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原发性扭转痉挛

原发性扭转痉挛由schwalbe(1908)首报,虽病理改变未确定,但已公认为一种独立的疾病单元。又称变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)或原发性肌张力障碍(idiopathictursion dystonia itd),以色列犹太人中发病率为2.2×l0-5,菲律宾的panai岛为1.2×l0-5,其他地区发病率不详。

起病于任何年龄,l2岁前发病者多。原发性扭转痉挛的症状初为腕、踝动作异常,行走困难,也有痛性痉挛,偶见下颌力弱、闭口困难,舌颤抖。肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌的持续收缩,产生不自主运动和姿势异常,特点是颈、躯干及肢体不自主的缓慢扭转,斜颈,髋部扭偏,脊柱前凸,步态因髋膝屈曲和足内翻而异常。严重者全身扭转痉挛,随意运动僵慢和笨拙。肢体近端重于远端,紧张时加重。晚期出现言语和吞咽障碍。总之,表现奇特,难与手足徐动投掷症舞蹈症区分。扭转痉挛可维持很久或间歇发作,自己不能纠正,睡眠时消失。终末

诊断检查:原发性扭转痉挛的诊断为肌紧张异常性不自主运动和姿势异常,无特殊既往史和服药史,无智能、锥体系、小脑和感觉障碍;实验室检查无特殊发现。原发性扭转痉挛须与wilson病,家族性舞蹈样手足徐动症和多发性硬化鉴别。

预防:由于遗传性和非遗传性者临床难以区分,故咨询困难。咨询中应注意原发性震颤患者发生itd的风险很高,另要仔细检查家族成员以期发现临床表现轻微者。原发性扭转痉挛的治疗中卡马西平、硝基安定、氟哌啶醇、奋乃静、安坦和溴隐亭等可酌情选用;如药物无效,必要时可行立体定向手术。

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相关问答-原发性扭转痉挛

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你好,请问你这种痉挛有多久啦?怎么出现的呢怎么样痉挛呢,全身还是仅上肢或者下肢呢哦,你这种情况怎么发生的呢?有检查过吗?做过什么检查,检查结果怎么样呢?你好,你这种疾病确实比较麻烦,没有什么特效药物,所以用药治疗,一般效果不佳的!你的经济情况如何呢,如果经济条件可以的话,建议去知名的神经外科医院检查治疗,看看有没有更好的方法,比如手术治疗!你现在的用药,得在专科医生检查并指导下用药,没看到你的情况,没法下药的,实在非常抱歉!
高爱峰 旬邑县医院
2015-10-09
是你吗?这种情况,我作为骨科大夫,没有见过应该不是骨科的病还是属于神经内科或者神经外科河北医科大学第三附属医院,是你们那边比较牛逼的医院嗯嗯您好,您现在有什么症状吗?谁神经的事建议去神经内科或者外科就诊建议去这个医院查查,看看建议做颅脑磁共振,进一步检查,明确病因
王英灿 泰安市中心医院
2020-11-02
服药多久了,还吃过什么药物?三种药物还是控制不住,还在发作?哦,你这病发了有多久了?哦,建议继续服用氯硝安定,其它两药停用。2-改用安坦片,一片,每天两次。3-加用左旋多巴,或者美多巴,一片,每天两次。试试看这些药物都是处方药,建议去神经科看病。安坦也有镇静作用,若实在睡不好,就吃奥氮平。或者再加一种,安坦就好了就你目前的用法吃药哦,建议继续服用氯硝安定,其它两药停用。2-改用安坦片,一片,每天两次。3-加用左旋多巴,或者美多巴,一片,每天两次。试试看就三个药,安坦,奥氮平,安定,记住了吧若安坦没有消果,还有其他药物,巴氯芬吃过吗?那不防试试,巴氯芬10毫克,每天两次。其实安坦是治疗你这个病的首选药物,你可能当时剂量不够吧可能有效,但不是100%可消除你的症状这个就高当了,一片就好这个左旋多巴对原发或先天的比较好,继发的效果差了可以的,先试试看,一般三天后才能达到血药浓度,吃一周若无效再说不客气好的
王永谦 上海中医药大学附属龙华医院
2015-10-09

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