临床表现单角子宫仅一侧副中肾管发育而成为单角子宫。另侧副中肾管完全未发育或未形成管道。未发育侧的卵巢、输卵管、肾亦往往同时缺如。可妊娠，妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产、早产和胎位不正，造成分娩困难和产后出血。残角子宫可发生宫腔内积血，子宫内膜异位症及子宫腺肌症。表现为子宫残角增大，一侧下腹痛、痛经和不孕，如果残角子宫妊娠，由于其肌层发育不良，多在妊娠中期自然破裂，临床表现同输卵管间质部妊娠，表现为剧烈腹痛，阴道流血，而腹腔内出血可致休克危及生命。如果残角子宫妊娠胎死宫内，胎儿滞留在残角子宫内可出现以下结局：
①软组织吸收胎儿骨酪残留，②约有20%可继续妊娠到足月。妊娠期间常有下腹痛及朗遘流血，妊娠晚期可出现假宫缩，胎儿极少存活，胎儿死后因不能排出逐渐形成石胎；
③胎儿组织感染、化脓、形成脓肿。

诊断单角子宫经子宫输卵管碘油造影即可确诊，残角子宫发生宫腔积血和子宫内膜异位症时易误诊，必要时剖腹探查以明确并给予治疗，残角子宫妊娠尽早确诊，以防发生破裂，妊娠可发生在单角子宫，但流产、早产较多见。如果妊娠中期出现突然下腹剧痛，与阴道流血不相符的休克和腹腔内游离液体增多应考虑到子宫残角妊娠破裂，及早剖腹探查以明确诊断和抢救病人。

治疗单角子宫无需治疗。可进行生殖整形。残角子宫发生宫腔积血时应手术切除残角子宫，根据子宫内膜异位症的有无及程度和有无生育要求决定是否切除单角子宫，残角子宫妊娠如果确诊，就立即手术，切除残角子宫，防止发生破裂危及生命，残角子宫妊娠破裂更应及早手术，切除残角于宫，止血，抢救病人生命。术中应注意根据妊娠部位与圆韧带的关系与输卵管妊娠鉴别。