无特殊人群

无传染性

多系统萎缩有哪些症状？
多系统萎缩一般发生在 30 岁以后，通常是在 50~60 岁起病。
多系统萎缩有很多表现，会影响身体的许多功能，比如泌尿系统、血压控制和肌肉运动。尽管多系统萎缩有许多不同的表现，但并不是所有患者都会有这些症状。
泌尿症状

尿急
尿频
尿失禁
尿不尽
无法排尿

勃起功能障碍
男性多系统萎缩患者通常会出现勃起功能障碍，但这一症状在没有罹患多系统萎缩的男性中也比较常见。
体位性低血压
有些多系统萎缩患者经常会在站起来后感到头晕目眩，这就是所谓的体位性低血压，是由于站立时血压下降引起的。
协调、平衡和语言障碍
多系统萎缩也会引起小脑受损，使人走路笨拙不稳，也会造成言语不清。这些问题统称为小脑共济失调。
运动迟缓，肌肉僵硬
多系统萎缩患者往往还会出现运动迟缓，这可能会使日常活动变得困难。
有些患者也可能有肌肉僵硬，肌肉紧张，这可能使“举手投足”都很难进行（肌张力障碍）。
其他症状

肩部疼痛
颈部疼痛
出汗异常
便秘
手脚冰凉
身体和四肢肌肉无力
哭、笑无法控制
睡眠障碍，如失眠，打鼾，噩梦等
吞咽障碍
视野模糊
抑郁
痴呆

多系统萎缩有哪些类型？
多系统萎缩主要分为两种类型：

MSA-P 型（MSA-Parkinsonian type）  以帕金森综合征（Parkinsonism）为突出表现的临床亚型为 MSA-P 型。
MSA-C 型（MSA-Cerebellar type）  以小脑性共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型。

多系统萎缩会如何进展？
多系统萎缩的进展各不相同，但这并不意味着多系统萎缩会得到缓解。随着病情发展，患者的日常活动会变得越来越难。
由多系统萎缩导致的可能并发症有：

 睡眠中呼吸异常；
 由平衡感不佳或晕倒而造成的跌倒损伤；
丧失生活自理能力；
由于长久不动而导致的问题，如皮肤损伤；
声带麻痹，造成言语和呼吸困难；
吞咽困难。

在首次出现多系统萎缩的症状后，通常还能活 7~10 年左右。但多系统萎缩的生存时间差异很大，有的患者可以活 15 年甚至更长时间。死亡往往是由呼吸问题造成的。

CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着。

得了多系统萎缩需要做哪些检查来诊断？为什么要做直立倾斜试验、尿动力学、肛门括约肌肌电图和核磁共振？

直立倾斜试验：测量平卧位和直立位的血压和心率，站立 3 分钟内血压比平卧时下降，收缩压即「高压」下将 30 mmHg，舒张压即「低压」下降 15 mmHg，且心率无明显变化者即可称「体位性低血压」。因为血压变化与体位变化有关，所以称为「体位性低血压」。

膀胱功能异常：尿动力学试验可以早期发现尿道肌肉功能下降，疾病后期出现小便后膀胱内剩余尿量增加，膀胱 B 超也有助于膀胱功能下降的诊断。

肛门括约肌肌电图：若肛门括约肌肌电图功能正常则排除多系统萎缩的诊断。

核磁共振检查：核磁共振发现小脑等关键部位比正常人缩小。

怀疑多系统萎缩，找医生看病时要注意提供哪些资料？
若发现家里老人出现「帕金森综合征」或「小脑性共济失调」的典型表现时，找医生看病需要提供下列资料：

注意提供最早出现症状的时间、最先出现的是何种症状、症状的表现类型；

病情随时间推移是否加重或缓解、发病形式为突然或者缓慢；

父母亲戚有无类似情况；

发病期间有无服用药物；

已往检查过头颅核磁共振，请准备好近些年做过的检查，尤其是头颅核磁共振的片子。
尿频、尿急、性功能障碍可能是多系统萎缩吗？
可能。
50～60 岁的中老年人群中，多系统萎缩开始时症状多以小便次数增多、夜间起夜小便频繁、便秘、男性性功能障碍等为主要症状发病。随时间推移，上述症状持续存在并加重，伴随出现新的症状。
但是中老年人出现尿频、尿急、性功能障碍，并不能一律诊断为多系统萎缩，这也可能是一些正常衰老现象。
当中老年人出现尿频、尿急、性功能障碍时，要引起重视，及时就医，由医生来判断到底是什么问题。

目前还没有治愈多系统萎缩的方法，也没有办法减缓疾病进展，目前只能进行对症治疗，以尽量改善患者的生活质量。MSA患者多数预后不良，病情会逐渐发展，最终导致死亡，从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡，平均间隔时间分别为3年、5年、8年和9年。
如何治疗多系统萎缩？
体位性低血压
医生一般会建议患者使用如弹力袜，日常高盐饮食，夜间睡觉时抬高床头等非药物治疗。
如果患者经非药物治疗后无效，医生一般会采取药物治疗：

醋酸氟氢可的松（fludrocortisone acetate），是治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压的首选药物，但需要注意水肿、补钾和卧位高血压。
盐酸米多君（midodrine hydrochloride），能迅速升高血压，但忌睡前服用以免卧位高血压，将床头抬高 30~45 度有助于预防卧位高血压。

帕金森综合征
用于治疗帕金森病的药物，如左旋多巴（levodopa）和卡比多巴（carbidopa），可减轻帕金森综合征的症状，如肌肉僵硬、运动迟缓和平衡障碍等。
但并不是每名多系统萎缩患者都会对帕金森病药物产生反应。对这些药物有效的多系统萎缩患者可能在治疗几年之后就不再有效果。
排尿功能障碍
早期出现的逼尿肌痉挛症状的患者，医生一般会选择以下药物进行对症治疗：曲司氯铵（tropsiumchloride）、奥昔布宁（oxybutynin）、托特罗定（tolterodine）。
勃起功能障碍
男性勃起功能障碍可以使用多种药物来治疗，如西地那非（sildenafil）等。
心脏起搏器
有时候，医生可能还会建议置入心脏起搏器，以保持较快的心跳，但这可能会增加血压。
吞咽和呼吸困难
如果吞咽困难，可尝试食用较软的食物。如果吞咽或呼吸变得越来越严重，可能需要管饲或呼吸插管。
物理治疗
随着疾病进展，物理治疗师可以帮助患者保持尽可能多的运动和肌肉能力。

目前，多系统萎缩还无法预防。科学家们正在寄希望于通过研究 α- 突触核蛋白来寻求突破。