期延长,波幅降低等都是比较符合的您症状是什么表现?您这病史症状检查比较符合的这个不一定,每个人病情不一样,对治疗敏感性,恢复能力不一样的。有的人不用治疗自己就可以好的,有的可能会有生命危险一般用五天才能发挥最好的效果周围神经损伤恢复比较慢的。一般来说恢复期在三周左右,多数患者在2个月到1年时间恢复正常,有一部分会就有后遗症不管哪一种治疗方法都是有个体差异的,因为要看病情及个人自身情况的病情无继续加重,证明您病情已经控制,在恢恢复,建议您积极和主治医师沟通,配合治疗。恢复是需要一定时间的脑脊液就是一个蛋白细胞分离,就是蛋白增高细胞数目正常您这蛋白高的您报告没发全吧嗯,每个人敏感性是不一样的好的,要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价(评价按钮在页面右上角,问题关闭后页面下面也可评价)。春雨系统会自动赠送您一张复诊优惠券。您可以关注我,之后再有问题可以随时咨询我。祝您早日康复您好,您想咨询什么问题?一般来说是用5天,因为每个人的身体情况不同,患病的程度不同。可能效果有差异如果效果不好可以考虑换治疗方案的疼痛感一般是周围神经病变的表现,恢复期可以出现。无力症状有加重吗诊断结合临床检查,电生理,脑脊液等之前有感冒拉肚子病史吗胳膊腿有没有麻的感觉
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