各年龄群均可发病,起病的快慢与致病原因直接相关,动脉瘤或血管性或炎症性病因者多数发病迅速,肿瘤性者起病缓慢并逐步发展,本病可分为周围型,核型和核上型三种。
(一)周围性眼球运动神经麻痹:海绵窦综合征,眶上裂综合征和眶尖综合征同时有这三对颅神经损害,共同特点为眼球各向运动受限或不能,瞳孔散大,同时伴有受累侧第v对第i支分布区痛觉减退者为海绵窦或眶上裂综合征,伴有视力减退者为眶尖综合征,同时眼球被动运动或压迫是可有疼痛。
动眼神经完全性麻痹时,出现上睑下垂,眼球外斜,瞳孔扩大,对光反应及调节反应消失,患眼不能向上,向下或向内运动,但仍能稍向外下运动,又因睫状肌的瘫痪引起晶状体的调节障碍,以致近视模糊,外展神经麻痹主要表现为骤起或缓慢出现的眼球外展运动受限或不能。
(二)核型病变核型眼肌瘫痪的特点为:
①动眼及滑车神经核性麻痹大多是双侧性的,但往往不对称,②多合并有邻近组织的损害,如动眼神经核的受损大多合并有内侧纵束的损害,出现眼内,外肌瘫痪和两眼的同向运动障碍;外展神经核受损时,常合并有患侧的面,三叉神经麻痹,两眼的同向运动障碍,③选择性地只损害部分眼肌的功能,产生所谓分离性眼肌瘫痪,④可出现双侧瞳孔对光反应消失,而调节反应仍存在,⑤常合并长束(锥体束,感觉束)损害的体征。
(三)核上型病变核上型眼肌瘫痪时,产生两眼联合运动障碍,双眼不能协同向上,向下或向一侧转动,称凝视麻痹,最常见者有两眼同向水平注视麻痹和两眼同向垂直运动麻痹两种类型。
动眼神经、滑车神经、外展神经损伤与各种原因引起的单独的动眼神经麻痹和外展神经,以及滑车神经麻痹鉴别。
一、动眼神经麻痹
(一)核性及束性麻痹
因动眼神经核在中脑占据的范围较大,故核性损害多引起不全麻痹,且多为两侧性,可见有神经梅毒,腊肠中毒及白喉等。束性损害多引起一侧动眼神经麻痹,表现为同侧瞳孔扩大,调节机能丧失及睑下垂,眼球被外直肌及上斜肌拉向外侧并稍向下方。
1.脑干肿瘤(tumors of the brain stem):特征的临床表现为出现交叉性麻痹,即病变节段同侧的核及核下性颅神经损害及节段下对侧的锥体束征。颅神经症状因病变节段水平和范围不同而异。如中脑病变多表现为病变侧动眼神经麻痹,桥脑病变可表现为病变侧眼球外展及面神经麻痹,同侧面部感觉障碍以及听觉障碍。延髓病变可出现病变侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。脑干诱发电位、ct、MRI可明确诊断。
2.脑干损伤(injury of the brain stem):多有明确的外伤史,伤后长时间的昏迷,且有眼球运动障碍等,诊断不难。
3.颅底骨折(fracture of the base of the skull):颅脑外伤后可损伤颈内动脉,产生颈内动脉—海绵窦瘘出现眼球运动受限和视力减退,同时可有头部或眶部连续性杂音,搏动性眼球突出。
(二)周围性麻痹
1.颅底动脉瘤(aneurysm of the base of the skull):动眼神经麻痹单独出现时,常见于颅底动脉瘤而罕见于其他肿瘤。本病多见于青壮年,多有慢性头痛及蛛网膜下腔出血病史,亦可以单独的动眼神经麻痹出现。脑血管造影多能明确诊断。
2.颅内占位性病变(intracranial space occupying lesion):在颅脑损伤颅内压增高及脑肿瘤晚期,一般皆表示已发生小脑幕切迹疝。表现为病侧瞳孔扩大及光反应消失,对侧肢体可出现瘫痪,继之对侧瞳孔也出现扩大,同时伴有意识障碍。根据病史及头颅CT检查多能明确诊断。
3.海绵窦血栓形成及窦内动脉瘤(carernous sinas thoomlosis and inter cavernous sinas aneurysm):可表现为海绵窦综合征,除了动眼神经瘫痪外,还有三叉神经第一支损害,眶内软组织,上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿,眼球突出或视乳头水肿,炎症所致者常伴有全身感染症状,结合眶部X线片及腰椎穿刺及血常规检查可明确诊断。
4.眶上裂与眶尖综合征:前者具有动眼、滑车、外展神经与三叉神经第一支功能障碍,后者除此3对颅神经损害外,常伴有视力障碍,结合眶部视神经孔X线片,血液化验、眶部ct等多能明确诊断。
5.脑膜炎(cephalitis meningitis):脑膜炎引起的动眼神经损害多为双侧性,且多与滑车、外展神经同时受累。脑脊液检查细胞数、蛋白定量增高。
二、滑车神经麻痹滑车神经麻痹很少单独出现,多与其他2 对颅神经同时受累。滑车神经麻痹时,如不进行复视检查则不易识别。其鉴别诊断参见动眼神经麻痹。
三、外展神经麻痹
(一)桥脑出血及肿瘤(pontine haemonhage and tumour):因与面神经在桥脑中关系密切,这两个神经的核性或束性麻痹常同时存在,表现为病侧外展及面神经的麻痹和对侧偏瘫,称为millard-gubler氏征群。起病常较突然并迅速昏迷,双瞳孔针尖样改变。根据临床表现结合ct、MRI检查诊断不难确立。
(二)岩尖综合征(radenigo’s syndrome):急性中耳炎的岩骨尖部局限性炎症及岩骨尖脑膜瘤可引起外展神经麻痹,并伴有听力减退及三叉神经分布区的疼痛,称为gradenigo氏征群 ;X线摄片可发现该处骨质破坏或炎症性改变。结合病史及CT检查可确立诊断。
(三)鼻咽癌(nasopharynged carcinoma):外展神经在颅底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最为多见,其次为海绵窦内动脉瘤及眶上裂区肿瘤。中年病人出现单独的外展神经麻痹或同时有海绵窦征群的其它表现时,应首先考虑鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞,可出现颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查、活检、颅底X线检查可确诊。
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