春雨医生

登录 注册

周期性麻痹

周期性麻痹(periodic paralysis),也称为“周期性瘫痪”,是指以反复发作的肌无力为特征的一组疾病,症状可持续数小时或数天,发作间期肌力完全正常,常伴血清钾降低,补钾后症状快速恢复。少数患者血钾正常或升高。

该病包括原发性与继发性,原发性多有家族遗传史,在同一家族数代人中均有发病,也称为“家族性周期性瘫痪”。但在我国多为散发,常继发于甲状腺功能亢进肾小管酸中毒肾衰竭等,因此发病后需要进行上述疾病的排查。
发病机制尚不清楚,通常认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞内、外的平衡失调有关。当细胞膜两侧钾离子浓度失调后,由于肌细胞膜的正常电活动受到干扰,进而导致病变肌肉处于瘫痪状态。
该病常于饱餐后休息中(如清晨)或激烈活动后发病,出现四肢对称性无力,伴有肢体酸胀感,严重者出现呼吸费力,发作经数小时或数日逐渐缓解,发作时可伴有心律失常。一般一年发作数次或更多。
治疗以口服补钾为主,症状严重者可静脉滴注氯化钾。出现呼吸困难者需要采用呼吸支持设备,发作频繁者应长期口服钾盐。
该病总体预后良好,通过积极治疗原发病可以减少发作次数,并且随着年龄增长发作次数趋于减少。
饮食应少食多餐,忌浓缩高碳水化合物食物,并限制钠盐摄入,避免感冒受凉及精神刺激,避免使用胰岛素及激素类药物。

无特定人群

无传染性

任何年龄人群均可发病,以 20~40 岁男性多见,且随年龄增长发作次数逐渐减少。
常见症状有哪些?

发病前症状:


肢体疼痛,尤其是四肢近端(靠近躯干侧)肌肉酸痛,双侧大腿肌肉酸痛最明显。
肢体感觉异常,出现肢体沉重感、针刺等不适感。
口渴。
多汗
少尿。
面色潮红。
嗜睡
恶心。


首发症状:常于夜间睡眠或清晨起床时,出现四肢对称性肢体无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端(由于四肢近端肌肉粗大,受累更重)。症状在数小时或 1~2 天后最为严重,此后逐渐缓解。发病期症状:

肢体不同程度瘫痪。
肌张力低(肌肉松弛)。
腱反射(膝跳反射)减弱或消失。
无病理反射(需经专科医生确认)。


不伴随症状:

无意识丧失(患者清醒,可正确问答)。
无大小便障碍(患者可控制排大小便)。
无说话不清楚,无饮水呛咳或吞咽费力。
无眼球活动障碍或看东西出现重影。


伴随症状:少数患者出现呼吸困难,气短、心慌、胸闷等感觉,甚至发生恶性心律失常,有濒死感。这是由于血钾过低所致。
预后:发作一般持续数小时或数日,即使不用药症状也会逐渐缓解(这是由于身体内钾离子重新进行了分布,缓解了血清钾的降低)。
发作频率:不同人发作频率不等,频繁者每天均有发作,少者数年或终生仅发作一次。一般情况下,一年发作数次者更多。

1.血清钾检查
低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/l;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/l;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。
2.心电图检查
低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如p-r间期、qrs丛和q-t间期延长、s-t段下降、t波低平、u波明显且常与t波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性麻痹发作时,心电图的改变起初是t波增高,qt间期延长,以后逐渐出现r波降低,s波增深,st段下降,p-r间期及qrs时间延长。

怎么确定得了周期性麻痹?
临床医师根据典型的临床发作病史、经过及症状表现,以及发作时血清钾检测,对症治疗有效,排除其他疾病时可高度怀疑,原发性疾病需追问家族史,可行基因检测确诊更易确诊。继发性者需明确潜在病因。
周期性麻痹的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

血液学检测(包括血钾、甲功、激素等):评估发作时血钾情况,排除继发性周期性麻痹相关因素;

神经电生理(包括肌电图、F 波、神经传导速度):鉴别周期性麻痹与吉兰巴雷综合征等;

心电图:低钾血症及高钾血症均可能出现心电图改变。

基因检测:对于原发性周期性麻痹,尤其是有家族病史者,应进一步行基因检测明确发病基因。

诱发试验:在发作间期就诊者由于诊断不明,医师可使用口服葡萄糖、运动、药物等方法诱发出血钾水平的变化观察有无肌无力出现。但由于血钾对心率的潜在影响,目前已很少开展。

神经电生理检查有什么注意事项?
神经电生理检查是辅助诊断肌肉疾病、周围神经疾病等的重要方法。检查前患者需明确无心脏起搏器等病史,检查过程中需配合医师指令,无随意活动,部分检查时可能有轻微电流通过的感觉,检查后有轻微针刺样不适,大多休息后可缓解。

应避免各种诱因,平时少食多餐,忌浓缩碳水化合物饮食,并限制钠盐摄入,避免受冻及精神刺激。

正在发病时,如果症状不严重,可立即口服 10% 氯化钾溶液 30 毫升~50 毫升,或者口服 10% 枸橼酸钾 40 毫升~50毫升,此后的 24 小时内,每隔 1~3 小时/次口服上述药物,一日总量为 10 毫升。
症状严重时,直接静脉点滴 10% 氯化钾溶液,以纠正低钾状态。切记,氯化钾溶液绝对不可以静脉推注。
如果出现呼吸肌麻痹,喘气困难,憋气等现象,应立即吸氧,严重者需要气管插管,应用呼吸机辅助呼吸。
严重心悸、心慌患者,应立即给予心电监护,尽快补钾,必要时可以使用抗心律失常药物治疗。
伴有甲状腺功能亢进的患者,应到内分泌科积极进行治疗,防止周期性麻痹反复发作。
伴有肾小管酸中毒的患者,应积极治疗原发病。
发作频繁的患者在发作间期,可以长期口服钾盐,如枸橼酸钾,每次 1 克,每日三次。如果预防无效,可以口服乙酰唑胺250毫克,每日四次,或口服螺内酯 200 毫克,每日 2 次。低钠高钾饮食有助于减少发作。

疾病发展和转归
预后良好,随着年龄增长发作次数趋于减少,积极治疗原发病可以减少发作次数。

宜多食:
1)高血钾性周期性麻痹宜进食低钾食物,如鸡蛋、鸭蛋、松花蛋、猪血、猪肠、海参、南瓜、菜瓜、凉粉、藕粉、鸡头米、甘蔗等。
2)正常血钾性周期性麻痹,宜多进食含钙食物,如豆类、花生、奶类、海带、虾皮等。
3)低血钾性周期性麻痹宜选用高钾饮食,如瘦猪肉、猪肝、猪腰、猪肚、肉松、咸肉、羊肉、鸡肉、鱼、干贝、虾米;黄豆、青豆、黑豆、赤豆、绿豆、豌豆、蚕豆、豆制品、花生、莲子、百合、慈菇、竹笋、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、苋菜、菠菜以及各种水果。
4)平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受寒、酗酒过劳等。
5)应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速,心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。

本病目前尚无好的治疗方法,以预防为主,具体预防方法如下:

剧烈运动、劳累、上呼吸道感染、腹泻以及饮酒、饱餐是麻痹发作的主要诱因。应避免上述行为;
发作有一定的季节性,5~9 月好发,可能与炎热的气候有关。患者应在高发季节做好防护;
多在睡眠中发病,一般只累及肢体骨骼肌,表现为肢体对称性软瘫,近端重于远端,下肢重于上肢,重者亦可累及颈肌和呼吸肌,早期诊断和及时合理治疗是降低病死率的关键;
不少周期性麻痹患者可自行恢复,运动中血钾会升高,故运动有助于减轻病情;
必要时可口服钾盐。

好评医生-周期性麻痹
更多
可咨询
服务人次 19756 好评率(99.1%)

擅长:运动障碍疾病、帕金森、中枢神经系统脱髓鞘疾病、多发性硬化、周围神经病、视神经脊髓炎、颅内感染、脑炎、脑血管病、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、缺血性脑卒中、脑供血不足、颈动脉狭窄、中枢神经系统变性性疾病、老年痴呆症、痴呆、神经-肌肉接头疾病、重症肌无力、头痛、偏头痛、紧张性头痛、神经性头痛、丛集性头痛、高脂血症、肌病、运动神经元病、昏迷、高血压病、神经病、抑郁症、低血压、药物中毒、颤证、神经官能症、嗜睡、急性鼻咽炎、病毒感染

可咨询
服务人次 10544 好评率(99.2%)

擅长:中风、缺血性脑卒中、脑出血、高血压性脑出血、脑供血不足、脑血栓形成、蛛网膜下腔出血、短暂性脑缺血、缺血性脑血管病、中风后遗症、栓塞、急性脑梗死、血管性痴呆、脑动脉硬化症、脑血管病后遗症、脑梗塞后遗症、脑出血后遗症、颅内动脉瘤、颈动脉狭窄、周围神经病、面神经炎、面瘫、面肌瘫痪、特发性面神经瘫痪、三叉神经痛、格林巴利综合征、面肌痉挛、视神经脊髓炎、舌咽神经痛、中枢神经系统脱髓鞘疾病

可咨询
服务人次 11680 好评率(100.0%)

擅长:急性脑梗死、脑出血、脑血管病、焦虑症、植物神经功能紊乱、中枢神经系统脱髓鞘疾病、痴呆、运动神经元病、多发性硬化、脱髓鞘、周围神经病、格林巴利综合征、面瘫、视神经脊髓炎、颈动脉斑块、颅内感染、脑炎、帕金森、头痛、慢性偏头痛、重症肌无力、睡眠障碍、记忆障碍、顽固性失眠、自身免疫性脑炎、躯体化障碍、脊髓病、眩晕症、神经衰弱、脊髓炎

可咨询
服务人次 3332 好评率(100.0%)

擅长:中风、缺血性脑卒中、脑出血、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、脑供血不足、短暂性脑缺血、脑血栓形成、缺血性脑血管病、中风后遗症、栓塞、急性脑梗死、血管性痴呆、脑动脉硬化症、脑血管病后遗症、脑梗塞后遗症、脑出血后遗症、颅内动脉瘤、颈动脉狭窄、抑郁症、急性出血坏死型胰腺炎、妊娠合并急性胰腺炎、复发性胰腺炎、轻症急性胰腺炎、急性水肿型胰腺炎、出血坏死型胰腺炎、出血坏死性胰腺炎、病毒性肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、呼吸道合胞病毒

可咨询
服务人次 13070 好评率(96.5%)

擅长:运动障碍疾病、帕金森、脑血管病、缺血性脑卒中、脑出血、颅内动脉瘤、颈动脉狭窄、神经-肌肉接头疾病、肌张力障碍、重症肌无力、头痛、偏头痛、神经性头痛、丛集性头痛、睡眠障碍、顽固性失眠、阻塞性睡眠呼吸暂停、周围神经病、面神经炎、面瘫、视神经脊髓炎、三叉神经痛、面肌痉挛、中枢神经系统变性性疾病、老年痴呆症、萎缩侧索硬化、中枢神经系统脱髓鞘疾病、脱髓鞘疾病、颅内感染、病毒性脑炎、脑炎、脑动脉瘤、脑血管疾病、中枢神经系统感染、抑郁症、耳鸣、植物神经功能紊乱、心脏神经官能症、特发性震颤

相关问答-周期性麻痹

更多
你好,这种情况多久了?低价者需要补钾嗯嗯,确定是这个病了吗?家里有这样的人吗嗯嗯,这个病一般是家族性遗传病只能对症治疗治疗上除了给予补钾治疗之外,还可以加强饮食、避免酗酒,过饱,受凉。甲功有问题吗嗯嗯,一般不会,但是血钾低也会肢体无力重的有呼吸肌无力、呼吸衰竭、心律失常等就是有的很重需要按时补钾,定期复查呼吸肌无力,就跟腿使不上劲一样,影响呼吸嗯嗯没有力气呼吸就会有生命危险嗯嗯给你说的是极重的,大部分暗示补钾问题不大按时嗯嗯嗯嗯,需要吃点带咸味的嗯嗯,不好说,按时补钾,问题不大嗯嗯,你都不是说是低钾性周期麻痹吗治疗不也给你说了,需要补钾吗没有不是花钱的问题,本病系常染色体显性遗病嗯嗯,这个病是这样的
王雪乐 聊城市人民医院
2018-08-27
建议你仔细检查一下,排除周期性低钾,可以看中医。那可以看中医。神经科或疼痛科。
周国赢 新乡医学院第一附属医院
2016-08-14
暂时就是补钾,无论是静脉的还是口服的,就是补钾。关键是要预防这个怎么说呢!如果说最终的好的治疗方法就要看以后的基因疗法了,可是现在应该不行这个我没有什么经验
李隆文 广东省第二中医院
2015-08-14

相关文章-周期性麻痹