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iga肾病

IgA 肾病由 J Berger 和 Anglais 于 1968 年首次提出,是指肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的原发性肾小球疾病,目前肾脏穿刺活检是确诊 IgA 肾病的“金标准”。

IgA 肾病是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,亚洲是 IgA 肾病的高发区, 患病率明显高于欧美地区,仅中国和日本两国的患病率就高达全世界的 50%,并呈逐年升高的趋势。IgA 肾病占我国肾脏病变患者的 38%~58%。
IgA 肾病可结合临床病理分为 7 型,包括孤立镜下血尿型伴或不伴少量蛋白尿、反复发作肉眼血尿型、无症状尿检异常型、新月体型、大量蛋白尿型、肾病综合征型、高血压型、终末肾衰竭期型。
IgA 肾病的临床表现多种多样,主要以反复发作性肉眼血尿镜下血尿为主,有时会伴有不同程度蛋白尿,部分患者还会出现严重高血压或者肾功能不全等情况。
IgA 肾病的主要治疗方法为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)药物治疗,也可联合降血脂药物、限制钠盐摄入和戒烟等非免疫抑制治疗。IgA 肾病的治疗需要根据患者的病情,采用不同诊断手段,有时还需要联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
IgA 肾病多呈慢性进展,每 10 年有 5%~25% 的患者进入终末期肾病
平时注意适当休息、适度锻炼、避免剧烈运动等,可以延缓疾病的进展。

所有人群

无传染性

本病好发于青少年,男性多见,症状复杂多样,主要以血尿、蛋白尿及肾功能损害为主,是导致终末期肾功能衰竭的最常见原因之一。
IgA 肾病有哪些症状?
IgA 肾病的常见症状包括:

上呼吸道感染 1~3 天后、过度劳累、剧烈运动后及接种疫苗后 1~5 天等情况下,出现急性反复发作性肉眼血尿镜下血尿
可伴有不同程度的蛋白尿、水肿、高血压等。
约 10% 的患者会呈现肾病综合征的表现。
部分患者会出现低热、腰痛、肌肉痛、乏力不适等症状。
也有少数患者会出现无症状性血尿及蛋白尿。

1.免疫学检查
50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6μmol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。

怀疑 IgA 肾病时可能需要做什么检查?
一般需要检查血、尿常规,肝肾功能以及血压,其他自身免疫指标也需要排查。
最主要的检查是肾穿刺活检,就是在超声引导下穿刺取出一小块肾脏组织进行病理化验检查,是确诊的依据。但是仅出现血尿的 IgA 肾病往往是良性的,患者结局较好,所以并不需要普遍进行肾活检,只有存在更严重的症状或进展时,如持续的尿蛋白高、血清肌酐浓度升高等,才进行肾穿刺活检。
IgA 肾病易与哪些疾病混淆?


对于仅出现持续血尿的 IgA 肾病,需要与遗传性肾炎、薄基底膜肾病区别;


在儿童和年轻人中,膜增生性肾小球肾炎也会引起血尿,需要注意;


过敏性紫癜引起的肾脏疾病,在肾活检中的表现和 IgA 肾病相似,很难区分,需要依靠其他检查和症状表现来鉴别。

主要是根据患者的表现、病理结果及发病时间,采用不同治疗方案,目的是为了保护肾功能,减慢病情进展。
药物治疗
血管紧张素系统(RAS)阻断剂的应用
当患者的 24 小时尿蛋白>0.5 克时,一般使用长效血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),或者血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)治疗,并且建议在能够耐受的范围内逐步增加药物的剂量,直到蛋白尿降至<1克。
该药物还能应用于血压的控制。当患者的 24 小时尿蛋白指标<1克,血压的控制目标应当 <130/80 毫米汞柱;当患者的 24 小时尿蛋白指标>1克,则血压控制目标应 <125/75 毫米汞柱。
糖皮质激素治疗
需要严格把控糖皮质激素的适应症,根据病情选择糖皮质激素的使用剂量、疗程等。而且在使用糖皮质激素的同时,还需观察副作用的发生,并及时治疗:

向心性肥胖:主要表现为满月脸、水牛背等;
血糖升高:有可能引起类固醇性糖尿病;
胃溃疡;
高血压;
骨质疏松;
精神症状:通常会出现兴奋、失眠、暴躁易怒等现象;
 免疫功能受到抑制:容易诱发或者加重感染;
皮肤改变:出现痤疮、多毛、青斑等情况;
眼部病变:会出现青光眼,白内障等疾病。

免疫抑制剂治疗
该方法适宜人群更广,一般适用于 24 小时尿蛋白指标持续≥1 克,激素治疗效果不佳、存在禁忌证或者建议联合治疗等患者。
临床常用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、他克莫司等。在使用的同时,也需要注意副作用的发生:

骨髓抑制;
肝功能损害;
性功能损害:尤其是男性,少数可发生不育的情况;
脱发;
出血性膀胱炎:血尿增多;
胃肠道不适:恶心,呕吐,食欲不振等。

其他治疗方法

抗血小板聚集及抗凝、促纤溶治疗:一般针对于出现血尿的患者,可以缓解患者血尿的症状。
鱼油支持治疗:一般为 3~6个月的支持疗法。
积极治疗和去除可能发生的感染,包括咽炎、扁桃体炎和龋齿等。
降血脂药物治疗、限制钠盐摄入和戒烟等。

疾病发展和转归
IgA 肾病临床表现多样,大部分呈现慢性进展,需要长期药物治疗,大约 25%~30% 的患者 20~25 年后会出现终末期肾脏病(ESRD),则需要肾替代治疗。

健康的生活方式不但可以延缓疾病进展,还有助于预防疾病的发生。

IgA 肾病是免疫性疾病,增强体质大有裨益。
适当锻炼身体,起居有节,防止因熬夜、过度疲劳、剧烈运动等因素导致体力下降。
提倡低脂蛋白饮食,少吃辛辣油腻的食物。
积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路等感染,根治疮疖、真菌感染,儿童包皮过长者宜适时环切,平时应定期体检,观察肾功能的指标。

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您好,您这个IgA肾病诊断明确,不过确实比较轻微,血压也是正常的吧现在吃着什么药?不用看这个,IgA肾病主要看临床,蛋白尿不多,血压正常,理论上进展比较慢,缬沙坦这类药是最基础的治疗,不过如果吃了血压偏低可以换成氯沙坦钾12月份不是400多吗看这个都不太准最准的是24小时尿蛋白定量其次是尿蛋白肌酐比这些中成药可能还是调理性质的,可以喝但是没必要吃这么多您只看这个微量白蛋白并不准因为尿液本身也有浓缩稀释状态的影响可以,但是作用不大,现在本身也不严重对,要限盐药物加的挺多了理论上沙坦类的药物就够了对,理论上是的您血尿不算突出,就40-60个每ul,这个也不碍事,不过感冒发烧的时候可能会增多,到时候得多喝水多排尿高热也是可以吃退烧药的,尽量少吃,配合多喝水多排尿沙坦类的药物建议长期吃可以停别客气
王辰 北京大学第一医院
2024-02-15
你好,IGA肾病确诊多久了也4号查的血流信号减少了右肾有点小这个不一定就是半个月的问题,18号超声还提示信号未见明显异常,但右肾有点小了我看看肾功咋样这个病如果控制不好,容易导致肾功能不全目前已经出现肾功能不全了,这个一般不容易逆转现在应该是慢性肾脏病3期了,肾小球滤过率下降了目前就是控制让它发展慢一些感冒发烧就容易加重平时要注意避免感冒发烧,同时控制尿蛋白量如果有急性加重因素,控制感染后还有希望降点现在感冒好了么现在尿毒清或肾衰宁吃了么控制蛋白饮食替米沙坦用来降尿蛋白的,在血压不降到不能耐受的情况下,用最大量可以再用点尿毒清或肾衰宁他俩是同类药物选一个就行自己觉得有没有什么加重因素?目前还算可以,也是这个病正常的发展IgA肾病十年后就会有一部分患者出现肾功能不全当时没用激素?当时尿蛋白量不是很大,所以也就用普利这类药控制了还有一种生物制剂,泰它西普,现在用在IgA肾病,但目前已经出现肾功能不全了,效果就不好说能有多大了用这类药不是用来降压的,主要是控制尿蛋白的非奈利酮是用于糖尿病肾病对,而且还合并糖尿病,更容易出现肾功能不全对,目前考虑也就这么保守治疗现在饮食上主要控制盐分,蛋白质类不能进食太多
彭艳 哈尔滨市第二医院
2023-12-05
...白定量对于iga肾病来说属于没有控制的程度,这样不建议您打疫苗,但抛开打疫苗不说,您这iga肾病尿蛋白在2g以上了,是需要更积极一点治疗的最好0.5g以内您之前就诊不知是否有医生建议过您用激素,19年那会儿2g医生是否建议过您用激素呢所以您现在2.16g,一个是暂时不建议打疫苗,再一个是建议您在当地医院肾内科就诊好好治疗嗯,患者都会对激素有抵触,但是您这病需要规范治疗,不然影响到肾功能就不好了,这是我个人对您的建议,当然决定权还在您哦,对不起,我没注意您那肌酐正常值是73,是的,按这个正常值您是超了一点,每个医院肌酐正常值不太一样,您这在您检查的医院正常值算是稍高了,所以更建议您规范积极治疗了血压是否高?是否有水肿您之前有用过激素吗一般iga肾病定量超过1.5g是需要用激素的,不然对肾功能会逐渐有影响现在肾功能是正常的这个一般情况是激素足量阶段8-10周,然后逐渐减量,总疗程差不多得半年或更长,具体需要结合您病情缓解情况来定,而且除了激素可能还需要配其他的药嗯,应该是这样的,iga肾病一般超过1.5g是会建议的嗯,激素的副作用一般会在用药同时用一些保驾的药,就是胖这个副作用不太能避免,但胖这事停药后会好很多不客气我是马秀宁医生,如果您需要再次咨询,可以找到过往咨询记录,点击我的头像进入主页进行咨询。若头像不能点击,请向客服反馈。祝您身体健康。
马秀宁 大连市第二人民医院
2021-05-25

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