春雨医生

登录 注册

巨人症及肢端肥大症

巨人症肢端肥大症系腺垂体分泌生长激素(gh)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退

无特定人群

无传染性

起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢
晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,但缺乏特征性,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

巨人症及肢端肥大症西医治疗
一、放射治疗:
内照射和外照射(可用深度x光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。
二、手术治疗:
经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
三、药物治疗:
1、抑制gh分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
2、性激素:可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid.两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。
3、生长激素释放抑制素:奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。
4、衰退期并发垂体前叶机能低下者,需应用相应的激素替代疗法。
巨人症及肢端肥大症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时,需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。

好评医生-巨人症及肢端肥大症
更多
可咨询
服务人次 21312 好评率(99.3%)

擅长:甲状腺疾病、graves病、甲状腺功能减退、甲亢、甲状腺功能亢进症、亚甲炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺肿、甲状腺炎、糖尿病、糖尿病足、糖尿病性肾病、i型糖尿病、糖尿病性周围神经病、糖尿病酮症酸中毒、高尿酸血症、代谢疾病、低血糖、单纯性肥胖、脂肪肝、消瘦、妊娠糖尿病、高血压、痛风性关节炎、高脂血症、2型糖尿病、毒性弥漫性甲状腺肿、亚临床甲状腺功能减退症、尿路感染、痛风、胰岛素抵抗、血脂异常

可咨询
服务人次 10868 好评率(99.2%)

擅长:糖尿病、胰岛素抵抗、甲状腺弥漫性病变、高脂血症、甲状腺疾病、多囊卵巢综合征、甲状腺功能亢进症、单纯性肥胖、痛风、糖尿病性周围神经病、妊娠合并甲状腺功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病眼、糖尿病性肾病、糖尿病酮症酸中毒、i型糖尿病、亚甲炎、甲状腺炎、graves病、甲亢、肾上腺疾病、库欣综合征、原发性醛固酮增多症、垂体疾病、妊娠糖尿病、继发性高血压、内分泌性高血压、高尿酸血症、低钾血症、低血糖

可咨询
服务人次 22651 好评率(98.3%)

擅长:痛风、高脂血症、单纯性肥胖、血脂异常、甲状腺功能减退、糖尿病性肾病、呼吸系统病变、缺血性心肌病、高尿酸血症、内分泌、营养和代谢性疾病、脾胃病证、痤疮、中风、神经系统病变、哮喘、支气管炎、慢性咳嗽、咽炎、慢性肾病、风湿免疫病、肝胆病证、亚健康、多汗症、肾虚、乳腺增生

可咨询
服务人次 15243 好评率(97.0%)

擅长:甲状腺疾病、graves病、甲状腺炎、甲状腺功能减退、甲亢、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺肿、亚甲炎、甲状腺功能亢进症、糖尿病、糖尿病性肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病性周围神经病、高尿酸血症、甲状腺结节样病变、高脂血症、妊娠糖尿病、糖尿病合并高血压、电解质紊乱、肥胖症、低血糖、单纯性肥胖、高血压、2型糖尿病、亚临床甲状腺功能减退症、脂肪肝、低钾血症、痛风、垂体疾病、胰岛素抵抗、继发性高血压、碘缺乏

相关问答-巨人症及肢端肥大症

更多
你好,有张照片看看,明早面部腹部发个照片吗?脸部的照片觉得挺正常的是的
李超林 烟台毓璜顶医院
2017-11-14

相关文章-巨人症及肢端肥大症