室间隔完整的肺动脉闭锁的症状：
1.症状 患儿一般出生后48小时内即出现发绀和呼吸急促，安静时较轻，进食或哭闹时加重。吸氧可在一定程度上缓解发绀等症状。一旦动脉导管闭合，发绀等症状将呈进行性加重趋势。由于严重缺氧，患儿出现代谢性酸中毒，严重者多在1日至3个月内死亡。
2.体征 患儿一般营养、发育尚可。多数患者心脏听诊无杂音，有三尖瓣关闭小全者，可在胸骨左下缘闻及Ⅱ~Ⅲ级的全收缩期杂音。有时可扪及收缩期震颤。仅有少数患者可在胸骨左缘听到连续性的动脉导管杂音。心底部第二心音呈单一心音，三尖瓣重度反流或房缺狭小者，可能会出现肝大、腹水、肝颈静脉回流征阳性等右心衰竭体征。

室间隔完整的肺动脉闭锁的诊断：
(一)病史采集要点患儿生后即出现紫绀，并在24~48小时内因导管趋于闭合而进行性加重，伴呼吸窘迫、严重缺氧、代谢性酸中毒。若不及时治疗，多于生后1个月内死亡。
(二)体格检查要点体征：中央型紫绀。心尖搏动增强，可扪及左室抬举性冲动。心底部第二心音单一，可闻及柔和的收缩期或连续性动脉导管未闭杂音。有三尖瓣关闭不全时可闻及收缩期杂音。
(三)辅助检查1.胸部X线检查肺血少，肺野清亮，肺门阴影小。心影大小不一，肺动脉段平直或凹陷，右室肥厚，但心腔不一定扩大。三尖瓣反流者右心房显著扩大，左心房和左心室亦有扩大。
2.心电图多数以左室优势为主。电轴正常或右偏。生后p波正常，数周后高尖。随婴儿发育，心电图逐渐显示右室肥厚图形。
3.超声心动图二维超声可明确诊断。能确定闭锁的性质(膜性或肌性)和右室、三尖瓣的形态学变化。多普勒超声心动图可确定三尖瓣反流的大小、肺动脉瓣处有无前向血流、有无冠状动脉瘘等。
(四)进一步检查项目1.心导管及造影检查超声拟诊paivs时常规行心导管及造影检查，以便确定诊断，并明确有无冠状动脉瘘、冠状动脉狭窄及依赖右室供血的左室面积。同时测定各腔室压力、三尖瓣反流、肺动脉解剖和心室功能。
2.螺旋ct新型的多层(64层)螺旋ct可清楚的显示心脏的形态，左、右心室大小，肺动脉发育情况，房缺以及动脉导管大小等。对冠状动脉的情况也有较好的了解。
(五)诊断患儿出生后即有严重发绀，并且进行性加重，伴有代谢性酸中毒和呼吸困难，心脏听诊无明显杂音，X线胸片显示肺血管纹理明显减少，肺动脉段凹陷，即高度提示单纯性肺动脉闭锁的诊断。二维超声心动图检查可进一步明确诊断。但最终确诊应行心导管检查和心血管造影术，进一步获取患者的病理解剖详细资料，包括右心室、三尖瓣、右心室流出道、主肺动脉以及周围肺动脉等处的详细发育情况，特别是冠状动脉分布以及与右心室之间的交通关系，为外科手术方案的制订提供依据。鉴别诊断：
1.重症肺动脉狭窄肺动脉瓣区可闻及粗糙的收缩期杂音。胸片示肺动脉阴影向外突出。超声可发现肺动脉窄后扩张。
2.三尖瓣下移超声可见三尖瓣下移而肺动脉瓣正常。
3.重症法洛四联症多数胸骨左缘可闻收缩期杂音，新生儿期发绀不严重，但主要依靠超声等检查来鉴别。

室间隔完整的肺动脉闭锁的治疗概要：室间隔完整的肺动脉闭锁可静脉滴注前列腺素，维持动脉导管开放，然后行手术治疗。术前要做好准备。手术时机静脉滴注前列腺素。术后观察及处理。分流术后缺氧发绀现象应有改善，动脉导管可自行闭合。室间隔完整的肺动脉闭锁的详细治疗：室间隔完整的肺动脉闭锁的治疗：
(一)治疗原则一旦确诊即可静脉滴注前列腺素，维持动脉导管开放，然后行手术治疗。
(二)术前准备为使患儿处于较好的血流动力学和代谢状态，以利手术。一旦怀疑患儿的肺血流依赖动脉导管来供给，即可静脉滴注前列腺素，通常剂量0.05μg(kg·min)足以维持动脉导管开放。有些患儿用药后产生呼吸窘迫倾向，常需气管插管进行机械辅助呼吸。用药1~2小时后sao2常可达到75%~85%,代谢性酸中毒很快纠正，但早期仍需用nahco3和正性肌力药物如多巴胺等。若sao2>85%,说明肺/体血流比过大，应行环缩术。
(三)治疗方案1.手术指征一旦确诊即是手术指征。
2.手术时机静脉滴注前列腺素，维持动脉导管开放，待代谢性酸中毒纠正后手术。
3.手术方法(1)常用减状手术有：
①rashkind手术(球囊房间隔扩张术):是否在paivs病人用有争议。
②体/肺动脉分流术：有改良blalock一taussig分流；waterston分流(少用);常与肺动脉瓣膜切开同时应用。
③肺动脉瓣切开术：包括闭式肺动脉瓣切开(brock手术);低温直视切开(现不用);体外循环下直视切开，有人加跨环补片但有争议。因会引起肺动脉反流影响右心室舒张功能，如留有asd则增加房面的右向左分流，若无asd则会引起右心衰。
(2)根治术：减状术后右心改善的患儿可在6岁前行根治术。
1)右室流出道重建：
①右室流出道跨瓣环补片：在体外循环下进行，可用心包片(宽1.5~2cm),也可用人造血管片，若右室面有异常血管横过时，则用同种带瓣血管作外管道).动脉导管行结扎，asd保留。
②右室流出道同种主动脉瓣植入术：有远期主动脉瓣再钙化的问题。
③带瓣人工血管外管道：远期需再次手术换管道。
2)单心室修复术：包括全腔肺动脉连接术和改良fontan手术。理论上。凡不适于二心室修复的患儿均可采用此手术，以达到生理性纠治的目的。受限因素仅是患儿的年龄。一般认为Ⅰ期手术后12~24个月即可行该手术。其优点为术后流入右室的血为动脉血，对存在依赖右室冠脉循环的患儿来说十分有利。单心室修复适用于：
①z≤一4者；
②Ⅰ期手术不能闭合房间隔缺损者；
③右室冠状动脉瘘合并大于1支冠状动脉阻塞者。
3)l+1/2心室修复术：闭合房间隔缺损同时，将上腔静脉与右肺动脉吻合，补充右窒之射血不足，有两种方法。
①切断右肺动脉，近端缝合，远端与上腔静脉外侧吻合，保留上腔静脉与右心房的连接。这样右房血可经三尖瓣、右心室入左肺，也司直接入右肺。
②切断上腔静脉，头端与肺动脉吻合。保证了肺动脉的完整性，使右室血可同时进入双肺。这两种方法均不能使全部体静脉血进入右室。目前还不清楚何者优越。但对不能闭合房间隔缺损的患儿来说，可作为一种选择。
4.手术方法评估由于心脏病变严重，治疗亦非常复杂，难以对某一种方法行正确评估。原则是：正确的平衡手术风险与长期功能结果。如最大限度减少死亡的同时使最终双心室修补的可能性最大化。困难的是，死亡率最低的治疗策略(单纯体肺分流)可能难以达到完成双心室修补的目的。
5.手术方案选择paivs病人依不同情况选用不同方式的手术。有明显症状、病情重、右室及三尖瓣发育不良的新生儿一般不能i期根治，可行减状性手术，目的是：
①增加肺血流，减轻紫绀，促进患儿生长；
②促进右室和三尖瓣发育，为将来根治术创造条件。当三尖瓣直径z值≤一4仅用体/肺动脉分流术；当≤三尖瓣直径z值在一1.5~-4,可行肺动脉瓣膜切开加体/肺动脉分流术。
【术后观察及处理】1.一般处理。
2.并发症的观察及处理右室流出道重建和分流术后注意血流动力学变化，如分流量过大则会出现：脉压增大、心排血量低、少尿、末梢循环不良、代谢性酸中毒等。单独sao2升高(>90%)可能表示三尖瓣功能良好，并不一定说明分流量过太。心导管试验性阻断分流通路可能是惟一的鉴别方法。Ⅱ期行二心室修复者应密观察有无右心衰，严重右心衰的出现是行1+1/2心室修复术的指征。
【疗效判断及处理】分流术后缺氧发绀现象应有改善，动脉导管可自行闭合。体肺分流后可同时行右室流出道手术，如血氧饱和度适当，可结扎动脉导管。所有一期术后存活的患儿均需行二期手术干预，二期手术时机和方法的选择较为复杂。一期手术为体肺分流者，应在1岁时拆除体肺分流，建立双向上腔静脉一肺动脉吻合，然后到2~4岁时完成fontan手术。一期手术为三尖瓣膜切开，漏斗部肌束切除伴肺动脉瓣膜切开或跨瓣补片者，可保留体肺分流，限制房间隔交通，迫使较多血液流经三尖瓣以促进右室发育。如术后右心发育好，则关闭asd,阻断体肺分流，成为双心室修复。